üldsõnalisus
Pyoderma gangrenosum on dermatoloogiline haigus, mida iseloomustab suurte nahahaavandite kordumine.
Püoderma gangrenosumi põhjus ei ole teada, kuid see tingimus on sageli seotud süsteemsete haigustega, nagu reumatoidartriit, hepatiit C, soole krooniline põletik ja pahaloomulised kasvajad. Haiguse algust iseloomustab väikeste muhvide või villide ilmumine, mis muutuvad üheks või mitmeks erüteemiga ümbritsetud valulikuks haavandiks.
Püoderma gangrenosumi diagnoos põhineb tüüpilisel kliinilisel pildil ja teiste haiguste välistamisel, mis võivad esineda sarnasel viisil.
Ravi puhul on kõige usaldusväärsemad võimalused püoderma gangrenosumi sümptomite kontrollimiseks süsteemsete kortikosteroidide ja tsüklosporiiniga.
mida
Pioderma Gangrenoso: mis see on?
Pyoderma gangrenosum on krooniliselt arenev nahahaigus, mis on sageli seotud süsteemsete haigustega.
Selle seisundi etioloogia on teadmata, kuid tõenäoliselt sõltub ebanormaalsest immuunvahendatud vastusest.
Pyoderma gangrenosumile on iseloomulik korduvad nahahaavandid ja naha nekroosi nähtused.
Põhjused ja riskitegurid
Pioderma Gangrenoso: mis see on põhjustatud?
Praegu pole püoderma gangrenosumi etioloogiat veel täpselt kindlaks määratud. Patoloogiline protsess näib toetavat kroonilist põletikku, mida vahendab ebanormaalne immuunvastus, milles immuunsüsteem reageerib naha enda vastu.
Vastupidiselt paljudele muudele nahahaigustele, milles lümfotsüüdid ja / või antikehad sekkuvad, on täheldatud, et püoderma gangrenosumi neutrofiilides on samuti kaasatud ja immuunsüsteemi düsfunktsionaalse reaktsiooni tekkimisel võib nende kemotaksis esineda mõningaid muutusi.
Hüpoteesi toetuseks, et haigus on immuunsüsteemi vahendatud, on püoderma gangrenosumiga patsientidel esinenud paljude mediaatorite, sealhulgas IL-8, TNF ja interferoon-y, üleekspressiooni.
Püoderma gangrenosumi tunnusjoon on patergia, see tähendab uute kahjustuste ilmnemine trauma kohtades, kuna naha ülemäärane reaktiivsus on tavaline ja tavaliselt kahjutu.
Pioderma Gangrenosoga seotud võimalikud häired
Umbes 50% juhtudest leitakse püoderma gangrenosum seostes põhiliste süsteemsete haigustega, näiteks:
- Reumatoidartriit;
- hepatiit;
- vaskuliit;
- leukeemia;
- lümfoom;
- Müeloom;
- Süsteemne erütematoosne luupus;
- sarkoidoos;
- Behçeti tõbi;
- Hidradenitis suppurativa.
Lisaks võib püoderma gangrenosum esineda komplikatsioonina erinevates patoloogilistes tingimustes.
Näiteks võib mõningate põletikuliste soolehaiguste korral täheldada nahahaigust (umbes 1-2% juhtudest), sealhulgas:
- Haavandiline koliit;
- Crohni tõbi.
Pyoderma gangrenosum'i võib seostada akne conglobata'ga, mis on eriti tõsine seisund, mida iseloomustab komedoonide areng abstsessides, mis paranevad, jättes ilmsed atrofilised ja keloidsed armid, sageli ebakindlad. Harva algab püoderma gangreno pärast südameoperatsiooni .
Kes on kõige rohkem mõjutatud?
Püoderma gangrenosumi suurim esinemissagedus esineb 20–50-aastastel isikutel . Naised on rohkem kui mehed.
Pioderma Gangrenoso: raskendavad ja eelsooduvad tegurid
- Umbes 30% juhtudest esineb pododma gangrenosumi haavandeid pärast naha traumade või kahjustuste teket (patergia).
- Pyoderma gangrenosum võib tekkida ka nahapiirkondades, mida mõjutab kirurgiline ravi . Seega, kui tehakse biopsia (võetakse histoloogiliseks uuringuks nahaproov) või haavandite eemaldamiseks (haavandunud ala puhastamiseks haavandunud koe eemaldamiseks), halvenevad püoderma gangrenosumi kahjustatud alad sageli.
Sümptomid ja tüsistused
Pioderma Gangrenoso: kuidas see algab?
Enamikel juhtudel algab püoderma gangrenosum väikese punetusega kimbuga, mis on sarnane putukahammustuse või vistrikuga. Harvem on patoloogia esimene märk põis .
Püoderma gangrenosumi algne kahjustus areneb kiiresti avatud, väga valulises haavandis, mis kipub laienema.
Püoderma gangrenosumi kliiniline kulg võib olla krooniline või korduv.
Naha haavandite omadused
Pyoderma gangrenosumi naha haavandid:
- Neil võib olla erineva laiuse ja sügavusega;
- Neil on edematoosne nekrootiline alus ja tuvastatud erütremato-violetse värviga perifeerne varu (st tumepunane, violetne või sinakas);
- Need on seotud hemorraagilise või muko-mädase eksudaadiga;
- Nad laienevad kiiresti ja võivad koos voolata, ühendades seeläbi suuremad haavandid;
- Sageli jätavad nad pärast paranemist rahulikku või võrgustatud armid.
Pioderma Gangrenoso: milliseid teisi sümptomeid see hõlmab?
Pyoderma gangrenosum võib põhjustada süsteemseid sümptomeid, näiteks:
- liigesevalu;
- palavik;
- Üldise halbuse tunne.
Pioderma Gangrenoso: millised kohad on seotud?
- Püoderma gangrenosum esineb peamiselt nahas . Enim mõjutatud alad on alumine jäsemed ja pagasiruum .
- Mõnikord võib mõjutada ka teisi kehaosi ja limaskestasid . Eelkõige võib püoderma gangrenosum esineda suguelundite tasandil ( pyoderma gangrenosum genitalis ) või muudes kohtades peale naha, nagu luud, kopsud, lihased, sarvkest, süda, sool, maks või kesknärvisüsteem ( nahaalune püoderma ).
- Nagu eeldatud, võib haigus päris iseloomulikult mõjutada piirkondi, kus tehakse kirurgilisi operatsioone . Põletikulise soolehaiguse all kannatavatel isikutel võib näiteks kolostoomiaava või ileostoomia ümbruses tekkida haavandid kõhu seina tasandil ( püoderma peristoomne ganglenous ).
Pioderma Gangrenoso variandid
Sümptomid võivad erineda sõltuvalt püoderma gangrenosumi erinevatest alatüüpidest :
- Pyoderma haavandiline gangrenosum (klassikaline alatüüp): see on kõige levinum vorm; haavandid arenevad eespool kirjeldatud viisil, sagedamini alumiste jäsemete, pagasiruumi, tuharate ja perineumi puhul.
- Pyoderma gangrenosum bullous (ebatüüpiline alatüüp): see on aeg-ajalt esinev variant, mis sageli areneb hematoloogiliste häiretega patsientidel. Üldiselt algavad kahjustused erosioonimullidena, mis arenevad pindmisteks haavanditeks. Bullous gangrenous pyoderma hõlmab peamiselt nägu ja käsi.
- Pustulaarne gangreeniline püoderma : seda alatüüpi iseloomustab valulike pustulite teke, mida ümbritseb erüteem, mis kipuvad moodustuma põletikuliste soolehaiguste ägenemiste ajal.
- Taimne püoderma gangrenosum : üks väike valulik naast või pindmine haavand areneb peamiselt pea või kaela juures. Serv on puhas ja alus ei ole nekrootiline.
diagnoos
Diagnoos on peamiselt formuleeritud kliinilise hinnanguga, jälgides naha haavandite ilmnemist ja teiste haiguste väljajätmist, mis võivad imiteerida püoderma gangrenosumi sümptomeid, näiteks:
- Aptoonne stomatiit;
- Churg-Strauss'i sündroom;
- Herpes simplex;
- Behçeti tõbi;
- Impetiigo.
Nagu eespool mainitud, on haavandite halvenemise tagajärjel haavandite halvenemise korral väga tõenäoline püoderma gangrenosumi diagnoos.
Pioderma Gangrenoso: millised eksamid on vajalikud?
Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks nahaproovi biopsia uurimine mikroskoobi all ja selle iseloomustamine histopatoloogilisest vaatenurgast, isegi kui see protseduur võib ajutiselt probleemi halvendada, soodustades haavandite laienemist. Sageli ei ole püoderma gangrenosumi kahjustuste biopsiad diagnoosivad, kuid võivad olla abiks vaskuliitide nähtude esilekutsumiseks neutrofiilide infiltratsiooni ja fibriiniga pindmistes anumates.
ravi
Püoderma gangrenosumi ravi hõlmab mitmeid kasulikke strateegiaid haavandi paranemise soodustamiseks ja autoimmuunreaktsiooni moduleerimiseks .
Üldiselt välditakse kirurgilist ravi, nagu puhastamine (või puhastamine), kuna see võib sümptomeid haigusega seotud nahalähedusi süvendada.
Nahakahjustuste ravi
Püoderma gangrenosumi haavandite ravi hõlmab nahale ravimite kasutamist niiskuse säilitamiseks ja naha kuivamise vältimiseks, jättes sügavad armid.
Tavaliselt kasutame:
- Unikaalsed sidemed kahjustuste korral, millel on väiksem eksudaat;
- Imenduvad sidemed rohkete eksudaatidega haavadele.
Varakult (alguses) ja pindmistel haavanditel võib kortikosteroidipõhiseid (põletikuvastaseid) või takroliimuse (immunosupressiivseid) kreeme kasutada otse.
Naha siirdamine ja sünteetiliste pookokste kasutamine võib vähendada valu ja sekundaarsete infektsioonide riski.
Süsteemsed ravimiravi
Kui püoderma gangrenosumi ilmingud on tõsisemad, hõlmab kõige tavalisem esimene rida ravi prednisooni suukaudset manustamist .
Mõnikord võib ette näha immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid. TNF-alfa inhibiitorid (kasvaja nekroosifaktor alfa), nagu infliksimab, adalimumab ja etanertsept, on eriti efektiivsed põletikulise soolehaigusega patsientidel .
Patsientidel, kus püoderma gangrenosum areneb kiiresti, võib tsüklosporiin olla väga efektiivne.
