määratlus
PFAPA on perioodiline febriilne sündroom, mis tavaliselt esineb lapseeas (märkus: PFAPA on perioodilise palaviku akronüüm koos aphtoonse stomatiidi, farüngiidi ja adeniitiga ).
Hetkel ei ole sündroomi etioloogia teada.
PFAPA sündroom algab tavaliselt varases lapsepõlves (vanuses 2 kuni 5 aastat) ja kipub olema meestel sagedamini.
PFAPA-le on iseloomulik korduv palavik (tavaliselt üle 38 ° C), millega kaasnevad pea ja kaela mõjutavad sümptomid, nagu kurguvalu, mullid ja haavandid suuõõnes ning laterokervikaalsete lümfisõlmede laienemine.
Sündroom võib püsida mitu aastat: palavikud episoodid kestavad 3 kuni 6 päeva ja neid korratakse umbes iga 28 päeva järel.
PFAPA põhjustab väsimust, külmavärinad ja mõnikord kõhuvalu ja peavalu. Palaviku episoodide seas on patsientidel hea tervis ja kasv on normaalne.
Sündroomi diagnoos põhineb kliinilisel pildil. Flogoosi indeksid (nt C-reaktiivne valk ja ESR) on kõrgenenud palaviku episoodi ajal, kuid mitte põikperioodil.
PFAPA sündroomi puhul ei täheldatud neutropeeniat, hingamispuudulikkuse märke või muid sümptomeid (nagu kõhulahtisus, lööve ja köha); nende kohalolek viitab sellele, et nad seisavad silmitsi teise patoloogiaga.
Ravi on vabatahtlik ja see võib hõlmata antibiootikumide, kortikosteroidide, tsimetidiini ja tonsilliektoomia kasutamist (koos adenoidektoomiaga või ilma). Patsiendid kipuvad paranema ilma tagajärgedeta.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- strangles
- Suuline apteos
- asteenia
- ESRi suurenemine
- külmavärinad
- Kõhuvalu
- farüngiit
- palavik
- Kurguvalu
- Peavalu
- Kaela mass või turse
