otosclerosis

üldsõnalisus

Otoskleroos on klambri haigus, väike kõrvaäärne luu. See patoloogia viib järkjärgulise kuulmiskahjustuseni ja ravimata jätmise korral võib ta täielikuks kurtumuseks. Otoskleroosi täpne põhjus pole veel teada; aga kahtlustatakse geneetiliste ja keskkonnategurite jagamist.

Praegune ravi seisneb väliste kuuldeaparaatide kasutamises ja kirurgiliselt töötamise võimaluses. Mõlemad annavad rahuldavad tulemused.

Kõrva anatoomia

Kõrv on jagatud kolme ossa:

Väline kõrv
Lähis kõrv
Sisekõrva

Väliskõrv algab ahtrist ja lõpeb, kui kõrvaklapp asub.

Kõrva kõrv on paigutatud kõrvaklapi taha ja tal on kolm väikest luud: vasar, alasi ja tõkisking. See suhtleb ninaga läbi kanali, mida nimetatakse Eustachia trompetiks . Seetõttu liigub õhk läbi kõrva.

Sisemine kõrv on ala, kus on lambad ja poolringikujulised kanalid . Cochlea on kuulmisorgan; poolringikujulised kanalid moodustavad seevastu tasakaalu organi.

KESKMISE EARI KOLM PUNKTI

Kolm väikest luud, haamrit, alasi ja tõuket on nn, kuna nad sarnanevad kolme tööriistaga, mida sepp oma töö ajal kasutas.

Vasar on luu, mis on kokkupuutes kõrvaklapiga. Klamber ühendatakse toruga. Lõpuks ühendab alasi haamri ja klambri ning viib nende vahele.

Heli lained ja kuulmine

Kuidas kõrv ja helide taju toimivad?

Heli lained tungivad väliskõrva ja jõuavad kõrvaklappi. Kõrvaklapid vibreerivad helisid. See vibratsioon edastatakse kolmele ossikule, mis liikuvad. Haamer hakkab liikuma, seejärel alasi ja lõpuks ka segamini. Teisisõnu määrab väikese luu liikumine järgmise liikumise. See on nn ossikulaarne ahel .

Klambrist väljub helisignaal koonule. Viimane tõlgib heli närvisignaaliks, mis suunatakse lõpliku identifitseerimise eesmärgil aju.

Mis on otosclerosis

Otoskleroos on keskkõrva patoloogia, mis põhjustab progresseeruvat kuulmislangust ( hüpoakusi ). Tegelikult ei edasta klamber enam helisignaali ülekandeseadmele. Kas see on tingitud luumasside kasvust ümber käepideme, mis "jäigastub"? ja "? œ lukud"? viimaste liikumine. Nendel juhtudel nimetatakse klambrit sklerootiliseks sulguks, kuna meditsiiniline termin, mis määratleb sarnased protsessid, on skleroos, st kõvenemine / jäikus.

Mõnikord võib luukoe neokujunemine mõjutada klambri ja koonuse vahelist ristmikku.

Otoskleroos mõjutab tavaliselt mõlemat kõrva (kahepoolne otoskleroos). Ühepoolne otoskleroos on haruldane.

VÕIMSUSE VÕIMALUSED? KUULMINE

Otoskleroos võib põhjustada erinevaid kuulmiskahjustusi. Tegelikult võib kuulmiskaotus olla:

Juhtiv, kui see mõjutab ainult kronsteini
Segatud, anduriga juhtiv, kui see mõjutab nii kronsteini kui ka lohet

PATHOGENESIS: LUMMASSI PÄRITOLU

Muutuvad luukoe ümberlülituvad füsioloogilised protsessid, mistõttu osteoblastide ja osteoklastide poolt teostatud moodustumise ja resorptsiooni mehhanismid ei ole enam tasakaalustatud.

Sel hetkel, kuigi helilaine õhutab, ei liigu sklerootiline kronstein ja heli taju on väiksem.

epidemioloogia

Mõne Ühendkuningriigi hinnangu kohaselt mõjutab otoskleroos umbes 1 või 2 inimest iga 100 inimese kohta. Kaukaasia rass on eelistatud, vähem Aasia ja Aafrika.

Algusaeg on 15 kuni 35 aastat; see võib esineda ka noorematel inimestel.

Seda leitakse peamiselt naistel.

Otoskleroosi põhjused

Otoskleroosi täpne põhjus ei ole teada. Siiski on olemas põhjendatud hüpotees, mis tunnistab haiguse põhjust kahe teguri, geneetilise ja keskkonnaalase koostoime vahel.

GENEETILISED TEGURID

Tundub, et tegemist on mitme geeniga, kuigi vaja on põhjalikumat analüüsi.

Lisaks on otosclerosis pärilik. On täheldatud, et umbes 2 patsiendil 3-st on otoskleroosiga pereliige. Seetõttu on pere komponent mõjukas, kuid mitte tingimata vajalik.

KESKKONNAJUHENDID

Teadlased kahtlustavad erinevaid keskkonnategureid. Peamised neist on:

Leetrite viirus
Östrogeeni tase
Fluori sisaldus vees purjus iga päev

Enim uuritud ja akrediteeritud keskkonnategur on leetriviirus, kuna uued luu moodustused, mis blokeerivad kronsteini, sisaldavad geneetilist materjali (RNA jälgi), mis on sellele viirusele tüüpilised. Lisaks on leitud, et kuna leetrite vastu on võimalik vaktsineerida, on otoskleroosi juhtumid vähenenud.

Siiski tuleb märkida, et mõnel patsiendil ei leitud viiruse RNA jälgi.

Seevastu östrogeenide ja fluoriidi taseme uuringud vajavad täiendavaid uuringuid, sest nende andmed on vastuolulised.

KESKKONNA JA GENEETIKA VAHELINE KOOSTÖÖ

Geneetiline eelsoodumus ja leetrite viirusinfektsioon, kui sellega kaasneb, soodustavad otoskleroosi tekkimist.

Nagu öeldud, toetavad seda väidet mitmed teaduslikud andmed, ehkki sellel on veel küsimusi ja erandeid. Tegelikult on otosclerosis patsientidel, kes ei ole kunagi leetrite viirusega kokku puutunud või kellel ei ole perekondlikku kiindumust.

Sümptomid, märgid ja tüsistused

Lisateabe saamiseks: Otoskleroosi sümptomid

Otoskleroosi iseloomulik sümptom on kuulmislangus ( hüpoacusis ), mis võib areneda kõige dramaatilisemas vormis: täielik kurtus .

Selle asemel on seotud erinevad sagedusega sümptomid:

tinnitus
paracusia
Vertigo ja tasakaalu probleemid
nüstagmid

Otoskleroosi iseloomustavad ka tüüpilised tunnused, mis mõnel juhul leitakse sobivate akustiliste testidega. Peamine märk on hääle toonuse väike maht.

KUULAMISE LOSS (IPOACUSIA)

Varasem otosclerosis põhjustab vähest kuulmiskaotust. Järgnevatel aastatel halvenes akustiline puudujääk järk-järgult. Lõplik etapp, kui patsient ise ei ravi, on täielik kurtus.

Kuulmiskahjustuse otoskleroosi tüüpiliseks tunnuseks on madala ja sügava toonide, näiteks meessoost, taju puudumine.

Mõlemad kõrvad on tavaliselt mõjutatud (kahepoolsed). Mõnikord esineb siiski ühepoolseid juhtumeid.

Nagu nägime, liigitatakse kuulmiskaotus juhtivaks ja segatud neurosensoriks .

Järgnev tabel sisaldab kahe akustilise defitsiidi tüübi põhiomadusi.

Kuulmiskao liik	Kahjustatud kõrva orel	efektid
juhtivast	sulg	Akustiline puudus, mis on tingitud kronsteini liikumatusest (või skleroosist)
Segatud, sensorineuraalne ja juhtiv	Klamber ja tigu	Lisaks sklerootilisele klambrile on ka närvivahetus kõrvast ajusse. Toru kaasamine määrab ka: peapööritus Tasakaalu puudumine

tinnitus

Kas tinnitus on nn? Œfischi? või "? œrums"?, kõrvas. Sellest sümptomist ilmneb umbes 4 patsiendil 5-st. Nende müra tajumine muutub aastate jooksul raskemaks: kuulmiskao progresseerumisele järgneb samuti tinnituse süvenemine.

paracusia

Paracusis on teine üsna tavaline häire. See koosneb helide paremast tundmisest mürarikkas keskkonnas.

TULEMUSED JA VÕRGUSTIKU PROBLEEMID

Kui kaelakas on kaasatud ka otoskleroosi protsessi, tekivad pearinglus ja tasakaaluprobleemid . Tavaliselt mõjutab haavand haiguse kaugelearenenud staadiumis, nii et mõne aasta pärast. Siiski esineb juhtumeid, kus otoskleroos tekib ristlõike ja koonuse vahel, põhjustades peapööritust.

nüstagm

Nüstagm on silmamunade tahtmatu, pöörlev-ostsillatiivne liikumine. See juhtub harva ja ainult siis, kui kaelakee kaasamine on märkimisväärne.

MÄRGID

Otosclerosis'i peamine märk on patsiendi kalduvus rääkida väikese häälemahuga. Seda seetõttu, et patsient tajub oma häält väga kõrgetel ja häirivatel toonidel.

Teine haiguse märk on nn Schwartze'i märk . See esineb 10% juhtudest ja see seisneb sinise-punaka täpiku juuresolekul kronsteini ja kaela vahel (täpsemalt on need nn nina ja ovaalne aken ). Värvi väljanägemine on tingitud veresoonte tüübi nähtusest, mida nimetatakse hüpereemiaks, mis tõmbab verd teatud punktini.

Nende märkide otsimine on kehtiv diagnostikavahend.