Düstoonia määratlus
Düstooniad moodustavad heterogeenset rühma lihaste häiretest, mis on kahjuks mõeldud vananemise ajal sageli halvenema. Lihaskude spasmid ja tahtmatud kokkutõmbed sunnib subjekti võtma ebamugavaid, ebanormaalseid ja veider positsioone, samuti posturaalseid, mõnikord valulikke pöördeid. Arvestades praegu diagnoositud düstoonia erinevaid tüüpe, pühendatakse see artikkel ainult düstooniliste vormide liigitamisele.
Üldine klassifikatsioon
Düstoonia võib liigitada kolme suure rühma, millest igaüks on jagatud alljärgnevaks tabelis * kokku. Düstooniad on kataloogitud vastavalt:
- Lokalisatsioon, st erinevate düstooniast mõjutatud anatoomiliste paikade (fokaalne düstoonia) huvides
- Liikumishäire alguse vanus (generaliseerunud düstoonia)
- Põhjuslik põhjus (sekundaarne düstoonia)
| Fokaaldüstooniad ** | Üldistatud düstoonia | Sekundaarne düstoonia |
|
|
|
Fokaalne düstoonia
Oleme klassifitseerinud erinevat tüüpi fokaalsed düstooniad: need liikumise muutused näivad olevat täiskasvanutele tüüpilised ja peaaegu ebatõenäoline, et imikud mõjutavad seda. Arvestades teema keerukust, pühendatakse kogu järgmine peatükk fokaalsele düstooniale.
Üldistatud düstoonia
Düstoonia klassifitseerimine on keeruline ja ei ole alati võimalik eristada ühte vormi teisest; nii palju, et mõned autorid ei räägi üldisest düstooniast, vaid üldistatud idiopaatilistest düstooniatest, segades sellesse kategooriasse ka sekundaarseid düstoonilisi märke.
Üldistatud vormidel on siiski palju vägivaldsem ja kiirem algus kui fokaalsed ja segmentaalsed vormid. Pealegi, kui fokaalsete vormide sihtmärki esindavad täiskasvanud, on 6–10-aastased lapsed suuremal määral generaliseerunud düstoonia ohus. 1988. aastal viidi läbi uuring (Fahni juhtumiuuring) 762 düstoonilise patsiendi valimist: selgus, et 14% neist oli generaliseerunud düstoonia, 52% fokaalne düstoonia ja ülejäänud 34% multifokaalne-segmentaalne düstoonia.
Arvatakse, et generaliseerunud düstooniad moodustavad ideaalselt deformeeruva lihasdüstoonia sümptomaatika [A. Gedli ja liikumishäirete poolt, A. Albanese].
Sekundaarne düstoonia
Nagu oleme näinud, liigitatakse idiopaatilised, sümptomaatilised ja iatrogeensed düskineesiad sekundaarse düstooniaks. Sümptomaatilises vormis ei ole düskineesia ainus häire, sest see on degeneratiivsete ainevahetushaiguste tagajärg, milles on seotud aju baasi tuumad; vastasel juhul on idiopaatilises düstoonias, kus vallandav põhjus ei ole täielikult kindlaks tehtud, esindavad tahtmatud lihaste spasmid ainus sümptom, mida saab patsiendile diagnoosida [võetud www.distonia.it]. Idiopaatilise tüüpi düstooniate diagnoos peab olema täpsem, kuna võimalike värinate, puude ja motoorsete takistuste otsimine on oluline, arvestades idiopaatiliste vormide kolme kõige olulisemat spioonitegurit. Hiljuti on tuvastatud muutuva düstoonia, idiopaatilise düstoonia alamkategooriasse kaasatud geen.
Patoloogiline areng idiopaatilise düstoonia negatiivses mõttes on paljude autorite poolt määratletud kui "tormine", kui see ilmub esimest korda lapsepõlves ja noorukieas. Vanuse tõttu näivad düstoonia sümptomid stabiliseeruvat ja mõnedel patsientidel tundub, et haigus kaob ja sümptomid leevenduvad.
