määratlus
Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on verehaigus, mida iseloomustab punaste vereliblede vastu suunatud ebanormaalsete antikehade olemasolu; need immuunrakud seonduvad punaste vereliblede membraaniga, vähendades nende ellujäämist ja põhjustades nende enneaegset hävitamist hemolüüsi teel.
Selline immuunse päritoluga hemolüütiline aneemia tunnistab erinevaid põhjuseid.
Sõltuvalt reaktiivsusest temperatuuril, mille juures antikehad punaste verelibledega seonduvad, on võimalik eristada hemolüütilist aneemiat kuumadest autoantikehadest (kus antikehad on aktiivsed temperatuuril 37 ° C või üle selle), külma antikeha haiguse ( madalamal temperatuuril) ja segatud vormides.
- Kuumate autoantikehade hemolüütiline aneemia on autoimmuunse hemolüütilise aneemia kõige levinum vorm; see haigus võib esineda spontaanselt (idiopaatiline või primitiivne) või seoses teatud haigustega (sealhulgas lümfoomi, kroonilise lümfilise leukeemia, SLE ja teiste autoimmuunhaigustega). Enamasti on autoantikehad piiratud spetsiifilisusega IgG; hemolüüs toimub peamiselt põrnas.
- Samuti võib külmade autoantikehade aneemia olla idiopaatiline (primitiivne) või lümfoproliferatiivsete sündroomide ja infektsioonide (eriti mükoplasma pneumooniate või mononukleoosi) korral. Infektsioonid tekitavad ägedat haigust, samas kui idiopaatilised vormid kipuvad muutuma krooniliseks. Antikehad on üldiselt IgM ja hemolüüs toimub peamiselt mononukleaarsete fagotsüütide ekstravaskulaarses süsteemis maksas. Külma autoantikeha aneemia hõlmab külma aglutiniinhaigust ja paroksüsmaalset rasvhappe hemoglobinuuriat.
Immunoloogiliselt vahendatud erütrotsüütide lüüs võib tekkida ka alloantikehade sekkumise tõttu vereülekande hemolüütilises reaktsioonis (pärast vere ülekandmist mittesobivast doonorist) ja vastsündinu hemolüütilises haiguses .
Lõpuks leidub immunoloogilisel alusel juhtumeid (umbes 10%), mis võivad olla seotud eelmise ravimi manustamisega . Mehhanismid, mille abil need ravimid kahjustavad erütrotsüüte ja indutseerivad hemolüüsi, võivad olla erinevad (mõned ravimid stimuleerivad Rh-antigeenide vastaste autoantikehade teket; teised seonduvad punaste vereliblede membraaniga, mis ajutiselt toimib hapteenidena). Võimalikud ravimid, mis võivad põhjustada hemolüütilist aneemiat, on a-metüüldopa, levodopa, suure annusega penitsilliin, tsefalosporiinid, kinidiin ja sulfonamiidid.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- adynamia
- aneemia
- asteenia
- külmavärinad
- tsüanoos
- õhupuuduse
- Kõhuvalu
- hemoglobinuuria
- hepatomegaalia
- palavik
- Hingamishäire
- hüpotoonia
- kollatõbi
- Seljavalu
- Peavalu
- kahvatus
- Raynaudi sündroom
- splenomegaalia
- minestamine
- tahhükardia
- Tume uriin
- peapööritus
Täiendavad tähised
Autoimmuunne hemolüütiline aneemia võib tekkida äkki või areneda järk-järgult.
Sõltuvalt hemolüüsi tõsidusest võib tekkida kõrge palavik, raske asteenia, halb enesetunne, peavalu ja tugev nimmepiirkonna valu. Hemolüütilise aneemia põhjustatud nõrkus võib olla seotud tahhükardia ja düspnoega pingel ja mõnikord ka sünkoopil. Lisaks võib tekkida kollatõbi, tumepruun, uriini emissioon, hemoglobinuuria ja hepatosplenomegaalia.
Külma autoantikeha haiguse korral võivad esineda ka teised tunnused, mis võivad tekkida pärast pikaajalist külma ekspositsiooni, nagu akrotsüanoos, Raynaud'i sündroom või madalate temperatuuridega seotud isheemilised õnnetused.
Diagnoos põhineb hemolüüsi kliinilistel või laboratoorsetel tõenditel. Ravi sõltub konkreetsest põhjusest; võimalike lähenemisviiside hulka kuuluvad kortikosteroidid, IV immunoglobuliinid, immunosupressantide kasutamine ja splenektoomia. Ravimi poolt indutseeritud juhtudel on võimalik hinnata põhjusliku ravimi manustamise katkestust, et saada haiguse remissiooni.
