kasvajad

Akustiline neurinoom

üldsõnalisus

Akustiline neuroom on ajukasvaja healoomuline vorm. Seetõttu ei ohusta nende vedajate elu, kuid sümptomid (ennekõike kuulmise kadumine ja tasakaalu puudumine), eriti kui need on tõsised, mõjutavad enamikku igapäevastest tegevustest. Enamikul juhtudel jäävad vallandavad põhjused teadmata.

Diagnoos ei ole lihtne, sest lisaks täpsele neuroloogilisele kontrollile nõuab see ka arsti märkimisväärset intuitsiooni.

Kõige sobivama teraapia valik tehakse erinevate hinnangute alusel, mis puudutavad nii kasvaja kui ka patsiendi omadusi.

Joonis: akustiline neuroom või vestibulaarne Schwannoma. On näha, et kasvaja kasvab vestibulokokleaarse kraniaalnärvi tasemel, aga ka näo läheduses. Veebisaidilt: //baptisthealth.net/

Mis on ajukasvaja

Ajukasvaja on geneetilise mutatsiooni tõttu rakkude mass, mis moodustab ja laieneb täielikult anomaalsel viisil aju sees.

Sõltuvalt selle omadustest võib ajukasvaja määratleda mitmel viisil:

  • Healoomuline või pahaloomuline . Ajukasvajaid, mida iseloomustab ebanormaalse rakumassiga aeglane kasv, peetakse healoomulisteks. Kiire kasvuga ajukasvajaid peetakse selle asemel pahaloomulisteks.
  • Esmane või sekundaarne . Primaarsed ajukasvajad on need, mis pärinevad otse ajus või sellega külgnevates osades (näiteks meninges või hüpofüüsis). Teisalt on sekundaarsed ajukasvajad metastaaside protsessi tulemus, kus mujal (näiteks kopsudes) tekkinud neoplasma rakud on liikunud ja tunginud a ™ aju.

Lisaks on olemas kolmas, üldisem klassifitseerimiskriteerium, mis eristab ajukasvajaid sõltuvalt raskusastmest . Kraad on neli, I-st ​​IV-le: esimeses kahes (I ja II) on aeglaselt kasvavad kasvajad lokaliseeritud täpsesse tsooni; kiire ja ekspansiivse kasvuga kasvajad kuuluvad III ja IV. Siiski ei ole välistatud, et I või II astme kasvaja mass areneb ja muutub III või IV astmeks.

Mis on akustiline neuroom?

Akustiline neuroom - tuntud ka kui vestibulaarne Schwannoma - on healoomuline ajukasvaja, mis mõjutab VIII VIII kraniaalnärvi (või vestibulokokulaarse närvi ) Schwann'i rakke (seega ka teist nime).

MIS ON SCHWANNi TULEVAD?

Need Schwann on konkreetsed rakud, mis ümbritsevad neuronite (aksonite) pikenemisi mitu korda ja toodavad müeliini, soojustavat ainet, mis suurendab närvisignaali juhtimise kiirust. Et saada ettekujutust sellest, mis on Schwann-rakk, mõelge pisut pundunud õhupalli (Schwann-raku) ümbritsemisest pliiatsi (neuroni aksoni) ümber mitu korda.

Schwann'i rakud on glia rakud ja on osa perifeersest närvisüsteemist . Üldiselt vastutavad glia rakud neuronite toetamise ja stabiilsuse eest.

VIII KOLLEKTSIOONI NERVE

Kraniaalnärvid on kaksteist ja neid identifitseeritakse rooma numbritega I kuni XII.

VIII, nn vestibulokokleaarne närv, on sensoorne närv, mis kontrollib kuulmist ja tasakaalu. See pärineb aju piirkonnast, mida nimetatakse entsefalopakseks, ja nagu kõik kraniaalnärvid, moodustab see mitmete neuronite kimp, mille laiendused on pakitud paljudesse punktidesse Schwann'i rakkude poolt.

epidemioloogia

Üldiselt on ajukasvajad üsna haruldased. Inglise statistika kohaselt tabab akustiline neuroom igal aastal umbes 13 inimest miljoni elaniku kohta; see on tavalisem naistel (selle põhjus ei ole veel selgitatud) ja 40-aastaste ja vanemate inimeste seas; see on laste ja noorte seas üsna haruldane.

Kuigi enamikul juhtudel ei ole võimalik täpset põhjust tuvastada, on 5 juhtu 100-st seotud konkreetse kaasasündinud seisundiga, mida tuntakse 2. tüüpi neurofibromatoosina .

põhjused

Välja arvatud need, kes kannatavad 2. tüüpi neurofibromatoosi all, ei ole kõigil teistel juhtudel täpseid põhjuseid, mis põhjustavad akustilist neuromaati, veel täielikult selgitatud.

Siiski, teadlaste arvates on ajukasvaja vormis, et alguses on ™ VIII kraniaalnärvi Schwann-rakkude geneetiline mutatsioon.

Mida see mutatsioon on veel uurimisel.

2. TÜÜB NEUROFÜBROMATOSIS

2. tüüpi neurofibromatoos on healoomuline kasvaja, mis mõjutab närvisüsteemi, eriti kraniaalseid ja seljaaju närve. Selle põhjuseks on NF2 geeni mutatsioon (kromosoom 22, toodetud valk: merlina või schwannomina), mida vanemad saavad edastada või tekivad pärast embrüo moodustumist spontaanselt.

2. tüüpi neurofibromatoosi sümptomid koosnevad kahepoolsetest akustilistest probleemidest, kataraktist, nahaplaatidest, perifeersetest neuropaatiatest, meningioomidest ja ependümoomidest.

Sümptomid ja tüsistused

Lisateabe saamiseks: Sümptomid Akustika neuroloom

Akustilise neuroomile iseloomulikud sümptomid ilmnevad järk-järgult, kuna kasvajarakkude mass kasvab aeglaselt ja katkematult. Tegelikult on kasvaja kasvukiirus 1-2 mm aastas. Kõik see raskendab selgelt diagnoosi, mida paljudel juhtudel ei ole kerge tuvastada.

Akustilise neuromi peamised sümptomid on akustilised ja tasakaalu probleemid ; teiseseid, mis on varasematest palju harvemad, on:

  • Peavalu
  • Numbness, kihelus ja / või valu ühel küljel
  • Visuaalsed probleemid (nägemise hägune nägemine)
  • Lihaskoordineerimise kaotus keha ühel küljel (ataksia)
  • Neelamisraskused ja häältoone muutused

NB! Aeglane kasvukiirus iseloomustab enamikku akustilise neuroomi juhtumeid; siiski võib esineda juhtumeid, kus kasvaja laieneb kiiremini.

AKUSTILISED JA BILANSI PROBLEEMID

Tuumorikasvatus, mis on kulgenud närvi „VIII VIII” Schwann-rakkude tasemel, ohustab kuulmis- ja tasakaalufunktsioonide kontrolli. See selgitab, miks akustilise neuroomi all kannatavad inimesed kannatavad kuulmislanguse, tinnituse ja peapöörituse all .

Akustilised probleemid on peaaegu alati tunda ainult ühel küljel (see, mida juhib mõjutatud närv), kuid need võivad esineda mõlemal poolel, kui neoplasmi alguses on 2. tüüpi neurofibromatoos.

TÜSISTUSED

Akustilise neuroomi peamine tüsistus on asjaolu, et kui see on tähelepanuta jäetud, võib see üha enam laieneda, nii et see mõjutab radikaalselt igapäevaelu: kuulmiskaotus, pearinglus, tinnitus jne. muuta igapäevane tegevus keeruliseks (eelkõige sotsiaalne suhtlus ja töö).

Teine komplikatsioon seevastu puudutab võimalust, et tekib väga tõsine seisund, mida tuntakse ka vesipea . Sellistes olukordades, kui ravi ei ole õigeaegne, on reaalne oht, et aju kannab korvamatut kahju.

diagnoos

Joonis: akustilise neuromaadi (valge nool) tuuma magnetresonants. Veebisaidilt: www.bimjonline.com

Kuna sümptomid ilmnevad aeglaselt ja sarnanevad teiste patoloogiate omadega (nagu näiteks Ménière'i sündroom), ei ole kerge tuvastada akustilist neuromaati.

Õige diagnoosi tegemiseks ei ole vaja mitte ainult neuroloogilisi kontrolle, vaid ka arsti märkimisväärset intuitsiooni, kes peab kaaluma hüpoteesi patsiendi teatatud sümptomite ja sümptomite põhjal.

Hiline diagnoos võimaldab kasvajal kasvada, kuigi kasvukiirus ei ole suur.

NEUROLIGI KONTROLLID

Kui uuritakse akustilist neuromaati, on neuroloogilised kontrollid suunatud ja need koosnevad:

  • Audiomeetrilised testid, et hinnata patsiendi akustilisi võimeid. Selles analüüsitakse, milliseid helisid hoiatatakse ja milliseid ei tajuta.
  • Tuuma magnetresonants ( NMR ), et määrata kasvaja asukoht ja suurus. Võib-olla on kõige sobivam test akustilise neuromi tuvastamiseks, kuna see on usaldusväärne ja mitte üldse invasiivne.
  • Arvutipõhine aksiaalmomograafia ( TAC ), et saada mitte ainult aju, vaid ka teiste siseorganite pilt. Kui on olemas akustiline neuroom, on see nähtav, kuid tuleb meeles pidada, et CT-skaneerimine kasutab kahjulikku ioniseerivat kiirgust.

TÄHTSUSDIAGNOOSI OLULINE

Akustilise neuromaadi omaduste täpsustamine täpse diagnoosimise abil on kõige sobivama ravi määramisel oluline.

ravi

Akustilist neuromaati saab ravida erinevalt; enne toimimise valimist peame hindama kasvaja suurust ja asukohta, samuti patsiendi vanust ja tervislikku seisundit. Tegelikult on väljasaatmismenetlus üsna õrn ja kui sellega seotud riskid on suuremad kui sellest saadav kasu, siis on parem valida alternatiivsed ravimeetodid või oodata võimalikke arenguid.

KUIDAS KONTROLLIMISEKS piirduda?

Kui akustiline neuroom on väike ja kasvukiirus on väga aeglane, ei ole kohene tegevus vajalik. Sellistel juhtudel on ainus vastumeetmeks (kui see määratletakse sellisena) tuumori perioodiline jälgimine, kasutades tuumamagnetresonantsi.

See valik on veelgi õigustatum, kui patsient on eakas või ei ole täiuslik tervislik seisund; sellises olukorras võib sekkumine kujutada endast suuremat ohtu kui kasvaja ise.

Statistilise uuringu kohaselt on ¾ akustiliste neuroomide kasvukiirus väga aeglane ja neid kontrollitakse lihtsalt.

TUMORI EEMALDAMINE

Akustilise neuroomi eemaldamine koosneb mikrokirurgilisest operatsioonist, mis viiakse läbi üldanesteesias ja pärast kraniotomiat (st kolju lõikamine ja avamine kohas, kus kasvaja asub).

Tavaliselt kõrvaldatakse täielikult ja ilma probleemideta kasvajad, mis ei ole suured; suurte mõõtmetega, mis aga peidavad erinevaid lõkse, mistõttu nende eemaldamine on osaline ja hiljem lõpetatakse radiokirurgia abil.

Operatsioon nõuab haiglaravi vähemalt nädal; tööelu taastumine toimub umbes kahe kuu pärast.

Operatsiooni riskid, tüsistused ja ettevaatusabinõud

Operatsiooni ajal on peamiseks riskiks, et vestibulokokleaarse närvi kõrval paikneks kraniaalne näonärv (VII kraniaalnärv). Kui akustiline neuroom on suur, on selle esinemise tõenäosus väga suur: sel põhjusel piirab kirurg sellistes olukordades kasvaja osalist eemaldamist. Statistilisest vaatlusest selgus, et kuni kolm inimest 10-st, kellel on suur neuroom, kannatavad operatsiooni ajal näo närvi kahjustuse all.

Teine suur operatsiooni komplikatsioon on suures koguses kuulmise kaotamine. Patsienti tuleb teavitada sellest võimalusest ja võimalikust vajadusest kasutada akustilise puudujäägi kompenseerimiseks kuuldetuge.

RADIOURURIUMI VAHENDAMINE

Radiokirurgia on konkreetne sekkumine, mis kasutab keerukaid instrumente ja mida saab praktikas rakendada nii individuaalselt kui ka pärast mikrokirurgiat.

Lühidalt öeldes koosneb radiokirurgia silmatorkav, väga intensiivse ioniseeriva kiirgusega kiirgusega, kasvaja poolt hõivatud alaga või selle jäägiga (kui see on juba osaliselt eemaldatud).

Kohaliku anesteesia all pöördunud, seetõttu on hoiatava patsiendiga radiosurgia eriti näidustatud neile neurinoomidele, mis asuvad õrnates positsioonides ja on raskesti ligipääsetavad operatsiooni kaudu.

Radiokirurgia riskid

Radiokirurgia võib kahjustada ka kraniaalnärve või aju terveid osi. Kui see juhtub, ilmnevad mõjud pärast mitu nädalat, kui mitte kuud, ning need koosnevad tuimusest ja näo paralüüsist (üks 100-st inimesest) ja kuulmiskaotusest (üks kolmandik toimingutest).

KUIDAS KÕIK ON RASKE KOHALDAMINE?

Akustilise neuroomi taasilmumine pärast operatsiooni on haruldane, kuid võimalik sündmus. Seda esineb 5 korral 100 kohta. Võimaliku retsidiivi märkamiseks on hea teha perioodilisi diagnostilisi kontrolle.

prognoos

Akustilise neurinoomi prognoos varieerub patsiendilt. See sõltub mitte ainult samadest teguritest, mis mõjutavad terapeutilist valikut, vaid ka selle meditsiinipersonali kogemusest, kellele üks ravile tugineb.

Positiivse prognoosi tegurid on järgmised:

  • Vähenenud akustilise neuromaadi suurus ja aeglane kasv: nendel juhtudel ei ole operatsioon prioriteet.
  • Patsiendi hea tervislik seisund, mis võimaldab tal taluda invasiivset operatsiooni, nagu kasvaja eemaldamine.
  • Patsiendile järgneva meditsiinipersonali kogemus ja ettevalmistus: see tagab kõnesoleva akustilise neuromaadi jaoks kõige sobivama sekkumise, samuti selle parima resolutsiooni.