Mis on agranulotsütoos
Agranulotsütoos on äge patoloogiline seisund, mis põhjustab veres ringlevate valgeliblede tõsist vähenemist. Selle muutuse tulemus määrab eelkõige kindlaks polümorfonukleaarsete leukotsüütide (või granulotsüütide), teatud tüüpi valgeliblede puuduse, mis sekkuvad organismi kaitsesse.
Agranulotsütoosi juuresolekul langeb granulotsüütide (neutrofiilide, basofiilide ja eosinofiilide) kontsentratsioon tasemele alla 100 raku / mm3 verd.
Agranulotsütoosi alusel võib tekkida luuüdi müelopoeesi muutus (luuüdi ei suuda toota piisavat arvu granulotsüüte) või nende vererakkude suurenenud hävitamist.
Omandatud agranulotsütoos esineb sagedamini ravimiravi tulemusena, samas kui kaasasündinud vorm on sünnist alates.
põhjused
Agranulotsütoosi patogeneetilisi mehhanisme saab määrata:
- Granulotsüütide tootmise defektid;
- Abnorme levitamine;
- Vähenenud elulemus suurenenud hävimise (nt hüperplenism) või suurenenud kasutamise tõttu (st tarbimine bakteriaalsete või viirusnakkuste tõttu).
Omandatud agranulotsütoos
Omandatud agranulotsütoosi võivad põhjustada mitmed tegurid, sealhulgas:
- Autoimmuunhaigused;
- Tuumorid, põletik, müelofibroos ja muud luuüdi haigused;
- infektsioonid;
- Aplastiline aneemia;
- Mõned ravimid või ravimid:
- keemiaravi;
- Luuüdi siirdamine (või luuüdi siirdamise ettevalmistamine);
- Ravimid nagu: rituksimab, penitsilliin, kaptopriil, ranitidiin, tsimetidiin, metimasool ja propüültiouratsiil;
- Tsütostaatilised ravimid, nagu klosapiin või nitroksiid.
Kaasasündinud neutropeenia
Mõnikord esineb agranulotsütoos sünnist alates. Seda seisundit võivad tegelikult põhjustada mõned üsna haruldased geneetilised muutused, mis võivad pärida vanematelt, kes teevad seda samas perekonnas.
Riskitegurid
Agranulotsütoosi tekkimise tõenäosust suurendavad järgmised tegurid:
- Vähi keemiaravi;
- Mõned ravimid;
- infektsioon;
- Kokkupuude teatavate keemiliste toksiinide või kiirgusega;
- Autoimmuunhaigused;
- Laienenud põrn;
- B12-vitamiini või folaadi puudulikkus;
- Leukeemia või müelodüsplastiline sündroom;
- Aplastiline aneemia või muud luuüdi haigused;
- Geneetiline eelsoodumus.
sümptomid
Agranulotsütoos võib olla asümptomaatiline või võib esineda kliiniliselt äkilise palaviku, külmavärinate ja kurguvalu korral. Mis tahes elundi (kopsupõletik, kuseteede või naha infektsioonid) infektsioon võib olla kiiresti progresseeruv ja areneda ka septitseemiaks. Agranulotsütoos on seotud ka igemehaigustega.
Agranulotsütoosi all kannatavad järgmised sümptomid:
- Leukopeenia (ringlevate valgeliblede arvu vähenemine);
- Palavik, külmavärinad, lihasvalud, nõrkus või kurguvalu;
- Bakteriaalne kopsupõletik;
- Suuhaavandid;
- Verejooksud, suurenenud sülg, halitoos ja parodondi sideme hävimine;
- Seen- või bakteriaalsed infektsioonid.
diagnoos
Uuringud, mis võivad aidata arstidel diagnoosida agranulotsütoosi, võivad hõlmata järgmist:
- Täielik vereanalüüs granulotsüütide arvu määramiseks;
- Nakkusetekitajate esinemise määramiseks võib analüüsida uriini või muid bioloogilisi proove;
- hematopoeetilise nööri biopsia või nõela aspiratsioon.
Agranulotsütoosi ametlikuks diagnoosimiseks tuleb välistada teised sarnase esitusviisiga patoloogiad nagu müelodüsplaasia, leukeemia ja aplastiline aneemia. Diferentsiaaldiagnoosimine nõuab luuüdi tsütoloogilist ja histoloogilist uurimist, mis näitab promüelotsüütide muutust, samas kui normaalsetes väärtustes esinevad muud tüüpi rakud.
Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks põhjalikum uurimine:
- Geneetilised testid;
- Granulotsüütide vastaste autoantikehade annustamine autoimmuunhaigustega inimestel;
ravi
Agranulotsütoosi ravi sõltub haiguse põhjusest ja raskusest. Patsientidel, kellel ei esine infektsiooni sümptomeid, seisneb juhtimine tihedas jälgimises seerumi vere loendamisega ja esmase häire põhjustava teguri (näiteks teatud ravimi asendamine) kõrvaldamisega.
Ravivõimaluste hulka kuuluvad:
- Transfusioonravi
Vajadusel võib patsient läbida granulotsüütide ülekande. Valged verelibled kipuvad aga kiiresti kaotama oma funktsionaalsuse ja tekkinud terapeutiline toime on lühiajaline. Lisaks on selle protseduuriga seotud palju komplikatsioone.
- Antibiootikumide ravi
Agranulotsütoosi põhjustaja tekitamiseks või leukopeenia poolt soodustatud nakkuste vältimiseks võib ette näha mõned antibiootikumid.
- G-CSF süstimine (stimuleerivad faktorid)
Sõltuvalt põhjusest võivad mõned inimesed saada granulotsüütide kolooniat stimuleeriva faktoriga (G-CSF) süsti, et stimuleerida luuüdi tootma rohkem valgeliblesid. Agranulotsütoosi korral põhjustab rekombinantse G-CSF (filgrastiimi) manustamine sageli hematoloogilist taastumist.
- Luuüdi siirdamine
Agranulotsütoosi kõige tõsisematel juhtudel võib osutuda vajalikuks luuüdi (või tüvirakkude) siirdamine.
