Seotud artiklid: Myasthenia gravis
määratlus
Myasthenia gravis on autoimmuunne neuromuskulaarne haigus; see hõlmab närve, lihaseid ja immuunsüsteemi. Patoloogia baasil on autoimmuunne reaktsioon, mis häirib närvide signaalide saatmist lihastesse. Täpsemalt, myasthenia gravis on seotud autoantikehade ebanormaalse tootmisega (autoAc), see on antikehad, mis selle asemel, et tegutseda kaitsva otstarbega välise agendi vastu, on suunatud meie kehaosa vastu. Myasthenia gravis'e puhul on kõige levinum autoantikehade tüüp neurotransmitteri atsetüülkoliini (AChR) post-sünaptiliste retseptorite vastu. Autoantikehade rünnak motiveeriva plaadi tasemel vähendab lihaste võimet kokku leppida närvisüsteemi impulsi tagajärjel.
Ebanormaalse immuunvastuse vallandavaid tegureid ei ole veel teada, kuid on leitud seos türeoloogiliste patoloogiatega (nt tümmi hüperplaasia ja tümoom), türeotoksikoos ja teised autoimmuunhaigused.
Myasthenia gravis'e puhul võivad sekkuda muud tüüpi antikehad, nagu anti-MuSK (anti-türosiiniretseptori spetsiifilised lihaskinaasi antikehad), samas kui mõnel üldistatud müasteeniaga patsiendil ei ole võimalik leida seerumis autoantikehasid ("seronegatiivsed" vormid). Aeg-ajalt on silma müasteenia, mis mõjutab ainult ekstra silmakeha.
Myasthenia gravis on sagedasem noorte naiste puhul, kuid võib esineda igas vanuses.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- Hääle langetamine
- Respiratoorset atsidoosi
- asteenia
- Lihaste atroofia
- blepharoptosis
- Keeleprobleemid
- kõnehäired
- düsfaagia
- õhupuuduse
- Lihasvalud
- Lihaskollektsioon
- Hingamishäire
- Jalad väsinud, rasked jalad
- hüperkapniata
- hüpertoonia
- nõrkus
- Lihaskude hüpotroofia
- leukopeenia
- Seljavalu
- Koo kurgus
- Ebaühtlased silmad
- offtalmopleegia
- Spastiline tetraparees
- Topeltnägemine
- Ähmane nägemine
- Nasaalne hääl
Täiendavad tähised
Myasthenia gravis'e iseloomustab lihasnõrkus (nõrkus) ja väsimus. Lihaste nõrkus halveneb teatud lihasgruppide korduva või püsiva kasutamise korral ja väheneb koos ülejäänud ajaga, vaid ilmub uuesti uutele jõupingutustele. Häire võib mõjutada mõningaid lihaseid isoleeritult, peamiselt silmade (okulaarse müasteenia) või kõigi vabatahtlike lihaste puhul üldiselt (üldine vorm). Sagedased sümptomid on silmalau (ptoosi) langus, nägemise ja kaela, käte, käte ja jalgade lihaste nõrgenemine.
Valu ei ole tavaliselt myasthenia gravis'e iseloomulik sümptom, kuid kui see mõjutab kaelalihaseid, võivad patsiendil tekkida seljavalu, sest pea on tõstetud. Mõnedel patsientidel on muutused häälel (sageli nasaalsed), neelamisraskus ja näoilme muutus.
Ülemiste rindkere lihaste kaasamine põhjustab tõsiseid tagajärgi hingamisteede mehaanikale ja mõnel juhul peavad patsiendid kasutama kunstlikku hingamist. Kui hingamisteede häired on alanud, võib hingamishäired kiiresti tekkida. Müasteeniline kriis, mis avaldub tõsise üldise tetrapareesina või hingamislihaste eluohtliku nõrkusena, on meditsiiniline hädaolukord, mis nõuab haiglaravi ja kohest ravi.
Myasthenia gravise diagnoos on koostatud atsetüülkoliini retseptori (AChR) vastaste antikehade ja elektromüograafia (EMG) tulemuste ja lihastesse süstitud edrofoonikatse tulemuste seerumi alusel, mis võimaldab kiiret ja ajutist paranemist. sümptomid ja näitab neuromuskulaarse naastu kadumist). Lisaks, arvestades teadaolevat seost myasteenia ja tüümuse patoloogia vahel, on vaja viia lõpule uuringud CT ja MRI-ga rindkeres.
Myasthenia gravis'e ravi hõlmab sümptomite kontrollimiseks koliinesteraasi inhibiitoreid ja plasmafereesi. Immunosupressiivseid aineid, kortikosteroide ja valitud juhtudel tümektoomia (tüümuse kirurgilist eemaldamist) kasutatakse immuunsüsteemi reaktsiooni tõsiduse vähendamiseks ja haiguse kulgemise aeglustamiseks.
