Seotud artiklid: Pageti tõbi
määratlus
Paget'i luuhaigus on skeleti krooniline patoloogia, mida iseloomustab luude kiirenenud ja korrastamata liikumine. Sellest järeldub, et mõned skeleti piirkonnad muutuvad metaboolselt hüperaktiivseteks ja rikkalikult vaskulariseerituteks, nii et normaalne luumaatriks asendatakse uue luuga, mis ei ole piisavalt mineraliseeritud, nõrgenenud ja lõhenenud. Äsja moodustunud luu maht võib järk-järgult suureneda, vähendada selle biomehaanilist efektiivsust ja koormustakistust, mõjutades ka külgnevaid struktuure (nt survetermopaatiat ja artroosi).
Pageti luuhaiguse täpne põhjus on endiselt teadmata, kuigi ei saa välistada, et haiguse teke võib olla multifaktoriaalne. Patoloogia tekkimise oht on seotud vanuse suurenemisega: seda diagnoositakse harva alla 40-aastastel inimestel. Lisaks seostatakse Pageti tõvega mitmeid geneetilisi kõrvalekaldeid, nagu näiteks Sequestrum 1 geeni mutatsioonid (kromosoom 6).
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- tinnitus
- asteenia
- Neerukivid
- Kaelavalu
- Põlvevalu
- Luudevalu
- Luudevalu
- Liigesevalu
- Lihasvalud
- Luumurrud
- hüperkaltseemia
- Kuulmiskahjustus
- makrotsefaaliat
- Seljavalu
- Peavalu
- parapleegia
- paresteesia
- Seljaaju stenoos
- Spastiline tetraparees
- Luude turse
- peapööritus
Täiendavad tähised
Haigus võib olla pika aja jooksul asümptomaatiline, põhjustades seejärel valu, liigese jäikuse, nõrgenemise, skeleti deformatsioonide (seotud segmentide laienemine, luude paindumine jne) ja suurenenud luumurdude riski. Luudevalu on igav, sügav ja esineb enamasti. Mõnel juhul võib nahatemperatuur kasvada piirkondades, kus haigus on aktiivne.
Paget'i haigus on tavaliselt lokaliseeritud ja mõjutab ainult ühte või mõnda luud (erinevalt osteoporoosist). See võib mõjutada mis tahes luu, kuid kõige sagedamini mõjutab vaagna, reieluu, kolju, sääreluu, selgroolülide, lõhede ja õlavarre.
Teised sümptomid sõltuvad kahjustatud luude segmendist ja võivad hõlmata luumurde, pikkade luude kummardumist, osteoartriiti ja närvide, liigeste ja muude struktuuride kokkusurumist. Kolju puhul võib tekkida peavalu ja kuulmispuudulikkus (kuulmiskaotus ja tinnitus). Lisaks võivad ilmneda nähtavad deformatsioonid, sealhulgas esipaneelide esiletõus ja kolju luude laienemine. Aja jooksul võivad tekkida neuroloogilised, südame-, metaboolsed või reumatoloogilised tüsistused. Mõnede kardiovaskulaarsete haiguste, nagu vatsakese hüpertroofia ja südamepuudulikkus, põhjuseks võib olla Pageti tõbi, mille skeletiliin on suurem kui 15%.
Mõnel patsiendil võib suurenenud luu moodustumine ja kaltsiumisisaldus põhjustada sekundaarset hüperparatüreoidismi. Harva tekib sarkoomi degeneratsioon (luu pahaloomuline kasvaja). Enamikul juhtudel areneb Paget'i luuhaigus aeglaselt, kuigi stabiilsusperioodid võivad vahelduda kiire progressiooni perioodidega.
Praegu võimaldavad haiguse tõhusat kontrollimist varajane diagnoosimine ja ravimiravi, eriti juhul, kui neid rakendatakse enne komplikatsioone. Tavaliselt määratakse diagnoos radioloogilise uuringu või rutiinse biokeemilise hindamise abil. Luu stsintigraafia määrab luu kaasamise astme, samas kui luu biopsia on vajalik ainult osteosarkoomi kahtluse korral. Pageti tõve ravi hõlmab sümptomaatilisi meetmeid ja ravimeid, tavaliselt bisfosfonaate.
