Maksa entsefalopaatia

üldsõnalisus

Maksa entsefalopaatia on tüüpi entsefalopaatia, mis mõjutab maksapuudulikkusega inimesi. Tegelikult on neil patsientidel maks, mis ei suuda kõrvaldada verejäätmeid, mille akumulatsioon põhjustab närvirakkude halvenemist.

On olemas mitmesuguseid hepaatilise entsefalopaatia tüüpe, mis on identifitseeritud A (või ägeda), B (transjugulaarse intrahepaatilise portosüsteemse šuntiga) ja C (või kroonilise) korral. Ühe tüübi algus, mitte teine, sõltub haigestunud seisunditest, mis põhjustavad maksapuudulikkuse seisundi.

Ravimid varieeruvad sõltuvalt vallandavate põhjuste tõsidusest: näiteks vajab äge hepaatiline entsefalopaatia maksa siirdamise realiseerimist (muu hulgas piiratud aja jooksul).

Lühike meeldetuletus entsefalopaatiate kohta

Enkefalopaatiad kujutavad endast neuroloogiliste haiguste rühma, mis määravad pärast aju struktuursete muutuste järel erilise psüühilise seisundi muutuse.

Kaasasündinud või omandatud entsefalopaatia võib kesta kogu elu ( alaline entsefalopaatia ) või võib olla enam-vähem märkimisväärne paranemise varu ( ajutine entsefalopaatia ).

Eri tüüpi entsefalopaatia erineb üksteisest tingitud põhjuste tõttu - millele nad tavaliselt oma nimed võlgnevad - sümptomite, komplikatsioonide, ravi ja prognoosi jaoks.

Üldiselt arenevad entsefalopaatiaga patsientidel mäluhäired (eriti amneesia), depressioon, isiksuse muutused, võimetus lahendada lihtsaid igapäevaelu probleeme, letargiat, müoklonust, värisemist jne.

Mõnede entsefalopaatiate loetelu:

Krooniline traumaatiline entsefalopaatia
Hashimoto entsefalopaatia
Glütsiini entsefalopaatia
Diabeetiline entsefalopaatia
Wernicke entsefalopaatia
Hüpoksiline entsefalopaatia
Hüpertensiivne entsefalopaatia
Transmissiivne spongioosne entsefalopaatia

Mis on hepaatiline entsefalopaatia?

Maksa entsefalopaatia on tüüpi entsefalopaatia, mis esineb tõsise patoloogilise seisundi tõttu, mida nimetatakse maksapuudulikkuseks .

Seetõttu on selle neuroloogilise haiguse väljanägemise kindlakstegemiseks raske haigestunud ja enam funktsionaalse maksa olemasolu.

MIS ON HEPAATILINE PIIRKOND JA KUIDAS SEDA SEOTUD?

Mõiste maksapuudulikkus näitab tõsist haigestumist, mille tagajärjel kahjustatakse maksa ja see ei suuda enamikku oma funktsioone täita.

Viimaste hulka kuuluvad:

Oluliste valkude ja hormoonide tootmine
Koagulatsioonitegurite teke verekaotuse peatamiseks
Kolesterooli taseme reguleerimine veres
Vere "puhastamine" toksiinidest ja nakkusetekitajatest
Tarnige keha energiaga, kui see on defitsiidis

Maksa entsefalopaatia tekkimisel on otsustavaks teguriks vere puhastamine jäätmetest ja nakkusetekitajatest . Pikemas perspektiivis suurenevad need soovimatud esinemised märkimisväärselt ja see põhjustab ajus paiknevate närvirakkude järkjärgulist halvenemist.

Näitlik, nagu linnas äkki lõpetati linna prügi teenused: järgmiste prügi kogunemine toob kaasa halva lõhna, haiguste leviku jne.

Kas see on aeglane või püsiv?

Maksa entsefalopaatia võib sõltuvalt vallandamistingimustest olla ajutine, püsiv või isegi surmav.

Üldiselt on reegel, mille alusel on tõsisemad põhjused, seda rohkem on haigus püsiv või isegi surmav.

põhjused

Maksa põhjustavate põhjuste kohaselt on arstid tunnistanud kahte tüüpi hepaatilise entsefalopaatia olemasolu: akuutset vormi (või A-tüüpi) ja kroonilist vormi (või C-tüüpi).

ACUTE HEPATIC ENCEPHALOPATHY

Ägeda hepatiidi entsefalopaatia on äkilise alguse ja väga kiire progresseerumise tõttu raske akuutse haiguse tagajärg, mis on sama terav .

Kanada maksafondi aruande kohaselt on akuutse hepaatilise entsefalopaatia peamised haigestumised järgmised:

Äge fulminantne viirushepatiit . See on väga ohtlik viirushepatiit, mis määrab selle toime väga kiiresti.
Mürgine hepatiit . See on hepatiidi vorm, mis tekib pärast kokkupuudet teatud ainetega, sealhulgas alkoholi, ravimite, konkreetsete kemikaalidega jne.
Reye sündroom . See on tõsine haigus, mis mõjutab lapsi ja põhjustab maksapõletikku ja aju turset.

Ägedad hepaatilised entsefalopaatiad on potentsiaalselt surmavad tingimused.

KROONILINE HEPAATILINE ENCEPHALOPATIA

Krooniline hepaatiline entsefalopaatia on tavaliselt seotud maksatsirroosiga .

Maksa tsirroos on maksa tõsine degeneratiivne haigus, mis tekib siis, kui viimane, reageerides vigastustele ja solvangutele, asendab tavalised koostisosad väheste funktsionaalsete rakkudega. Teisisõnu, tsirroosne maks on muutunud struktuuris ja "uus" rakukude, mis kujutab endast seda, et ta ei suuda tõhusat funktsiooni täita.

Erinevalt akuutsest versioonist luuakse krooniline hepaatiline entsefalopaatia aeglasemalt ja peenemini. Lisaks võib see olla ajutine (või episoodiline), püsiv (või püsiv) või minimaalne (st põhjustab väga kergeid sümptomeid).

SOOVITAVAD TEGURID

Kuigi neil pole selles küsimuses ikka veel täpseid teaduslikke tõendeid, usuvad arstid ja teadlased, et maksa entsefalopaatia ilmumist soodustavad mõned konkreetsed tegurid ja olukorrad.

Meenutades, et baasil peab endiselt olema tõsine maksahaigus, on sellised tegurid ja olukorrad järgmised:

Lämmastiku ülekoormus, mis viib vere ammoniaagi taseme tõusuni . Näiteks toimub see: liiga paljude valkude kasutamisel; raskete neeruprobleemide korral; seedetrakti verejooksu tõttu; pärast pikaajalist kõhukinnisust; jne
Dehüdratsiooni seisund
Erineva iseloomuga elektrolüütiline või metaboolne tasakaalustamatus . Näiteks on hüponatreemia (madal vere naatriumisisaldus), hüpokaleemia (madal kaaliumisisaldus veres) või alkaloos (kehavedelike liigne alus) ohtlik.
Bensodiasepiinide (rahustavate ravimite), narkootikumide (valuvaigistite) ja antipsühhootikumide ebaõige tarbimine .
Alkoholi mürgistus
Hüpoksia või keha kudedes madal hapniku tase
Mitmesugused infektsioonid, nagu kopsupõletik, kuseteede infektsioonid, spontaanne bakteriaalne peritoniit jne.
Teatud meditsiinilised protseduurid, nii kirurgilised kui ka sekkumise radioloogiad . Eelkõige täheldame transjugulaarset intrahepaatilist portosüsteemilist šuntoperatsiooni (TIPS), mille eesmärk on ravida portaalhüpertensiooni ja selle komplikatsioone (söögitoru varices ja astsiit). Selle sekkumise radioloogia tehnikaga ühendab raviarst portaalveeni maksa veeniga, luues tõhusalt kunstliku kanali kahe veresoone vahel.
Viimaste uuringute kohaselt tooks 25-30% TIPSist kaasa ajutise entsefalopaatia vormi ilmnemise.

Oluline märkus

Transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šuntprotseduur võib põhjustada maksa entsefalopaatiat isegi raske maksahaiguse puudumisel.

Seistes silmitsi selle võimalusega ja TIPSist tulenevate tohutute juhtumite arvuga, arvasid 1998. aasta ülemaailmsel gastroenteroloogia kongressil (Viin) osalevad arstid, et on asjakohane tunnustada kolmanda tüüpi hepaatilise entsefalopaatia olemasolu: nn B - tüüpi ( täht B tähistab "möödasõitu" ja viitab kunstliku kanali ehitamisele portaalveeni ja maksa veeni vahel).

PATHOGENESIS: MILLISEL OLEMA JÄÄTMED, MIS EI OLE LÕPETUD?

Patogenees on üsna keeruline ja selle mõistmiseks on vaja mõningaid neurobioloogia mõisteid, mis oleksid siin liiga pikad.

Lihtsamalt öeldes on maksa poolt kõrvaldamata jäätmetes palju lämmastikupõhiseid molekule - eriti ammoniaaki -, mis muudavad närvirakkude struktuuri ja aju signaalimehhanisme.

Kõik see mõjutab seega normaalseid aju funktsioone ja määrab haiguse järkjärgulise tekke.

epidemioloogia

Mõnede statistiliste vaatluste kohaselt mõjutaks maksa entsefalopaatia 30–45% maksatsirroosiga inimestest. See tähendab, et 1000-st tsirroosist inimestest põeb umbes 300-450 maksa entsefalopaatiat.

Kõige enam mõjutatud on vanuses 50 kuni 60 aastat; siiski tuleb täpsustada, et haigus võib esineda igas vanuses.

Mõlemad sugud on võrdselt kaasatud ja kõik rassid on võrdselt ohustatud.

Sümptomid ja tüsistused

Nagu iga teine entsefalopaatia, põhjustab ka maksahaigus vaimse seisundi, teadvuse seisundi ja käitumise muutusi.

Selliste muutuste tüüpilisi sümptomeid ja märke on palju ning need varieeruvad vastavalt haiguse tõsidusele, mis tähendab, et mida rohkem on hepaatiline entsefalopaatia, on seda raskemad.

HAIGUSE ETAPID VÕI TEHNIKA

Sümptomaatilise pildi konsulteerimise lihtsustamiseks on arstid ja eksperdid määranud patoloogiale neli etappi või kraadi ( West Haven'i kriteeriumid ):

1. etapis esineb patsiendil kerge tähelepanu, mõõdukas segasus, teadlikkuse kadumine, luupainajad, unehäired, mis põhjustavad unisust, rahutust, ärevust, ärritust, depressiooni ja / või ärevust.
2. etapis ilmneb patsiendil isiksuse muutused, unisuse süvenemine, võimetus lahendada isegi triviaalseid vaimseid arvutusi, amneesia, aeglustav vastus stiimulitele, sõnakuulmatuse episoodid, pimedus ja / või desorientatsioon aja ja ruumi ajal.
Haigete jaoks on haiguse selles staadiumis räägitud ka letargiast ja apaatiast.
3. etapis kannatab patsient ootamatu ja põhjendamatu viha, raske vaimne segadus, veider käitumine, arusaamatu keele kasutamine, paranoia, kõrge unisus ja / või püsiv ärrituvus.
Haiguse selles faasis selgub, et füüsiline kontroll näitab müoklonuse (mis on ühe või mitme lihase tahtmatuid südamikke) ja Babinski tähise olemasolu (see on suure varba anomaalne liikumine, mis on tingitud erilisest stimulatsioonist taime taime tasandil). jalg).
4. etapis siseneb patsient kooma ja ei näita enam mingit vastust mis tahes välisele stiimulile.

MUUD VÕIMALIKUD MÄRKUSED

Maksahaiguse ilmnemisel esineb sageli ka maksa entsefalopaatiaga patsientidel tõsiseid maksahaiguse tunnuseid, seega: astsiit (vedeliku kogumine kõhukelmeõõnde), kollatõbi (vastus suurenenud bilirubiini tasemele veres), perifeerne turse ( üldiselt jalgadele) ja fetor hepaticus (hingamine magusa lõhnaga).

diagnoos

Maksa entsefalopaatia diagnoosimiseks lähtuvad arstid oma uuringutes kahest võrdselt olulisest aspektist:

Neuroloogiliste häirete tuvastamine ja jälgimine e
Maksahaiguse või eelmise portosüsteemse šunt .

Kui need kaks punkti on selgitatud, läbivad nad sümptomaatilisest seisukohast sarnaste tingimuste välistamise, näiteks aju hemorraagia või epilepsia.

Selline lähenemine, mida nimetatakse ka diferentsiaaldiagnoosiks, hõlmab aju CT skaneerimist (verejooksuks) ja elektroentsefalogrammi (epilepsia korral).

Lubatud kogupüügi piirmäärad ja EEG

Muud haigused, mille sümptomid on sarnased hepaatilise entsefalopaatiaga:

ajukelmepõletik
entsefaliit
Wernicke entsefalopaatia
Wilsoni tõbi

Kuigi CT ja elektroentsefalogramm (EEG) on peamise verejooksu või epilepsia olemasolu välistamiseks hädavajalikud, ei ole nende teostamine piisav hepaatilise entsefalopaatia seisundi määramiseks.

Põhjused on erinevad:

Kõigepealt ei näita aju CT-skaneerimine mingit erilist anomaalia, kui patsient ei ole koomas, teisisõnu siis, kui haigus on juba pöördumatult kahjustanud patsiendi tervist.
Teiseks ei erista EEG hepaatilise entsefalopaatia poolt indutseeritud aju aktiivsuse kõrvalekaldeid teistest sarnastest neuroloogilistest haigustest põhjustatud kõrvalekalletest.
Seetõttu on see kasulik diferentsiaaldiagnoosimiseks, kuid mitte praeguse haiguse spetsiifiliseks diagnoosimiseks.

VÕRGUSKATSED JA MUUD KATSED

Vereproovi kogumine ja analüüs võib anda diagnostilistel eesmärkidel üsna kehtivat teavet, kuna see on võimeline tuvastama hüperammoneemia võimalikku esinemist.

Hüperammoneemia - see tähendab ammoniaagi kõrge sisaldus veres - on kliiniline märk, mis iseloomustab umbes 90% maksa entsefalopaatiaga patsientidest ja tuleneb maksafunktsiooni vähenemisest.

Muud kasulikud testid:

Uriini analüüs
RX-rinnus
Diagnostiline paratsentees (astsiidi puhul)

ravi

Kõige sobivama ravi kavandamiseks peavad arstid kõigepealt tagasi pöörduma täpse hepaatilise entsefalopaatia tüübi juurde (et mõista, kas see on äge, krooniline või portosüsteemne šunt ); seetõttu peavad nad kindlaks tegema soodsamad tegurid ja neid viivitamatult parandama.

Näitlik, see tähendab, et kui tekitav põhjus on dehüdratsioon, tuleb patsienti õigeaegselt ja sobival viisil rehüdreerida; kui see on bensodiasepiinide kasutamine, peate lõpetama nende ravimite võtmise kohe; kui tegemist on proteiinirikka toiduga, on vaja muuta toitumisviisi radikaalselt jne.

Kui need kaks esimest etappi on lõpule viidud, hakkab mängima vajadust parandada toitumist ja teatud ravimite manustamist.

SÜSTEEMI ENCEPHALOPAATIA TÖÖTLEMINE JA TÜÜP

A-tüüpi hepaatilised entsefalopaatiad või ägedad, vajavad (või paremad) kohest maksa siirdamist, kuna maksahaiguse areng on kiire ja surmav.

C-tüüpi maks või kroonilised entsefalopaatiad annavad rohkem aega kui varasemad, kuid vajavad siiski maksa siirdamist, kuna patsiendi maksa tervis on lõplikult ohustatud.

Kiudainerikas toit soodustab soolestiku transiiti ja probiootiliste liikide kasvu, kuna see kahjustab täielikku taimestikku. Kõik see tähendab vähem toodangut ja vähem lämmastiku neeldumist, mis on eriti kasulik hepaatilise entsefalopaatia juuresolekul.

Lõpuks, B-tüüpi hepaatilised entsefalopaatiad, mis ei ole seotud raske maksahaigusega (NB: see punkt on põhiline), lahendatakse peaaegu alati spontaanselt.

Dieet

Toidunõustamist, mida maksa entsefalopaatiaga isik peab järgima, sisaldab:

Vältige valgurikast toitu .
Lämmastiku taseme (eriti ammoniaagi) suurendamisega halvendaksid valgurikkad toidud olukorda.
Dieetis olevad valgud peavad olema normaalsed (normoproteiinne toitumine) ja kõrge kvaliteediga lihasmassi säilitamiseks. Lõpuks võib dieeti täiendada hargnenud aminohapetega.
Söö palju köögivilju ja toitu, mis on kõrge kiudainesisaldusega .
Köögiviljad ja kiudainerikkad toidud kiirendavad söömisest seedetrakti. See tähendab, et mõnede molekulide, sealhulgas lämmastiku, näiteks ammoniaagi, neeldumine väheneb.

RAVIMID: LAKSULOOS JA ANTIBIOTIKA

Manustatud ravimid on laktuloos ja antibiootikumid .

Laktuloos on sünteetilise päritoluga seedimatu suhkur, mida manustatakse suu kaudu, et vähendada käärsoole pH-d ja soodustada ammoniaagi konversiooni ammooniumiooniks.

Tegelikult on ammooniumioon vähem ohtlik kui ammoniaak.

Antibiootikumravi, mis tavaliselt koosneb neomütsiinist, metronidasoolist ja rifaksimiinist, aitab piirata ammoniaagit tootvate bakterite kasvu, mis tavaliselt esinevad inimese seedesüsteemis. Samal eesmärgil võib olla kasulik ka probiootiliste piimensüümide tarbimine.