A.Griguolo idiopaatiline kopsufibroos

üldsõnalisus

Idiopaatiline kopsufibroos on tundmatute põhjuste kopsuhaigus, mida iseloomustab armi kudede anomaalne moodustumine kogu alveoolides.

Progressiivse iseloomuga ja püsivate tagajärgedega mõjutab idiopaatiline kopsufibroos kopsufunktsiooni sügavalt (põhjustades näiteks düspnoed) ja põhjustab tõsiseid tüsistusi (nagu kopsuhüpertensioon, kopsu- või kopsuvähk). .

Kahjuks on idiopaatiline kopsufibroos seisund, mille puhul on olemas ainult sümptomaatiline ravi; seega tähendab see, et haigeid kavatsetakse elada koos sellega, ilma et ta oleks võimeline taastuma.

Mõiste fibroos lühikirjeldus

Meditsiinil on fibroos mõiste, mis identifitseerib inimese keha organis suurte koguste sidekiu-kiudude (mis on kude, millel puudub funktsioon, mis on samaväärne armkoega ) anomaalne moodustumine, ilma et viidataks parenhüümi käitumisele ( mis on elundi funktsionaalne kude).

Fibroosiprotsessid muudavad sihtelundi / koe arhitektuuri ja see, koos sidekiu-fibroosse koe aktiivsuse puudumisega, mõjutab ka selle funktsiooni.

Mis on idiopaatiline kopsufibroos?

Idiopaatiline kopsufibroos on krooniline kopsuhaigus (seega pikaajaline kopsuhaigus), mida iseloomustab ebanormaalne moodustumine ja tundmatute põhjuste tõttu küünte kudedes kogu alveoolid .

Idiopaatiline kopsufibroos on pöördumatu tagajärgega progresseeruv seisund; teisisõnu, see halveneb aja jooksul ja tekitab püsivaid muutusi kopsudes (kus armkoe vormid on viimased stabiilsed ja ei ole funktsionaalse koega asendatavad).

Mis on alveoolid?

Alveoolid või pulmonaarsed alveoolid on väiksed kotid, mis asuvad intrapulmonaalse bronhide puud (sekundaarsed bronhid, tertsiaarsed bronhid, bronhioolid, terminaalsed bronhioolid ja hingamisteede bronhioolid), kus sissehingamisel sissetoodud õhk lõpeb kus toimub inimorganismi poolt eespool nimetatud õhu hapniku väljavõtmine. Kogu alveoolide ümber toimuvad vere kapillaarid, mis võimaldavad sisemiselt voolavat verd vabastada süsinikdioksiidi õhu hapniku eest.

Tagajärjed

Inimestel, kellel tekib idiopaatiline kopsufibroos, on kopsud kaetud armidega, mille tagajärjeks on nende "raskemad" ja vähem elastsed ning alveoolid "purustades" nii, nagu oleksid nad vastupidi, takistades neil õhku hoida hapniku väljavõtmiseks.

Idiopaatilise kopsufibroosi klassifikatsioon

Hariduse seisukohalt kuulub idiopaatiline kopsufibroos idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku kategooriasse (mitteinfektsioonilised pneumooniad, kellel on tundmatu põhjused, mis mõjutavad kopsu interstitsiumit ), mis omakorda on osa suurest interstitsiaalsete haiguste patoloogilisest rühmast. kopsuhaiguste (või kopsuhaiguste ).

Lugejatele, kes ei ole sellest teadlikud, on interstitsium (või lihtsalt interstitsium) alveoolide vahel asetsev sidekude ja see on asendatud, et anda sellele mehaaniline tugi.

epidemioloogia

Idiopaatiline kopsufibroos on harvaesinev kopsuhaigus, kuid esmatähtis on idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku kõige tavalisem variant.

Mõnede statistiliste uuringute kohaselt on selle aastane esinemissagedus vahemikus 6, 8 kuni 16, 3 inimest 100 000 inimese kohta USAs ja 4, 6–7, 4 inimese kohta 100 000 inimese kohta Euroopas.

Meestel sagedamini kui naistel kaldub idiopaatiline kopsufibroos eelistatavalt üle 50-aastaseid inimesi mõjutama.

põhjused

Hoolimata paljudest uuringutest, ei ole idiopaatilise kopsufibroosi põhjused teada; omadussõna "idiopaatiline" viitab täpselt põhjuslike teguritega seotud teadmiste puudumisele.

Idiopaatilise kopsufibroosi riskitegurid

Erinevad idiopaatilise kopsufibroosi põhjusliku päritolu uuringud ei ole olnud täiesti kasutud. Tõepoolest, nendest uuringutest selgus, et idiopaatiline kopsufibroos on sagedasem järgmistel juhtudel:

Perekonna anamneesis kopsufibroos või kopsu interstitsiaalne haigus. Uuringud näitavad, et rohkem kui 20% idiopaatilise kopsufibroosiga inimestest kuuluvad perekonda, kus on või oli teine sama haigusega liige, aga ka idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku vorm;
Sigarettide suitsetamise harjumus. Statistika kohaselt on enam kui 75% idiopaatilise kopsufibroosiga inimestest suitsetanud;

Ajalugu, kus esines sageli metall, puit, kivisüsi, ränidioksiid, kivi ja / või heina tolm ;
Nn gastroösofageaalne reflukshaigus ;
Varasemad viirusinfektsioonid, mida toetavad näiteks Epstein-Barri viirus või C - hepatiidi viirus .

Siis on oluline meeles pidada, et käes olevad numbrid, idiopaatiline kopsufibroos on meestel sagedamini levinud (justkui oleksid need rohkem haigestunud kopsuhaiguse suhtes) vanemas eas.

Sümptomid ja tüsistused

Idiopaatilise kopsufibroosi tüüpilised sümptomid ja tunnused on:

Düspnoe või hingamisraskused;
Kuiv köha;
Valu rinnus;

Korduv väsimus ja nõrkus;
Kaalulangus ilma põhjuseta;
Trummipulkade sõrmed (või Hippokraadi sõrmed ja digitaalne hipokratism);

Selliste ilmingute avaldumise viis ja raskusaste varieeruvad patsiendil: mõnel patsiendil on sümptomaatika oluline alates seisundi algusest; teistel patsientidel muutub see siiski mõne kuu jooksul pärast kerget algfaasi raskeks.

Kas teadsite, et ...

Idiopaatilise kopsufibroosi sümptomite raskusaste sõltub sellest, kui suur on armi koe kopsude tasemel; Tegelikult, seda rohkem on armid, seda halvem on sümptomaatiline pilt.

tüsistused

Aja jooksul kalduvad idiopaatilise kopsufibroosiga patsiendid tekitama komplikatsioone, mis veelgi halvendavad nende tervislikku seisundit, nii et nad põhjustavad surma teatud sagedusega ja üsna kiiretel aegadel.

Täpsemalt on idiopaatilise kopsufibroosi võimalikud komplikatsioonid järgmised:

Pulmonaalne hüpertensioon . See on ebanormaalne ja püsiv vererõhu tõus kopsuarterites (st arteriaalsed veresooned, mis kannavad kopsudesse hapnikku) ja südame paremates õõnsustes (st paremas aatriumis ja kambris).
Pulmonaalne hüpertensioon on väga tõsine meditsiiniline seisund, mis kipub aja jooksul halvenema ja võib põhjustada surma.
Idiopaatilise kopsufibroosi juuresolekul sõltub see seisund kompressioonist, mida armkoe avaldab alveoolidele ja alveolaarsetele kapillaaridele.
Kopsu süda . See on väga tõsine südamehaigus, mida põhjustab pulmonaalne hüpertensioon ja mida iseloomustab südame parema vatsakese morfoloogiline muutus (laienemine, mida sageli kombineeritakse seinte paksenemisega).
Kopsu südame ilmumine põhjustab tavaliselt düspnoe süvenemist.
Hingamispuudulikkus . See on tõsine haigestumus, mille juuresolekul näitab asjaomane isik märkimisväärset õhupuudust ja halva hapnikuga varustamist (hüpoksiaemia).
Hingamisteede ebaõnnestumine moodustab üldiselt idiopaatilise kopsufibroosi lõppfaasi.
Kopsuvähk . See on kopsuhaigus, mis on tingitud ühe kopsukomponendi rakkude kontrollimatu kasvust.
Idiopaatilise kopsufibroosi juuresolekul kujutab kopsuvähk endast võimalust, mis kahjustab veelgi patsiendi tervislikku seisundit ja ohustab tema elu.

diagnoos

Üldiselt vajavad arstid idiopaatilise kopsufibroosi diagnoosi ja kopsuhaiguse ulatuse kindlaksmääramiseks teavet: patsiendi sümptomid, füüsiline kontroll, meditsiiniline ajalugu, testid kopsufunktsiooni hindamine, kopsuvõtmine (rindkere röntgen, rindkere magnetresonants ja / või rinnus CT) ja kopsu biopsia .

Sümptomite lugu, objektiivne eksam ja ajalugu

Sümptomite lugu, füüsiline läbivaatus ja meditsiiniline ajalugu on esialgsed diagnostilised uuringud, mis aitavad arstil sümptomeid üksikasjalikult tunda ja oletada kõik võimalikud põhjused.

Kopsude funktsionaalsuse hindamise test

Tavaliselt, kui patsiendil esineb hingamisteede sümptomeid (nt düspnoe, valu rinnus), kasutatakse kopsufunktsiooni hindamiseks teste, et määrata, kuidas kopsud toimivad ja kas ülaltoodud sümptomid on seotud kopsufunktsiooni defitsiidiga.

Idiopaatilise kopsufibroosi kindlakstegemisele viiva diagnostilise tee puhul on oodatava kopsufunktsiooni hindamise testid järgmised:

Spiromeetria . Kiire, praktiline ja valutu, mõõdab kopsude sissehingamise ja väljahingamise võimet; lisaks annab see teavet kopsu hingamisteede avatuse (või avanemise) kohta.
Oksimeetria . See on hapniku küllastumise mõõtmine veres. Nii lihtne ja vahetu kui spiromeetria, on selle teostamiseks vaja vahendit, mida nimetatakse oksimeetriks, mida rakendatakse sõrmele või ühele kahest kõrvast.
Stressitest . See hõlmab südame rütmi, vererõhu ja patsiendi hingamise muutumist, samas kui viimane harjutab rohkem või vähem intensiivset füüsilist aktiivsust.

Piltide diagnostika

Rindkere röntgenikiirgus (või rindkere röntgen), rinnus-CT-skaneerimine ja rindkere MRI on kolm radioloogilist uuringut, mis annavad üksikasjaliku pildi rindkere sisemistest struktuuridest (st südamest, kopsudest, suurtest anumatest jne).

Idiopaatilise kopsufibroosi hüpoteetilises olukorras võimaldab see diagnoosil arstil hinnata kopsude tervislikku seisundit, tuvastades selliseid kõrvalekaldeid nagu ebanormaalne armkoe olemasolu.

Kopsu biopsia

Kopsu biopsia seisneb selles, et laboratooriumis võetakse (ilmselt patsiendilt) ja seejärel analüüsitakse väikest kopsukoe proovi.

Proovide võtmine toimub vähemalt kolmel erineval viisil: bronhoskoopia, bronhokalveolaarse loputamise ja lõpuks operatsiooni teel .

ravi

Idiopaatiline kopsufibroos on ravitav ainult sümptomite poolest ; praegusel hetkel ei ole tegelikult ravimeid, mis oleksid võimelised kõrvaldama anomaalset armi koet, ega palju vähem ravi, mis on võimeline peatama kõnealuse kopsuhaiguse ebaühtlase progresseerumise.

Põhimõtteliselt võivad idiopaatilise kopsufibroosi all kannatavad inimesed tugineda ainult sümptomaatilisele ravile ja need on mõeldud koos ülalmainitud patoloogiaga.

Sümptomaatiline ravi: mis see koosneb?

Idiopaatilise kopsufibroosi sümptomaatiline ravi esitab tegelikult 3 eesmärki, mis on:

Sümptomite leevendamine;
Aeglustada haiguse ebaõnnestuvat progressiooni;
Edasilükkamine / kõige raskemate tüsistuste vältimine.

Sellest tulenevalt on idiopaatilise kopsufibroosi juuresolekul võimalike sümptomaatiliste ravide nimekirjas järgmised andmed: ravimid, hapnikuravi, nn hingamisteede rehabilitatsioon, kopsu siirdamine ja konkreetse elustiili vastuvõtmine.

NARKOOTIKUMIDE

Kortikosteroidid (põletikuvastased ravimid) ja immunosupressandid (ravimid, mille peamine mõju on immuunsüsteemi kaitsevõime vähendamine) on ainsad kehtivad ravimid idiopaatilise kopsufibroosi sümptomite ravimiseks ja selle progresseerumise aeglustamiseks.

Kortikosteroidide hulgas väärib mainimist prednisoon; immunosupressantide hulgas täheldame aga metotreksaati, tsüklofosfamiidi, asatiopriini, penitsilamiini ja tsüklosporiini.

hapnikravi

Hapnikravi on täiendava hapniku manustamine, mis on praktiline spetsiaalsete dosaatorite kaudu (mõned ka kaasaskantavad). Üldiselt toimub selle rakendamine alati, kui on vaja suurendada veres ringleva hapniku kogust.

Idiopaatilise kopsufibroosi korral tekitab hapnikravi järgmised eelised:

Hõlbustab hingamist;
Vähendab hüpoksiemia ohtu (madal hapniku tase veres);
Vähendab vererõhku südame paremates õõnsustes, ennetades pulmonaalset hüpertensiooni ja kopsu südant;
Parandab magada öösel.

Tähtis : kahjuks ei vähenda hapnikravi mingil moel kopsudes tekkinud armkoe moodustumist.

HINGAMISE REHABILITATSIOON

Hingamisteede taastusravi seisneb selles, et patsiendil on mitmeid motoorseid harjutusi (treeningrattad, treppide ronimine, kõndimine jne), et parandada tolerantsust jõupingutustele ja vähendada düspnoe tõsidust.

Oluline : nagu hapnikuga teraapia puhul, isegi hingamisteede taastusravi ei aeglusta armi kudede moodustumist kopsude tasemel.

LUNG TRANSPLANTATION

Kopsude siirdamine on kirurgiline protseduur, et asendada haigestunud kops ühilduvast doonorist tervete kopsudega.

Arvestades märkimisväärset invasiivsust ja operatsiooni ebaõnnestumise suuremat tõenäosust (elundi tagasilükkamine), on kopsude siirdamine operatsioon, mis on reserveeritud kõige kriitilisematele juhtudele ja kui kõik teised eespool nimetatud lahendused ei ole andnud mingit kasu.

Elu stiil

Arstide usaldusväärse arvamuse kohaselt on idiopaatilise kopsufibroosiga patsientidel kasu:

Ärge suitsetage / suitsetage;
Vältige passiivset suitsetamist;
Võtta vastu konkreetne dieet, mis väldib kehakaalu langust, mis on tüüpiline nendele, kes kannatavad kõnealuse kopsuhaiguse all;
Vaktsineerige gripi vastu (gripivaktsiin) ja kopsupõletiku (pneumokoki vaktsiin) vastu.