määratlus
Maksafibroos on patoloogiline protsess, mis põhjustab sidekoe liigset akumulatsiooni maksas. See seisund on kindlaks määratud krooniliste põletikuliste kahjustuste või muu korduva organi kahjustuse juuresolekul. Aja jooksul muudab "armi sarnane" kude - mis on toodetud liigselt ja / või lagunenud puudulikult - arhitektuuri ja piirab maksa nõuetekohast toimimist.
Esialgses etapis, kui põhjus on pöörduv, võib maksafibroos taanduda. Vastupidi, kui seda ei katkestata, muutub patoloogiline protsess püsivaks ja võib põhjustada tsirroosi ja maksapuudulikkust.
Fibroosi võivad põhjustada mitmed tegurid. Enamik juhtumeid tulenevad:
- põletik (krooniline hepatiit);
- häired, mis muudavad maksa verevarustust (nt südamepuudulikkus, Budd-Chiari sündroom ja portaalveeni tromboos)
- mehaaniline takistus (nt sapiteede väljavoolu ja skleroseeruva kolangiidi esinemine).
Fibroosi on täheldatud ka maksa viirusinfektsioonide (nagu krooniline B- või C-hepatiit), bakteriaalsete (nt brutselloos), seente ja parasiitide (nt ehinokoktoos) ajal.
See seisund võib tuleneda ka ainevahetuse ja akumuleerumise patoloogiate sündinud vigadest (nt lipiidide kõrvalekalded Gaucher 'tõve, raua ülekoormuse sündroomide ja Wilsoni tõve korral).
Maksafibroosi võib põhjustada ka mõnede ravimite intensiivne ja pikaajaline kasutamine (nt metotreksaat, isoniasiid, oksüfenisatiin, metüüldopa, klorpromasiin, tolbutamiid ja amiodaroon) ning toksiliste ainete (nt alkohol) kokkupuude. Lõpuks on kaasasündinud vorm.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- aneemia
- anoreksia
- astsiit
- asteenia
- kurtumus
- õhupuuduse
- verevalumid
- Seedetrakti verejooks
- hepatiit
- hepatomegaalia
- erüteem
- Kerge verejooks ja verevalumid
- Paisunud jalad
- Kõhu turse
- Hydrops Fetal
- Portaali hüpertensioon
- kollatõbi
- iiveldus
- kahvatus
- Kaalulangus
- petehhiatest
- trombotsütopeenia
- sügelus
- Veepeetus
- Vere väljaheites
- unisus
- splenomegaalia
- steatorröad
Täiendavad tähised
Maksafibroos on sageli asümptomaatiline, kuid võib põhjustada portaalhüpertensiooni (armkoe muudab verevoolu maksa kaudu) või tsirroosi (kiulised armid põhjustavad normaalse arhitektuuri lagunemist ja sellest tulenevat organi düsfunktsiooni). Seetõttu võivad kliinilised sümptomid areneda primaarsele häirele, mis põhjustab fibroosi või portaalhüpertensiooni.
Maksafibroosi, väsimuse, anoreksia, kehakaalu languse, iivelduse, ebamugavustunne, sügeluse, jalgade turse, sagedase verejooksu ja verevalumite, kollatõbi (naha ja silmade kollasus) ja perifeerse neuropaatia korral võib täheldada.
Portaalhüpertensioon võib põhjustada splenomegaalia, verejooksu söögitoru ja mao varitsustest, astsiidist või porto-süsteemse entsefalopaatiast.
Lõpuks, kui elundi kahjustus on pikenenud ja maks ei tööta enam korralikult, tekib tsirroos ja maksapuudulikkus.
Diagnoos põhineb maksa biopsial, uurimisel, mis võimaldab meil kindlaks teha maksafibroosi olemasolu ja hinnata haiguse progresseerumist.
Võimaluse korral on ravi eesmärk maksakahjustuse põhjuse kõrvaldamine. Sellised sekkumised võivad hõlmata alkoholist hoidumist, sapiteede dekompressiooni ja raskemetallide eemaldamist, näiteks rauda hemochromatosis või vask Wilsoni tõve korral.
Tavaliselt on fibroosi tagasipööramiseks mõeldud ravi pikaajaliseks kasutamiseks toksilised (nt kortikosteroidid ja penitsillamiin) või ei ole näidanud nende efektiivsust (nagu kolhitsiini puhul). Praegu uuritakse teisi antifibrootilisi ravimeid.
