määratlus
Vere hüübimishäired on hemostaatilise koagulatsioonisüsteemi muutunud toimimise tagajärg. Füsioloogilistes tingimustes põhjustab see süsteem verejooksu lõpetamist kahjustatud veresoontes (hemostaas); see on võimalik tänu veresoonte, trombotsüütide ja plasma faktorite kombineeritud aktiivsusele. Väga olulised regulatiivsed mehhanismid hoiavad verd tavaliselt vedelas olekus, samal ajal kui nad tekitavad hemostaatilise trombi moodustumist ainult vaskulaarse kahjustuse juures (ainult kahjustuse kohas ja ainult vajaliku aja jooksul). Sõltuvalt juhtumist võib selle õrna tasakaalu muutmine viia kerge veritsuseni (verejooks muutub spontaanseks ja mitte sekundaarseks oluliste haavade või traumade suhtes) või ülemäärasele koagulatsioonile. Teisisõnu võivad hemostaasi kõrvalekalded põhjustada olukordi, kus verel on raskusi koagulatsiooniga, nagu toimub hemofiilias, või vastupidistes olukordades, kus vere hüübimine toimub isegi siis, kui see ei peaks. Viimasel juhul moodustuvad trombid, mis võivad ummistada veresooned kohas, kus nad moodustati (arteriaalne või venoosne tromboos) või kaugetes anumates (embolia). Arteriaalse anuma, näiteks aju või südame, obstruktsioon võib põhjustada väga tõsiseid tagajärgi (nt insult ja insult).
Koagulatsioonihäired võivad olla omandatud või pärilikud.
Omandatud koagulopaatiate peamised põhjused on K-vitamiini puudulikkus, diabeet, levinud intravaskulaarne koagulatsioon (vere hüübimisprotsessi ebanormaalne aktiveerimine) ja suukaudsete antikoagulantide, näiteks varfariini või hepariini üleannustamine. Isegi rasked maksahaigused (nt tsirroos ja fulminantne hepatiit) võivad häirida hemostaasi, mis ohustab koagulatsioonifaktorite sünteesi (tavaliselt sünteesitakse maksas).
Pärilike vormide puhul on kõige tuntumaks haiguseks hemofiilia, tüüpiliselt meessoost haigus (kuigi naised võivad olla terved kandjad) VIII faktori (hemofiilia A) või IX faktori (hemofiilia B) puudulikkuse tõttu. Teised pärilikud koagulopaatiad on Von Willebrandi tõbi ja mõned trombotsüütide häirete vormid, mis on tingitud trombotsüütide funktsiooni sisemistest muutustest.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- verevalumid
- hemartroosi
- Sünnitusjärgne verejooks
- Hemotooraks
- Livedo Reticularis
- menorraagia
- metrorraagiast
- priapismi
- reuma
- Ninaverejooks
- Vere anno
- Vere ejakulatsioonis
- Veri süljes
- Vaginaalne verejooks
- Verejooksud
- trombotsüstoosi
Täiendavad tähised
Nagu oodatud, vähenenud koagulatsioonivõime häirete esinemisel on tüüpilised hemorraagilised ilmingud: ekhümoosid (verevalumid) ja subkutaansed hematoomid võivad ilmneda isegi pärast väiksemaid traumaid.
Limaskestade verejooksude hulgas tuletame meelde ninaverejooksu (sageli nina suurt ja korduvat verejooksu) ja suuõõne (keel, põsed ja igemed) verejooksu. Harvem on verehäired (veri uriinis) ja isegi harvemini seedetrakti verejooks.
Diagnoos on tehtud vereloome alusel koos trombotsüütide arvu ja morfoloogilise uuringuga, hüübimisfunktsiooni uuringutega, von Willebrandi faktori ja teiste koagulatsioonifaktoritega. Ravi sõltub selgelt põhihaigusest, mis toetab ebanormaalset koagulatsiooni nähtust.
Üldiselt võib kasutada kohalikke sekkumisi (nt nina tamponaadid ninaverejooksus), trombootiliste sündmuste (hepariini, kumadiini ja teiste antikoagulantide) ja asendusravi ravi plasmas ja / või trombotsüütide kontsentraatides (plasmast või rekombinantsest).
