Seotud artiklid: hemolüütiline aneemia
määratlus
Hemolüütilised aneemiad on hematoloogiliste haiguste rühm, mida iseloomustab punaste vereliblede keskmise eluea lühendamine vereringes (see langeb tavaliselt kokku umbes 120 päeva) ja nende enneaegne hävitamine ekstra- ja / või intravaskulaarse hemolüüsi teel.
Patoloogiline pilt ilmneb eelkõige siis, kui luuüdi tootmine ei suuda enam kompenseerida erütrotsüütide vähenenud elulemust.
Hemolüütilisi aneemiad võib jagada kahte rühma:
- Hemolüütiline aneemia intraglobulaarsetest defektidest : haigus tuleneb sisemistest erütrotsüütide anomaaliast, mis on võimeline indutseerima hemolüüsi; need muutused võivad olla nii geneetilised kui ka omandatud ning võivad hõlmata rakumembraani (nt spherotsütoosi), ainevahetust või punaste vereliblede funktsiooni (nt hemoglobinopaatiad, nagu sirprakuline haigus ja talassemia).
- Ekstraglobulaarsete defektide hemolüütiline aneemia : sekundaarne punaste vereliblede väliste defektide tõttu, mida saab hävitada immunoloogiliste muutuste, mehaaniliste kahjustuste (trauma), retikuloendoteliaalse süsteemi hüperaktiivsuse (hüpersplenism), toksiinide (hemolüütilise, plii, mürgistuse) tõttu. vask ja oksüdeeriva potentsiaaliga ühendid, nagu dapsoon ja fenasopüridiin) või mõned nakkusetekitajad. Viimane võib põhjustada hemolüütilist aneemia toksiinide otsese toime kaudu (nagu juhtub a- või β-hemolüütiliste streptokokkide, Clostridium perfringens'i ja meningokokkide puhul) või mikroorganismi poolt põhjustatud erütrotsüütide sissetungi ja hävimise tõttu (nt Plasmodium spp. Bartonella spp).
Kõige sagedasemad esimesesse rühma kuuluvad vormid on pärilik sferotsütoos, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria ja glükoosi-6-fosfaat-dehüdrogenaasi defitsiit (G6PD); teisel juhul lisatakse autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- adynamia
- aneemia
- Anisotsütoos
- asteenia
- külmavärinad
- kurtumus
- Kõhuvalu
- hemoglobinuuria
- palavik
- hüpotoonia
- kollatõbi
- Seljavalu
- kahvatus
- splenomegaalia
- trombotsüstoosi
- Tume uriin
- peapööritus
Täiendavad tähised
Hemolüütilise aneemia korral võib hemolüüs olla äge, krooniline või episoodiline. Süsteemsed ilmingud on sarnased teiste aneemiate omadega ja sisaldavad palsust, väsimust, pearinglust ja hüpotensiooni.
Patsient võib teatada hemoglobinuuria tõttu tumeda või ausalt punaka uriini emissioonist.
Hemolüütiline kriis (äge hemolüüs) on haruldane; sellega võib kaasneda külmavärinad, palavik, nimmepiirkonna valu ja kõht, uinumine ja šokk. Teisest küljest võib raske hemolüüs põhjustada kollatõbi ja splenomegaalia.
Diagnoosi osas tuleb kahtlustada hemolüüsi aneemia ja retikulotsütoosiga patsientidel (punaste vereliblede otseste prekursorite suurenemine). Anamneetiliste andmete kogumise ajal tuleb tähelepanu pöörata aneemilise sümptomaatika algusviisidele ja sarnaste patoloogiate võimalikule esinemisele perekonnas.
Kui hinnatakse perifeerse vere määrdumist, võib seisundi olemasolu näidata kaudse bilirubiini, hüperstereemia, LDH suurenemise ja haptoglobiini vähenemisega. Pärast esimest orienteerumist määratakse iga hemolüütilise aneemia vorm kindlaks täiendavate diagnostiliste testide abil (kaasa arvatud Coombsi test, kvantitatiivne Hb elektroforees ja voolutsütomeetria).
Ravi sõltub konkreetsest aluseks olevast hemolüütilisest mehhanismist; Võimalikud lähenemisviisid hõlmavad võitlusravi (st raua sisaldavate ravimite manustamist), kortikosteroide, kelaativate ainete ja splenektoomia kasutamist.
