üldsõnalisus
Lyelli sündroom on tõsine põletikuline patoloogia, õnneks harva. Sellele seisundile on iseloomulik ulatuslik nekrolüüs, see tähendab naha pealispinna ja limaskestade hävitamist, mis viib nende eraldumiseni .
Lyelli sündroomi aluseks olev reaktsioon ilmneb punaste tahvlite ja villide, limaskesta erosioonide ja epidermaalsete eraldumiste tekkimisel keha erinevates osades, nagu oleks nahk olnud põletava ainega kokku puutunud.
Enamikul juhtudel on Lyelli sündroomiks ravim, mis näib olevat seotud teatud tüüpi ravimite kasutamisega. Harvemini võib kliinilise pildi esile kutsuda infektsioon, allergia või luuüdi siirdamine.
Kliinilisest vaatenurgast on Lyelli sündroom hädaolukord, mis on tingitud naha hävimisega seotud ohtudest ja üldistest tagajärgedest (dehüdratsioon, nakkuslik tüsistus, elektrolüütide tasakaalu puudumine jne). Kui seda ei ravita intensiivravi abil, on Lyelli sündroom potentsiaalselt surmav.
mida
Lyelli sündroom: mis see on?
Lyelli sündroom on põletikuline dermatoloogiline häire, mis mõjutab peamiselt limaskestasid ja nahka . Seda seisundit iseloomustab naha epiteeli ja limaskestade ( dermo-epidermaalne nekrolüüs ) hävitamine ja eraldumine, mis on sekundaarne immuunsüsteemi ebanormaalse aktiveerimise suhtes. See reaktsioon on ulatuslik, kuna Lyelli sündroom hõlmab vähemalt 30% keha pindalast .
Lyelli sündroom: sünonüümid ja terminoloogia
Lyelli sündroom on tuntud ka kui toksiline epidermaalne nekrolüüs ( TEN, mis tähistab " toksilist epidermaalset nekrolüüsi "). Harvemini nimetatakse seda seisundit multiformse erüteemi naastudeks.
Lyelli sündroomi peetakse polümorfse erüteemi kõige raskemaks variandiks.
Lisateabe saamiseks: polümorfne erüteem - iseloomulikud märgid, tüübid ja põhjused »põhjused
Lyelli sündroom on limaskestane põletik, mida indutseerib raku poolt vahendatud immuunreaktsioon, mille tulemuseks on ulatuslik koekahjustus . Praktikas toimub levinud nekrolüüs, mis põhjustab naha epiteeli ja limaskestade hävimist ja eraldumist.
Lyelli sündroomi tagajärjed võivad olla äärmiselt tõsised: mõjutatud inimesed on samaväärsed põletustega.
Mida saab Lyelli sündroomi vallandada?
Umbes 70% juhtudest on Lyelli sündroom ravimiga indutseeritud; harvem on toksiline epidermaalne nekrolüüs seotud infektsioonide, luuüdi siirdamisega või muude põhjustega. Mõnikord on Lyelli sündroom idiopaatiline, seega ei ole põhjus, miks see avaldub, tuvastatav.
NARKOOTIKUMIDE
Enamikul juhtudel on Lyelli sündroom seotud mõne ravimi kasutamisega.
Suurem toksilise epidermaalse nekrolüüsi tekkimise risk on seotud eelkõige järgmiste ravimitega:
- allopurinoolile;
- Infektsioonivastased ained ja antibiootikumid:
- Sulfoonamiidid (nt kotrimoxasool ja sulfasalasiin);
- Nevirapine;
- Antiepileptilised ravimid:
- karbamasepiin;
- fenobarbitaal;
- fenütoiin;
- lamotrigiini;
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (oksikaami tuletatud perekonna mittesteroidsed põletikuvastased ravimid);
Ravimid, mis võivad põhjustada Lyelli sündroomi, hõlmavad ka järgmist:
- Amoksitsilliin, ampitsilliin ja teised penitsilliinid;
- tsefalosporiinid;
- Valproehape;
- barbituraadid
- Kinoloonirea.
Harvem on leitud difteeria, teetanuse, rõugete, hepatiit B, poliomüeliidi ja tuberkuloosi vaktsiinide manustamise järel toksilist epidermise nekrolüüsi.
MUUD PÕHJUSED
Lyelli sündroomi võivad põhjustada ka:
- Infektsioonid (herpes simplex viirus ja Mycoplasma pneumoniae );
- allergia;
- Luuüdi siirdamine;
- Süsteemne erütematoosne luupus.
Lyelli sündroom: patogeneetiline mehhanism
Mürgise epidermaalse nekrolüüsi alguse aluseks olev mehhanism ei ole veel täielikult teada, kuid näib olevat seotud mitmete teguritega.
Ravimi poolt indutseeritud Lyelli sündroomi näib olevat põhjustanud ebanormaalne immuunvastus antud ravimile ( ülitundlikkusreaktsioon või allergia ) või teatud sellest tulenevad metaboliidid .
Need reaktiivsed produktid määravad põletikulise vahendaja, kasvaja nekroosifaktori alfa (TNF-α) tekke, mis on võimeline tekitama koekahjustusi ja kahjustusi kas otseselt ( apoptoosi indutseerimisel keratinotsüütides, st. surm, millest naha eraldumine), ja kaudne (teiste immuunsüsteemi komponentide värbamine, nagu tsütokiinid, kemokiinid, tsütotoksilised T-rakud ja NK).
Hiljuti on täheldatud, et keratinotsüütide (apoptoosi) selektiivne hävitamine Lyelli sündroomi ajal on tingitud FAS-i membraaniretseptorite muutumisest, mis vastutab nende rakkude programmeeritud enesetapu eest, ja nende vastava ligandi ( FAS L või CD95L), mis on väljendatud ülemäärasena. Lihtsamalt öeldes oleks Lyelli sündroom tingitud epidermise rakkude programmeeritud surma sõnumite liialdatud aktiveerimisest, mis reageerivad " massilise enesetapu " käsule.
Selle reaktsiooni tekkimise kalduvus tunneb tõenäoliselt ära geneetilise eelsoodumuse. Tuleb rõhutada, et igas individuaalses subjektis on Lyelli sündroom konkreetse ravimi suhtes spetsiifiline, nii et ebanormaalne immuunvastus tekib ainult siis, kui võetakse konkreetne ravim või selle analoog.
Lyelli sündroom: kui levinud on see?
Õnneks on Lyelli sündroom väga harv: esinemissagedus on umbes 1/1000 000 juhtu aastas.
Sümptomid ja tüsistused
Lyelli sündroomi iseloomustab:
- Limaskestade erosioonid ;
- Suured dermo-epidermise eraldumise alad ;
Selge, et toksilise epidermaalse nekrolüüsiga patsient on seisund, mis on väga sarnane suure põletusega . Sel põhjusel nõuab Lyelli sündroom kiiret diagnoosimist ja piisavat intensiivset ravi hädaolukorras.
Lyelli sündroomi prodromaalsed ilmingud
Süsteemsetel ja mittespetsiifilistel sümptomitel on oodatud Lyelli sündroomi iseloomustavad kahjustused, st naha kudede märgatav ärritus, millele järgneb limaskesta kaasamine. Need prodromaalsed ilmingud koosnevad peamiselt palavikust ja üldisest halbusest .
Varem võib ilmneda ka erüteem ja valulik käsi ja jalgade turse .
Lyelli sündroomi algusaeg
- Kui Lyelli sündroom on ravimi esilekutsumine, võib vastutustundliku ravimi võtmise ja esimeste kliiniliste tunnuste vahel tekkida 4 kuni 28 päeva.
- Lyelli sündroomi kahjustused hõlmavad nahalööbeid ja epidermaalseid eraldumisi, mis kõik on ägedad. Limaskesta kaasamine on reeglina samaaegne naha kaasamisega.
Lyelli sündroomi kahjustused, mis mõjutavad nahka ja limaskestasid
Pärast prodromaalsete sümptomite tekkimist hõlmab Lyelli sündroom löövet, mis koosneb punakastest plaastritest, makulitest ja papulitest. See algab tavaliselt näost, kaelast ja pagasiruumist ning levib seejärel ülejäänud kehale.
Löövet järgneb villide või blistrite moodustumine ning algab 1-3 päeva jooksul naha koorimine ja epidermaalsed eraldumised . Selles staadiumis võivad paljud patsiendid kogeda ka märgat põletustunnet ja nahasügelust .
Selliste sümptomitega kaasnevad limaskestade erosiooni kahjustused, mis hõlmavad suu, kurgu, nina, silma sidekesta ja suguelundeid.
Lyelli sündroom: millised saidid on mõjutatud?
Lyelli sündroomi korral mõjutab naha ja limaskestade lööve rohkem kui 30% keha pinnast.
Haigused mõjutavad peamiselt nägu, jäsemeid (selja- ja peopesad, jäsemete ja jalgade põhjatugevusi) ja pagasiruumi, kuid suguelundite, silmade ja sisemise epiteeli kaasamine on võimalik, näiteks hingamisteedes või kuseteedes.
Lyelli sündroom mõjutab ka suuõõne limaskestasid, põhjustades erosiooni kahjustusi, vesiikulit, valu ja põletust huultel, suulaeladel ja igemel.
Lyelli sündroomi tüsistused
Lyelli sündroomi iseloomustav dermo-epidermaalne eraldumine võib põhjustada erinevaid hädaolukordi, näiteks:
- Hemodünaamilised tagajärjed elektrolüütide kadumisele, hingamisteede probleemidele ja dehüdratsioonile;
- Väga tugev valu;
- Septiline risk;
- Mitme elundi puudulikkus.
Avastatud dermis soodustab nakkuslike tüsistuste, sealhulgas sepsise teket.
Isegi pärast paranemist on võimalik Lyell'i sündroomi, eriti silmade ja suguelundite, tagajärgedega toime tulla, näiteks:
- trihhiaas;
- Punctata keratiit (sarvkesta põletik);
- Simblefaron (peopesa ja bulbaarse sidekesta vaheline seos);
- phimosis;
- Vaginaalne süntakia.
diagnoos
Kuidas on Lyelli sündroom diagnoositud?
Lyelli sündroomi diagnoos on kliiniline ja põhineb patsiendi objektiivsel uurimisel, see tähendab kahjustuste jälgimisel naha ja limaskestade tasemel, mis võib olla abiks histoloogilisel uurimisel pärast naha biopsia läbiviimist.
Vajadusel võib Lyelli sündroomi täpse põhjuse kindlakstegemiseks kasutada teie arstiga mõningaid teste, näiteks:
- Täielik vereanalüüs
- Uuriumi määramine veres;
- Elektrolüütide annustamine;
- VES;
- Maksafunktsiooni test;
- Vere, sülje ja kahjustustest võetud proovide mikrobioloogilised kultuurid;
- Seroloogilised testid HSV, Mycoplasma pneumoniae või teiste kahtlustatavate patoloogiliste mikroorganismide kohta.
Kahjuks, kui Lyelli sündroom on alles algfaasis ja ilmneb mittespetsiifiliste prodromaalsete sümptomitega, ei ole varajane diagnoosimine alati võimalik, mistõttu võib see põhjustada põhjuste ja ravi tuvastamise viivituse.
Lyelli sündroom: mida tuleks eristada?
Stevens-Johnsoni sündroomi peetakse Lyelli sündroomi piiratud variandiks: nende seisundite sümptomaatilised pildid on üksteisega väga sarnased, erinevusega sellest, et viimane on ulatuslikum ja raskem. Tegelikult mõjutab Stevens-Johnsoni sündroom vähem kui 10% kogu keha pinnast, samas kui Lyelli sündroom võib hõlmata rohkem kui 30% sellest .
Loe lähemalt: Stevens-Johnsoni sündroom - mõiste, sümptomid ja põhjused »ravi
Lyelli sündroomiga patsiendid tuleb intensiivravi osakonda või suurtesse põletustesse siseneda kohe, kui kahtlustatakse diagnoosi.
Esmaabi- ja toetusmeetmed
Lyelli sündroom nõuab intensiivravi korral haiglaravi, et vältida potentsiaalselt surmaga lõppevate tüsistuste tekkimist (nagu sepsis või mitme organi puudulikkus).
Patsienti võrdsustatakse suure põletusega ja seda ravitakse, st naha asepsisega, elektrolüütide tasakaalu korrigeerimisega, rehüdreerimisega ja patsiendi söötmisega veenisiseselt.
Esimesed operatsioonid, mis peavad olema suunatud Lyelli sündroomi põdevale patsiendile, on järgmised:
- Intravenoossete vedelike manustamine (märkus: veresoonte lähenemine viiakse läbi terves piirkonnas);
- Patsiendi hooldamine soojas keskkonnas, püsiva temperatuuriga (vahemikus 26 kuni 28 ° C) termiliste kadude vältimiseks;
- Elutähtsate tunnuste (südame löögisagedus, uriini väljund jne) kontroll;
- Epidermaalse eraldumise ulatuse hindamine;
- Kõikide ravimite kohene peatamine (kui võimalik);
- Patsiendi lühiajaline ülekanne põletusseadmesse või intensiivravi osakonda.
Lyelli sündroomile iseloomulikke nahakahjustusi tuleb ravida iga päev samal viisil kui osalise paksusega põletusi. Toksiline epidermaalne nekrolüüs võib olla äärmiselt valus, seetõttu võib vastunäidustuste puudumisel anda sobivat valuvaigistavat ravi.
Kliinilise pildi halvenemise ärahoidmiseks võib kasutada intravenoosset immunoglobuliine, tsüklosporiini, tsüklofosfamiidi, pentoksifülliini ja talidomiidi. Kortikosteroidide kasutamine on väga vastuoluline ja Lyelli sündroomi hilisemates etappides võib olla isegi kahjulik.
prognoos
- Lyelli sündroomi prognoos ei ole soodne ja üldiselt on see tihedalt seotud dermo-epidermaalse eraldumise ulatusega. Tingimus on seotud suremusega umbes 25-40%.
- Kui ravi on varane, võib Lyelli sündroom korreleeruda soodsa arenguga. Viimasel juhul täheldatakse mõne nädala pärast naha taastumist.
