Mis on düstoonia?
Liikumishäirete seas - tuntud kui düskineesiad - eristub düstoonia, mis vastutab tahtmatute lihaskontraktsioonide ja spasmide eest, mis sunnib subjekti võtma ebanormaalseid füüsilisi asendeid või tegema ebatavalisi, sageli valulisi liigutusi. Düstooniline patsient ei suuda uuesti loomulikku positsiooni võtta või vastasel juhul oleks tal võimalik muuta ebatavalist asendit, kuid järk-järgult, kasutades ebanormaalset pingutust ja mõnikord liialdatud ja asjatuid füüsilisi kannatusi.
Tahtmatud lihaste kokkutõmbed sunnib keha tegema korduvaid liikumisi ja ebamugavaid ja keerdunud asendeid; seal on umbes 13 düstoonilist vormi, mis on mõnikord tüüpilised mõnedele tõsistele patoloogilistele vormidele. Kahjuks ei ole enamiku düstooniate puhul lõplikku ravi; siiski on võimalik saavutada parandusi spetsiifiliste farmakoloogiliste erialade haldamisega, mida analüüsime arutelu käigus.
mõju
Praegu on hinnanguliselt USAs 300 000 inimest mõjutanud düstooniat, samas kui Itaalias on registreeritud 20 000 düstoonilist patsienti. Üldiselt tekib düstoonia 370 patsiendi kohta miljoni terve inimese kohta.
Haigus võib mõjutada valimatult mehi, naisi ja igas vanuses lapsi ning kõiki võistlusi; siiski on mõnedes uuringutes leitud, et mõnede düstoonia vormide puhul esineb naistel minimaalne esinemissagedus, samas kui inimestel arvatakse, et jalad ja käed on haiguse kõige rohkem mõjutatud alad, kuigi iga keha anatoomiline piirkond on häire potentsiaalne sihtmärk. .
Düstoonia on üks levinumaid liikumishäireid pärast Parkinsoni tõbe ja treemorit.
üldsõnalisus
Düstoonia on krooniline haigus ja see mõjutab ainult harva patsiendi tunnetust; samuti on ebatõenäoline, et düstoonia on otseselt seotud indiviidi oodatava eluea vähenemisega. Siiski on oluline meeles pidada, et düstoonia, mis avaldub teise patoloogia sümptomina, võib siiski tekitada lühi- või pikaajalisi komplikatsioone.
Düstoonia ei tuvasta terminaalset patoloogiat; mõnikord esineb siiski tahtmatuid lihaste liigutusi, mille intensiivsus ja sagedus on sellised, et kahjustatud patsient tühistatakse ja kahjustatakse tõsiselt tema elukvaliteeti. Düstoonia vormi alusel võib haigus tekitada erinevaid valu ja puude tasemeid, mis on klassifitseeritud ideaalse hindamisskaala järgi (valu / puue: null - kerge - keskmine - raske). Lihaskontraktsioonid on pikema aja jooksul pikad ja vastutavad ebanormaalsete asendi ja korduvate, kontrollimatute väändeliikumiste eest; mõnede autorite puhul on düstoonia tekitatud liikumiste väändumine võrreldav madu liikumisega [võetud www.distonia.it]
Vaatamata mitmetele ja heterogeensetele düstoonia vormidele - kus patsiendid väljendavad liikumisi, asendeid ja raskusi erinevates suurustes - on kaks juhtielementi, mis ühendavad kõik düstoonilised vormid: anomaalsete kontraktsioonide sagedus ja kadestunud kordumine Tahtmatud lihased diagnoositakse mis tahes tüüpi düstoonias [www.dystonia-foundation.org].
Mõnel patsiendil kaasneb düstoonia klassikalise vormiga ka ekstravagantne liikumine teatud kontekstis. Näide on antud mõiste mõistmiseks: lihtsa tegevuse, näiteks kirjutamise ajal võib düstoonia all kannatav patsient esitada täiendavaid veiderlikke ebatüüpilisi liikumisi. Tegemist on düstooniaga, mille puhul vabatahtlike liikumiste rakendamine halvendab düstoonilisi liikumisi: tegevusdüstoonia ilmneb vaid soovitud žestiga, kuigi see on lihtne (nt kirjalikult). .
Alguse vanus
Düstoonia "algusaeg" viitab patsiendi vanusele, kus esimesed düstoonilised sümptomid algavad. Sõltuvalt vanusest võib eristada kahte esimest düstoonilise haiguse vormi, millest igaüks jaotatakse edasi vastavalt üldistele omadustele:
- Varajase algusega düstoonia (infantiilne nooruk): esimesed lihaste liikumise muutused tekivad varases eas, lapsepõlves või noorukieas. Düstoonia infantiilsed vormid on üsna haruldased; suurema osa ajast ilmuvad nad siiski 9-aastaseks ja hõlmavad peamiselt jäsemeid.
- Hiline algusega düstoonia: düstoonia ilmneb pärast 30-aastast vanust, eriti 40–60-aastastel. Kõige tavalisemad on düstoonia hilinenud vormid.
