üldsõnalisus
Pemphigus on põletikuline dermatoos, millel on autoimmuunne etioloogia, mida iseloomustab:
- Spetsiifiliste autoantikehade olemasolu, mis on suunatud keratinotsüütide (antigeenid esindavad desmogleiinid) vaheliste adhesioonimolekulide vastu, mida saab mõõta patsiendi seerumis ja kinnitada selle nahale.
- Acantholysis (kontakti puudumine külgnevate epiteelirakkude vahel), mille tulemuseks on naha ja / või limaskestade villid ja erosioonid.
Pemphigus-diagnoos on põhimõtteliselt kliiniline (see on bulloosne dermatoos), immunopatoloogiline (autoantikehade iseloomustus) ja histoloogiline (määratleb üldise kliinilise pildi).
Haigus on krooniline ja on ravimata jätmisel potentsiaalselt surmav.
Pemphigusliigid
Termin "pemphigus" osutab autoimmuunsete nahahaiguste rühmale, mida ühendab bulloossed kahjustused. Need patoloogiad korreleeruvad sageli üksteisega (üldiselt on vormil mitu alatüüpi), kuid kliiniliselt on need erinevad histoloogilisest ja patofüsioloogilisest vaatepunktist.
Pemphiguse erinevaid vorme võib klassifitseerida erinevate kriteeriumide järgi, kuid mullide moodustumise histopatoloogiline koht võimaldab põhilist iseloomustamist.
Sõltuvalt põletikuliste kahjustuste asukohast epidermise erinevatel kihtidel, st vastavalt sellele, millisel tasemel akantolüüs toimub, eristame:
- Madala akantolüüsiga Pemphigus (mõjutab epidermise sügava ala ristmikke basaalkihi tasandil). Nad kuuluvad sellesse rühma:
- pemphigus vulgaris
- vegetatiivne pemphigus
- Hallopeau pemphigus vegetante
- Neumann vegetatiivne pemphigus
- Kõrge akantolüüsiga Pemphigus (mõjutab epidermise pindala ristmikke granuleeritud kihi tasandil). Nad kuuluvad sellesse rühma:
- pemphigus foliaceus
- pemphigus erythematosus
- endeemiline pemphigus foliaceus
Kliinilisest vaatenurgast on võimalik tuvastada pemphigus teatavaid konkreetseid vorme:
- Pemphigus koos IgA-ga ;
- Ravimi poolt indutseeritud pemphigus ;
- Paraneoplastiline pemphigus ;
- Pemphigus herpetiformis .
Autoantikehade poolt mõjutatud desmogleiini tüüp võib samuti määratleda esinenud pemphigus-vormi. Soovitavalt võib anti-Dsg3 antikehade esinemise tõttu esineda suur akantolüüs, samas kui Dsg1-vastased antikehad esinevad peamiselt madala akantolüüsi korral .
Pemphigus vulgaris
Foto pemphigus vulgaarne
Pemphigus vulgaris on kõige levinum kliiniline vorm ja kujutab endast väga tõsist naha- ja limaskesta haigust. Autoantikeha sekkumine desmogleiini vastu põhjustab rakkude eraldumise spinoosse kihi (epidermise alumine osa) tasemel, mille tagajärjel tekivad mullid limaskestadele ja nahale, mida iseloomustab histoloogiliselt akantolüütiliste elementide olemasolu (eraldamine).
Pemphigus vulgaris'e algus on lokaliseeritud ja ei ole ilmne (alatu): algselt hõlmab see suuõõne limaskestasid ja naaberpiirkondi (igemed, suulae, oropharynx, epiglottis või kõri), kus kahjustused tekivad valuliste haavanditena. Blistrite välimus on seotud sageli valuliku sümptomaatikaga: kahjustused muudavad närimise ja neelamise raskeks. Sageli on suukaudne pemphigus seotud iseloomuliku lõhnaga. Haiguse algus võib mõjutada ka päraku ja suguelundite piirkonda.
Mõne nädala või kuu möödudes ilmnevad nahal ka näiliselt tervele nahale kahjustused. Mullid võivad mõjutada kogu tervikut, kuid on koondunud eelkõige kubemesse, kaenlaalustesse, kaelasse, alamjooksudesse jne. Seetõttu võivad kõik mehaanilise surve all olevad alad olla sellist tüüpi vigastuste all. Sellisel juhul on positiivsed Nikolski märk (epidermise eraldumine pärast lokaliseeritud naha kokkusurumist) ja Asboe-Hanseni märk (võimalus suurendada mullit kerge rõhuga perifeeriasse). Nahatasandil võivad villid olla sarnased teise astme põletuste järel ilmnevatele villidele.
Mullid on:
- lõtv: paikneb epidermise sees ja on seotud rakulise adhesiooniga, mida kahjustab desmosoomide muutunud funktsioon;
- äärmiselt nõrk: mullakatus koosneb mõnest rakkude kihist, mida saab eemaldada sõrme hõõrudes kahjustuse lähedal (Nikolski märk);
- erineva suurusega (ühest kuni mitme sentimeetrini);
- "külm", nad ei ole seotud ühegi põletikulise põletikulise protsessiga ja tekivad ilmselt tervislikul nahal;
- selge sisu.
Bulloos-kahjustused kipuvad raskustes murduma ja uuesti epiteerima. Selles etapis on patsient vastuvõtlik infektsioonidele. Patsient tunneb valu kahjustust (eriti blistrite asukoha põhjal), kuid ei tunne sügelust.
Pemphigus vulgarise kulg on subakuutne või krooniline. Haiguse areng toimub progressiivsete etappide kaudu, kuni diagnoosimise järel ei toimu ravi ajal ravi.
Vegetatiivne pemphigus
Köögivilja pemphigus foto
Vegetatiivne pemphigus kujutab endast pemphigus vulgarise hüpertroofilist varianti, mida ta võib esindada evolutsioonina (või võib see algus sellisena). Taimne pemphigus näitab kliinilist pilti, mis sarnaneb pemphigus vulgaris'ega, kuid on seotud parema prognoosiga. Kahjustused on esialgu pehmed, punased ja erituvad ebameeldiva lõhnaga vedeliku (märgade taimedega). Seejärel põhjustab intraepidermiliste mullide purunemine erosiivsete naastude moodustumist. Kõige olulisem tunnusjoon on see, et need kooritud hüpertroofilised kahjustused kipuvad "vegeteeruma", see tähendab, et neid tuleb tuvastada naha tasandi suhtes (hüperkeratotilised vormid). Võrreldes pemphigus vulgarise lokaliseerimisega paikneb see vorm peaaegu pidevalt suurte voltide (axillae ja kubeme) lähedal ning seda iseloomustab sageli mükotiliste superinfektsioonide olemasolu.
Vegetatiivne pemphigus jaguneb kahte kategooriasse:
- Hallopeau vegetatiivne pemphigus: mullid † → niisked taimestikud;
- Neumann vegetatiivne pemphigus: pustulaarsed kahjustused → † 'märgsed taimestikud.
Kursus on pikem, kuid ka healoomuline kui pemphigus vulgaris, kuna see kaldub lokaliseeruma piiratud nahapiirkondades.
Pemphigus foliaceus
Foto pemphigus Foliaceo
Pemphigus foliaceus'es esineb ainult 1. tüüpi desmogleiini vastaseid autoantikehi: sel põhjusel ei mõjuta haigus limaskestasid, samas kui nahakahjustus mõjutab epidermise kõige pealiskaudseid kihte. Pemphigus foliaceust iseloomustavad keedud, mis pärinevad sageli peanahast ja seejärel liiguvad rinnale, seljale ja näole. Erinevalt pemphigus vulgarist ei ole need kihid suu kaudu. Algust iseloomustavad liblikad mullid, mis töötlemata jätmise korral kipuvad voolama koos ja ulatuvad kogu keha poole. Pemphigus foliaceus'e ilmnemisel ilmnevad need kahjustused, mis oma pinnalikkuse ja äärmise nõrkuse tõttu kipuvad väga kergesti murduma, põhjustades erosiooni kahjustusi ja õhukese pikkusega koorikuid. Enamik kahjustusi on sügelevad. Kui nahaga seostuv põletik on seotud kursiga (pildil desquamative erythroderma), on Pemphigus foliaceus seotud valulike sümptomitega. Blistrid läbivad närimist ja pidevat moodustumist, mis annab nahale iseloomuliku eksfoliatiivse välimuse (seega nimetus "foliaceo"). Sageli on see valesti diagnoositud dermatiidi või ekseemina.
Pemphigus erythematosus
Tuntud ka kui Sebearic Pemphigus by Senear-Usher
Pemphigus erythematosus on pemphigus foliaceuse lokaliseeritud variant. Seda iseloomustab erüteemide-krampide-kooritud kahjustuste olemasolu, mis paiknevad peamiselt näo ja eesmise ja tagumise kesk- rindkere piirkonnas (seborrheic saidid). Histoloogilisest vaatepunktist on pemphigus erüteematoos sarnane foliaceus'ega, kusjuures epidermise pindmistes kihtides moodustub mosaiiksed IgG-i ladestused. Haigusel on sageli kliinilised aspektid, mis on sarnased lupus erythematosus'ega: näo kahjustused jagunevad sageli liblikas ja kokkupuude päikesega põhjustab kliinilise pildi halvenemise. Kursus on healoomuline ja aeglane (see kipub korduma).
Pemphigus foliaceus endemic või fogo selvagem
Tuntud ka Brasiilia pemphigusena
Endeemiline pemphigus foliaceus mõjutab mõnede Brasiilia piirkondade põlisrahvaid. Oletatakse, et viiruse nakatunud viirusinfektsioon osaleb haiguse etioloogias. Kliinilisest vaatenurgast iseloomustab endeemilist pemphigusi väga valulikke kahjustusi, mis on seotud tugeva põletustunnetega: mullid haavanduvad ja põhjustavad põletikulise nahaga ümbritsetud kooritud kahjustusi. Teised kliinilised, histopatoloogilised ja immunoloogilised aspektid on sarnased pemphigus foliaceuse omadega.
Pemphigus koos IgA-ga
Pemphigus IgA-s kujutab endast pemphigus teatud vormi, mis on kõige vähem kahjulik.
Haigust iseloomustavad intraepidermilised flaktsed blistrid, IgA suboreaalsed ladestused, samuti neutrofiilid, eosinofiilid ja mõned acantholytic rakud: histoloogilised omadused on sarnased vulgaarsele vormile, kuid autoantikehad kuuluvad IgA klassi. Sellele on iseloomulikud vesic-pustulaarsed elemendid, millel on tüüpiline arhitektuurne paigutus (akantolüüsi mõju alamvalgepiirkonnas), mis paiknevad jäsemetes ja jäsemete proksimaalses osas. Kursus on üsna healoomuline, kuid kipub korduma. Diagnoos põhineb peamiselt IgA rolli demonstreerimisel, samas kui ravi hõlmab dapsooni manustamist.
Pemphigus IgA-s on jagatud kahte alatüüpi, mis erinevad nende lokaliseerimise ja neutrofiilide erinevas kontsentratsioonis:
- Neutrofiilne intradermaalne IgA dermatoos : mullid on sügavad ja pustulid ulatuvad kogu epidermise paksuseni. Lisaks sellele iseloomustab seda vormi neutrofiilide rohke suborneaalne kontsentratsioon;
- Sneddon-Wilkinson pustulaarne subornea : sellel on rohkem pealiskaudseid kahjustusi ja pustuleid.
Paraneoplastiline pemphigus
Paraneoplastiline pemphigus on haigus, mis on alati seotud pahaloomulise kasvaja esinemisega. See haigus on mõnede vähivormide tüsistus, mis on mõnikord juba ilmne, kuid mõnel juhul võib see olla enne kasvaja diagnoosi.
See esineb peamiselt järgmiste vähktõve tingimustega:
- kartsinoomid;
- Lümfoomid ja leukeemia;
- Sarkoomide.
Naha vorm võib tuleneda teatud rakuliste antikehade (või antigeenide) tootmisest, kasvajast ja immuunsuse üldisest depressioonist.
Histoloogilisest vaatepunktist on paraneoplastilisel pemphigusel suprabasaalne acantholysis, mis on seotud derma-papillaarse turse (tavaliselt puudub) ja perivaskulaarse lümfotsüütilise infiltratsiooniga. Patoloogia osutab konkreetsele kliinilisele ja antigeenilisest vaatepunktist erinevale pemphigus-kliinilisele üksusele: autoimmuunprotsess põhjustab nii desmogleiinide (Dsg3, Dsg1) kui ka teiste nahal ja membraanidel esinevate erinevate molekulide vastu suunatud autoantikehade moodustumist. limaskestad (plektiin, desmoplakiin, p170 jne?). Paraneoplastiline pemphigus on haigus, mis avaldub suurte naha- ja limaskestade dissektsioonimispiirkondades: see hõlmab sageli suu ja huulte, haavade, armide ja naha blistrite tõsiseid haavandeid.
Erinevalt teistest vormidest võib see olla seotud alumiste hingamisteede kaasamisega tõsiselt kopsudega. Patsiendi kasvaja kahjustuse raviks mõeldud ravi võib parandada paraneoplastilise pemphigusega seotud seisundeid, kuid kopsukahjustus on üldiselt pöördumatu.
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus herpetiformis'e iseloomustab kahjustuste ilmnemine, millel on vahepealsed omadused vesiikulite ja blistrite vahel, sügelemisega urtikaarsed. Kahjustuste levik kipub olema perifeerne, tsentrifugaalpikendusega. Histoloogilisest vaatenurgast on võimalik esile tuua eosinofiilide läbipääsu läbi põhimembraani (eosinofiilne eksotsütoos) ja akantolüüsi puudumist. Kursus kipub olema healoomuline, kuigi see võib potentsiaalselt areneda pemphigus vulgaris või foliaceus.
