vaskuliit

Mis on vaskuliit?

Vaskuliit on veresoonte seinte põletik. See põletikuline protsess võib esineda ilma teadaoleva põhjuseta (primaarne vaskuliit), autoimmuunreaktsioone, nakkusliku protsessi tulemusena või seoses teise patoloogilise seisundiga (sekundaarne vaskuliit).

Igat veresooni võib mõjutada vaskuliit, mis - sõltuvalt põletikulise protsessi asukohast - võib välja töötada laia haiguste spektri, mis võib sümptomite, raskuse ja kestuse poolest samuti oluliselt erineda.

põhjused

Vaskuliidis on immuunsüsteemi osalemine ilmselge: see muutub "hüperaktiivseks" ja tunnistab ekslikult veresoonte rakke võõrasteks ja ohtlikeks, seejärel ründab neid nii, nagu oleksid nad bakterid või viirused. Alati ei ole selge, miks see juhtub, kuid nakkus, teatud tüüpi vähk ja immuunsüsteemi häired, teatud ravimid või allergiline reaktsioon toimivad sageli vallandajana.

Põletikuline protsess põhjustab veresoonte muutusi. Vaskuliit kitsendab veresoonte luumenit, vähendades kudedesse ja organitesse jõudva vere kogust. Mõnel juhul võivad kahjustatud veres tekkida trombid või granuloomid, mis takistavad verevoolu. Teistel aegadel vähendab vaskuliit kaliibri vähendamise asemel veresooni, põhjustades aneurüsmi algust.

Vasculitis ilma teadaoleva põhjuseta (primaarne vaskuliit)

Mitmete vaskuliitide vormide puhul ei ole põhjus põhjuseks.

Sekundaarne vaskuliit

Vaskuliitiga on seotud mitmed haigused.

Need tingimused hõlmavad järgmist:

• Infektsioonid. Infektsioonile reageerimisel tekib mõni vaskuliit. Näiteks on paljud Cryoglobulinemic vaskuliidi juhtumid põhjustatud C-hepatiidi viirusinfektsioonist, samas kui B-hepatiit võib põhjustada polüarteriit nodosa kliinilist esitlust.
• Autoimmuunhaigused . Vaskuliit võib esineda ka teatud immuunsüsteemi haiguste tõttu, nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, juveniilne dermatomüosiit ja sklerodermia.
• Allergilised reaktsioonid. Kokkupuude kemikaalidega (insektitsiidid ja naftatooted) ja ravimid nagu amfetamiinid, sulfonamiidid, beeta-laktaamid, suukaudsed rasestumisvastased vahendid, MSPVA-d, kinoloonid ja mõned vaktsiinid võivad põhjustada vaskuliit.
• Vererakkude kasvajad . Lümfoproliferatiivne või müeloproliferatiivne kasvaja võib põhjustada vaskuliiti.

klassifikatsioon

Vaskuliidi vormid on erinevad ja igaühele neist on iseloomulik konkreetne kliiniline pilt.

Vasculiiti võib klassifitseerida järgmistel põhjustel:

• Alus põhjus;
• Mõjutatud laevade asukoht:
• Aju vaskuliit;
• Naha vaskuliit;
• Süsteemne vaskuliit.
• Kahjustatud veresoonte tüüp või suurus:
• Suurte veresoonte vaskuliit (nagu aort ja selle oksad) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arteriit ja ajaline arteriit;
• Keskmise suurusega veresoonte vaskuliit (arterid ja veenid) : Buergeri tõbi, naha vaskuliit, Kawasaki sündroom ja poliateriittiotsus;
• Väikeste veresoonte vaskuliit (kapillaarid, arterioolid ja venoosid) : Churg-Strauss'i sündroom, leukotsütoplastiline vaskuliit, oluline segatud krüoglobulinemia, Schönlein-Henoch purpura, mikroskoopiline polüangioiit ja Wegeneri granulomatoos.

Vaskuliit hõlmab arteritit, põletikku, mis mõjutab peamiselt artereid, nagu Takayasu arteriit, poliateriittiit ja ajaline arteriit. Mõned vormid mõjutavad seevastu erinevate suuruste artereid ja veeni (Behçeti tõbi).

sümptomid

Vaskuliidi tunnused ja sümptomid varieeruvad sõltuvalt sellest, millised veresooned (seega mis organid või süsteemid) on seotud. Haiguse raskus sõltub ka sellest, millises vormis see esineb (kergest kuni blokeerimiseni). Siiski on enamikule vaskuliitidele üldised nähud ja sümptomid, mis hõlmavad:

• Naha lööve;
• nõrkus;
• palavik;
• Liiges- ja lihasvalud;
• Söögiisu kaotus ja kaal.

Kuigi aspekiaalsed ilmingud võivad esineda mõnda aega, nagu liigesevalu ja letargia, on esimene vaskuliidi ilmne märk sageli nahakahjustus (purpur, sõlmed, haavandid, rooshaigused jne).

Ettekanne, mis põhineb mõjutatud laevade kaliibril

Kui mõjutatakse väikest veresooni, võib see kudedes puruneda ja kergelt infiltreeruda, mis ilmuvad nahal väikeste punaste ja lillakadena. Kui selle asemel süttib suurem anum, võib see paisuda ja tekitada sõlme, mida saab tunda, kui see paikneb naha pinnale.

vaskuliit	Väikesed vaasid	Keskmise suurusega laevad	Suured veresooned
esitlus	Palpable purpurpunane 1-3 mm (võib ühendada naastude ja / või haavandite moodustamiseks); Väga väikesed papulid; verejooks; urtikaaria; villid Livedum reticular (harv).	haavandid; sõlmed; Livedo reticular; Papulo-nekrootilised kahjustused; hüpertensioon Võimalik neerude veresoonte kahjustamine.	isheemia; hüpertensioon aneurysms; Eraldus, verejooks või rebenemine.

Teatud elundite ja süsteemide tunnused ja sümptomid

Täiendavad sümptomid võivad tekkida sõltuvalt vaskuliidi kahjustatud kehapiirkonnast:

• Süda: müokardiinfarkt, hüpertensioon ja gangreen;
• Liigesed: artriit;
• Neerud: tume uriin või hematuuria ja glomerulonefriit;
• Nahk: sõlmed, haavandid, verevalumid või nõgestõbi, purpura ja reticular livedo;
• Kopsud: õhupuudus ja hemoptüüs (köha koos verega);
• Silmad: punetus, sügelus ja põletus, valgustundlikkus, nägemisteravuse ja pimeduse vähenemine;
• Seedetrakt: suuhaavandid ja haavandid, kõhuvalu ja soole perforatsioon;
• Nina, kurk ja kõrvad: sinusiit, haavandid, tinnitus ja kuulmiskaotus;
• Närvid: tuimus, kihelus, nõrkus keha erinevates osades, tunne või tugevuse kaotamine käes ja jalgades ning valu käes ja jalgades;
• Aju: peavalu, insult, lihasnõrkus ja halvatus (liikumatus).

Mõningate vaskuliitide tunnused ja sümptomid

• Behçet'i sündroom: see võib põhjustada korduvaid ja valulikke suuõõne haavandeid, suguelundite haavandeid, nahakahjustusi, mis on sarnased akne ja silma põletikuga (uveiit);
• Ajutine arteriit : tavaliselt mõjutab arteri külge. Sümptomiteks võivad olla peavalu, lõualuu ja peanaha valu, ähmane või kahekordne nägemine kuni ootamatu pimeduseni. Seda seisundit nimetatakse ka hiiglasliku raku arteriidiks. See on sageli seotud teise tüüpi põletikulise seisundiga, mida nimetatakse polümalgia rheumatica (PMR), mis põhjustab keha suurtes liigestes (õlad jne) valu ja põletikku.
• Takayasu arteriit: see mõjutab keskmisi ja suuri artereid (eriti aordi ja selle haru) ning avaldub süsteemseks haiguseks. Takayasu arteriidi sümptomiteks võivad olla väsimus ja haigus, palavik, öine higistamine, liigesevalu, isutus, tuimus, kõrge vererõhk, peavalu ja nägemishäired.
• Buergeri tõbi: tuntud ka kui tromboangiitide obliteraanid, põhjustab jäsemete veresoonte põletikku. Selle tagajärjel voolab kahjustatud kudedesse vähem verd, põhjustades vasikate ja jalgade valu, kui käed ja käed ja käsivarred on aktiivsed. Kõige tõsisematel juhtudel võivad haavandid tekkida sõrmedel ja gangreenil (keha kudede surm või lagunemine). Teiste sümptomite hulka kuuluvad verehüüvete moodustumine jäsemete pindmistes veenides; harva võib Buergeri tõbi mõjutada aju, kõhu ja südame veresooni. Haigus on tugevalt seotud suitsetamisega.
• Kawasaki tõbi : harvaesinev lapsehaigus, tuntud ka kui limaskesta limaskesta sündroom; tegelikult on see patoloogia tavaliselt seotud lümfisõlmede turse ja naha punetusega ning silmade ja suu limaskestadega. See võib mõjutada mis tahes veresooni kehas.
• Polüarteriit nodosa: see võib esineda keskmise suurusega veresoontes, keha erinevates osades. Sageli mõjutab see neerusid, seedesüsteemi, perifeerseid närve ja nahka. Märgid ja sümptomid on: aneemia, palavik, iiveldus, kaalulangus, purpur, nahahaavandid, neeruprobleemid, lihas-, kõhu- ja liigesevalu. Mõningad polüarteriitide juhtumid on seotud B- või C-hepatiidiga.
• Churg-Strauss'i sündroom: tuntud ka kui allergiline granulomatoos või allergiline vaskuliit, see võib mõjutada paljusid elundeid, sealhulgas kopse, nahka, neerusid, närvisüsteemi ja südant. Sümptomid võivad olla väga erinevad.
• Oluline segatud krüoglobulinemia: see on sageli seotud C-hepatiidi viirusinfektsioonidega, kuid võib esineda ka koos teiste haigustega. "Krüoglobulinemia" viitab ebanormaalsete valkude esinemisele veres, mis sadestavad (moodustavad geeli), kui seerumiproov asetatakse kehatemperatuurist madalamale temperatuurile. Sümptomiteks on sageli liigesevalu, tundlik purpura, nõrkus ja neuropaatia.
• Schönlein-Henoch purpura: naha, liigeste, soolte ja neerude väiksemate veresoonte põletik. Sümptomiteks võivad olla kõhuvalu, veri uriinis, liigesevalu, neerukahjustuse tunnused (hematuuria) ja purpura tuharale, jalgadele ja jalgadele. Haigus on lapsepõlves tavalisem, kuid võib mõjutada ka noorukeid ja täiskasvanuid. Laste puhul on umbes pooled kõikidest juhtudest tingitud ülemiste hingamisteede viiruslikust või bakteriaalsest infektsioonist.
• Ülitundlikkus vaskuliit (või leukotsütoplastiline): seda võib käivitada allergiline reaktsioon (sageli ravimi poolt põhjustatud) või infektsioon. Üldine sümptom on punaste täppide ilmumine nahale, tavaliselt jalgade alumises osas või seljas. Narkootikumide ärajätmine või infektsiooni ravi lahendab tavaliselt vaskuliit.
• Mikroskoopiline polüangiit: mõjutab väikesi veresooni, eriti neerusid ja kopse. Kliinilised tunnused ei ole sageli spetsiifilised ja võivad järk-järgult alustada palavikust, kehakaalu langusest ja lihasvalust. Mõnikord sümptomid progresseeruvad äkki ja kiiresti, põhjustades neerupuudulikkust. Kui kopsud on mõjutatud, võib esimeseks sümptomiks olla vere eraldumine köha (hemoptüüs).
• Wegeneri granulomatoos: see võib paikneda nina, paranasaalse siinuse, kõri, kopsude, neerude ja teiste organite tasandil. Lisaks veresoonte põletikule võivad haigestunud kuded areneda ka ebanormaalseteks sõlmedeks, mida nimetatakse granuloomideks. Kui need arenevad kopsudes, võivad nad kopsu kuded hävitada. Kahju võib segada kopsupõletik või kopsuvähk. Märgid ja sümptomid võivad olla palavik, kehakaalu langus, lihasvalu, ninakinnisus, krooniline sinusiit ja ninaverejooks. Neerud on sageli mõjutatud, kuigi enamikel inimestel ei ole ilmseid sümptomeid, kuni kahjustus on kaugemale arenenud (neerupuudulikkus).

Vaskuliit võib mõjutada mõlema soo inimesi ja mõjutada erinevaid vanuserühmi. Mõned vaskuliitide vormid mõjutavad kõige sagedamini teatud inimeste rühmi. Näiteks esineb Kawasaki tõbi ainult lapsepõlves; Schönlein-Henoch purpura on sagedamini lastel kui täiskasvanutel, samas kui ajutine arteriit esineb ainult üle 50-aastaste.

Lastel esineb kõige sagedamini vaskuliitide vorme äkki ja tavaliselt ühe episoodina.

Muudel vormidel on aeglasem ja peenem algus, mis kestab nädalaid või kuud, mistõttu diagnoosimine on keeruline; see on polüarteriit nodosa, Wegeneri granulomatoosi ja Takayasu arteriidi puhul.

tüsistused

Vaskuliidi tüsistused võivad olla mitmekordsed ja sõltuvad kahjustatud veresoone põhjusest, tüübist ja suurusest. Põletik võib põhjustada organismi kahjustatud kudede, organite või süsteemide funktsiooni kadu.

Üldiselt võivad komplikatsioonid hõlmata järgmist:

• Elundi kahjustused . Põletikust põhjustatud verevoolu katkestamine võib kahjustada veresoone poolt tarnitud elundeid. Mõned vaskuliitide tüübid võivad põhjustada tõsiseid tagajärgi: neerupuudulikkus, gangreen, kopsuverejooks, subglottiline stenoos, arteriaalne või veenitromboos jne. Vaskuliitiga seotud organid, nagu süda või kopsud, võivad vajada spetsiifilist ravi, et parandada nende funktsiooni haiguse aktiivse faasi ajal;
• Korduvad vaskuliidi episoodid . Isegi kui vaskuliidi ravi on algselt edukas, võib haigusseisund korduda ja vajada täiendavat ravi. Muudel juhtudel ei pruugi haigus täielikult lahendada ja nõuab pikaajalist ravi.

Vaskuliit: diagnoos ja ravi »