Kaposi sündroom
Kaposi haiguse (või sündroomi) puhul on multifokaalne pahaloomuline neoplastiline vorm, mis ei ole väga sage, mis hõlmab peamiselt nahka, sisikonda ja limaskestasid.
Kaposi hammustusel on veresoonte päritolu ja sellel on tüüpilised pursked (papulid ja / või sõlmed) või punakasvioletse värvusega makulad, sageli hemorraagilise iseloomuga.
Haiguse nimi on dermatoloog, kes 19. sajandi lõpus kirjeldas seda esimest korda: Móric Kohn Kaposi.
mõju
Kuni kahekümnenda sajandi kaheksakümnendateni arvati, et Kaposi haigus oli väga harvaesinev kasvaja, mis mõjutas eelkõige Aafrika rassi vanemaid ja elundite siirdamist.
Peale selle kaldub Kaposi haiguse epideemia tekitama kahju 30-40-aastastele täiskasvanutele, eriti meestele (suhe 3 meest: 1 naine); kuigi arvatakse, et sündroom ilmneb eriti meeste hulgas, tundub, et naistel on prognoos sageli halvem.
Kui arvame, et Kaposi haiguse endeemiline vorm moodustab Aafrika riikides 10% vähi juhtudest, ei saa seda haigust kindlasti nimetada haruldaseks.
Kokkuvõtteks võib öelda, et statistika näitab, et AIDSi all kannatavad aafriklased ja homoseksuaalsed mehed on Kaposi haiguse suhtes kõige tõenäolisemad.
Kus ja kuidas see avaldub
Lisateabe saamiseks: sümptomid Kaposi haigus
Ideaalsel juhul võib sündroom ilmneda igas kehaosas, kuna see võib tabada nahka, anal ja suu-nina limaskesta ja sisikonda (ennekõike mao, soole, põrna, neeru, suguelundite ja kopsuaparaadid). Vähem raske vorm näib siiski olevat piiratud nahaga. Üldiselt algab naha Kaposi haigus alumise jäseme tasemel, kuid võib järk-järgult katta kogu keha pinda: sarnastes olukordades on nahk kaetud sinistelt, violetisteks ja punasteks, mis on sageli seotud tõelise ja enda nahalööbed nagu papulid, naastud ja sõlmed, sageli asümptomaatilised. Reljeefsed kahjustused on täpsed ja korrapärased; need näivad angiomatoossetena ja kaardid. Haiguse arenguga suurenevad kahjustused arvu ja suuruse poolest; nad kipuvad paksenema ja võivad isegi kahjustada ja deformeerida sõrmed või varbad, kaasates järk-järgult kõõluseid ja lihaseid.
Kaposi sündroom võib tekitada turse, mis tekitab jäseme tõelise elevandi.
Kaposi haiguse kõige tõsisemad vormid mõjutavad lisaks lümfisõlmedele peamiselt seedetrakti sisikonda: see raske vorm mõjutab üldiselt patsiente, kes on immuun depressiooniga või AIDSi poolt mõjutatud. Kaposi haigusega patsientidel ei ole ka harva esinev ka Burkitt'i lümfoom.
Haigus on krooniline ja ravimata jätmine on sageli surmav.
põhjused
Tõenäoliselt on haiguse patogeneesi põhjustavaks põhjuseks viirus, mida tuntakse kui HHV-8 (herpesviiruse tüüp 8) või KSHV (Kaposi sarkoomiga seotud herpesviiruse anglosaksi akronüüm); kuigi otsene korrelatsioon selle viirusega ei ole täielikult tõendatud, räägivad andmed enda eest: 95% Kaposi haigusega patsientidest leiti Herpes-viiruse 8. tüüpi esinemine, mistõttu peeti seda väga oluliseks kofaktoriks mitte ainult patogeneesis haigusseisundi, vaid ka kõige rohkem sündroomi enda säilimise ja arengu osas.
Tõenäoliselt põhjustab Kaposi tõbi endoteelirakkude ebanormaalne replikatsioon, nimelt spindlid ; see on multifokaalne haigus, mis võib metastaasida, nii et see on absoluutselt onkoloogiline.
On kindlaks tehtud mõned Kaposi haiguse riskifaktorid: krooniline immuun depressioon, angio-proliferatiivsete ainete vabanemine, viirusinfektsioonid.
klassifikatsioon
Kaposi sündroomi keerukust annab ka nende vormide heterogeensus, milles see avaldub. Haigus paistab silma:
- Kaposi haiguse epideemia (AIDSiga seotud): haigus on süsteemne ja multifokaalne, mis on iseloomulik kaela ja pea piirkondadele. Samuti võivad olla kaasatud sisikonnad.
- Iatrogeenne Kaposi tõbi : vastutavad ravimid on immunosupressandid, mis nõrgestavad immuunsüsteemi. Tüüpilised patsiendid, kellele on siirdatud elund, on sunnitud võtma seda tüüpi farmakoloogilist ainet, et vältida immuunrünnakut uue organi vastu [võetud www.aimac.it/]
- Aafrika Kaposi tõbi (endeemiline ): see on Aafrikale iseloomulik lümfadenopaatiline vorm. Haigus kipub eelistatavalt mõjutama noori aafriklasi, eriti emakakaela lümfisõlmede tasemel või kubeme ja kopsu hiles. Kahjuks on prognoos sageli halb.
- Kaposi haiguse ägenemine : sündroom kordub ka pärast esimest ravi; haigus ei pruugi tingimata hõlmata samu primitiivse neoplasma piirkondi.
ravi
Lisateabe saamiseks: ravimid Kaposi sarkoomi raviks
Ravi on vältimatu mitte ainult kasvaja paranemiseks, vaid ka patsiendi ellujäämiseks: on õige märkida, et Kaposi tõbi, kui seda ei ravita või ravitakse liiga hilja, on surmav.
Patsient peab läbima arstliku läbivaatuse: spetsialist jälgib pärast hoolikat diagnostilist kontrolli üldjuhul onkoloogi poolt mõjutatud patsienti. On neli erinevat ravi:
- kemoteraapia: patsiendile antakse farmakoloogilisi erialasid, mille eesmärk on haigete rakkude kõrvaldamine. Kahjuks põhjustab see ravi patsiendile tõsiseid tagajärgi.
- tuumori kirurgiline ekstsisioon, milles ebanormaalne mass eemaldatakse.
- immunoteraapia (bioloogiline ravi): ta kasutab sama immuunsüsteemi Kaposi tõve lüüasaamiseks: eesmärk on kasutada organismi sünteesitud aineid või manustada sarnaseid sünteetilisi aineid väljastpoolt, et taastada immuunsüsteem; stimuleerida teda kaitsele.
- kiiritusravi: kasutatakse röntgenkiirte kasutamist, mis on kasulikud kaposi tõve pahaloomuliste neoplastiliste rakkude hävitamiseks.
Onkoloog on kohustatud suunama Kaposi haiguse all kannatavat patsienti kõige sobivamale ravivõimalusele, mis põhineb seisundi, vanuse ja tervisliku seisundi tõsidusel.
kokkuvõte
Kaposi tõbi: lühidalt
haigus | Kaposi tõbi |
kirjeldus | Mitte-sagedane multifokaalne pahaloomuline neoplastiline vorm, mis hõlmab peamiselt nahka, sisikonda ja limaskestasid. |
Kapooshaiguse esinemissagedus | Haigus kuni 1980ndateni:
Kaheksakümnendate aastate järel: haiguse buum
Praegu esindavad AIDSi all kannatavad aafriklased ja homoseksuaalsed mehed kahte kõige ohustatumat kategooriat |
Kaposi haiguse kliinilised tõendid | Haigus võib ideaalselt ilmneda igas kehaosas: nahk, limaskestad (anal ja suu-nina), sisikond (eriti mao-, soole-, põrna-, neeru-, suguelundi- ja kopsuaparaadid).
|
Haiguse kulg | Krooniline kursus Ravimata jätmisel: see on sageli surmav. |
Etioloogiline raamistik |
|
Kaposi haiguse klassifikatsioon |
|
Võimalikud ravi Kaposi haiguse vastu |
|
