Seotud artiklid: Brugada sündroom
määratlus
Brugada sündroom on pärilik haigus, mida iseloomustab südame elektrofüsioloogia häire. Tavaliselt ei ole patsientidel struktuurset südamehaigust, st müokardia on pumpamise ja vereringe suhtes normaalne.
Brugada sündroom on geneetiliselt edastatud ja sõltub mitmest aberratsioonist, millest enamik mõjutab SCN5A geeni, mis kodeerib südame rakkudes pinge-sõltuva naatriumikanali alfa-subühikut. See seisund soodustab pahaloomuliste ventrikulaarsete arütmiate riski ja võib tekitada ootamatult surma noortel täiskasvanutel, kellel on struktuuriliselt terve süda.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- arütmia
- asteenia
- südamepekslemine
- õhupuuduse
- Valu rinnus
- Hingamishäire
- Ventrikulaarne fibrillatsioon
- Nightmares
- unetus
- rahutus
- lipotimia
- kahvatus
- presünkoop
- Segasus
- minestamine
- tahhükardia
- tahhüpnoe
- peapööritus
Täiendavad tähised
Tavaliselt ilmneb sümptomite ilmnemine kolmandal kuni neljandal eluaastal.
Mõningatel juhtudel ei põhjusta Brugada sündroom, vaatamata iseloomulikele elektrokardiogrammide muutustele, eluaegseid sümptomaatilisi episoode. Paljudel patsientidel põhjustab see seisund aga teadvuse kadu, mis on tingitud vatsakeste kiirest ja ebatõhusast kokkutõmbumisest (polümorfne ventrikulaarne tahhükardia). Minestamine võib ilmneda ilma hoiatavate sümptomideta, mis tähendab, et sündroomi all kannatavad inimesed kannatavad tõenäoliselt traumade langemisel. Tavaliselt ei ole need ilmingud seotud füüsilise treeninguga ja võivad esineda ka puhkeolekus või une ajal. Sünkoopi episoode võivad põhjustada ka palavik, suured söögid ja ravi mõnede ravimitega (sealhulgas antiarütmikumid ja antidepressandid). Brugada sündroomiga isikud võivad samuti teatada südamepekslemisest või halbuse ja öise enureesiga seotud ebaõnnestumisest.
Rasketel juhtudel võib ventrikulaarne fibrillatsioon põhjustada südame seiskumist ja põhjustada äkilist patsiendi surma.
Diagnoos tehakse kliiniliste uuringute ja elektrokardiogrammi alusel. Elektrokardiograafiline pilt võimaldab meil leida ST-segmendi ülepakkumise õiges eelsoodumuses ja tundlikkuse suhtes ventrikulaarse tahhüarütmia suhtes. Brugada sündroomi diagnoosi tuleb kaaluda patsientidel, kellel on esinenud südame seiskumine või seletamatu sünkoop.
Implanteeritav defibrillaator-kardioverter (ICD) on ainus efektiivne ravivõimalus patsientidel, kellel esineb sünkoop ja kes elustatakse pärast südame seiskumist. Need seadmed jälgivad pidevalt südame rütmi ja sekkuvad püsiva ventrikulaarse arütmia korral, mis on eluohtlikud. Siiski on endiselt ebaselge, milline on parim ravi EKG muutuste ja perekonna anamneesiga patsientidele, kuigi neil on suurenenud äkksurmade tekkimise risk. Üldiselt soovitatakse Brugada sündroomiga inimestel vältida teatud ravimeid (nt flekainiidi või propafenooni) ja kokkupuudet olukordadega, mis võivad soodustada ohtlike arütmiliste episoodide tekkimist.
