Mis on blefarospasm
Blefarospasm on silmalaugu lihaste tahtmatu kokkutõmbumine, mis on tavaliselt põhjustatud silma kannatustest.
Kroonilised ja kahepoolsed spasmid määratlevad olulise healoomulise blefarospasmi (BEB), fokaalse düstoonia, mis viib mõlema silmalau episoodilise sulgumiseni. BEB tuleb eristada sekundaarsest blefarospasmist, mis võib tekkida seoses süsteemsete haiguste, neuroloogiliste probleemide või konkreetsete silmahaigustega.
Blefarospasmi eelistatud ravi on botuliinitoksiini A perioodiline süstimine silma orbikulaarsesse lihasesse.
Märkus. Blefarospasm on neuroloogiline seisund, mis kuulub sümptomite, põhjuste, kursuse ja ravi tõttu muutuvate düstooniate hulka . Düstooniat iseloomustavad üldiselt tahtmatud lihaskontraktsioonid, mis sunnib keha ebanormaalseteks ja mõnikord valulikeks liigutusteks ja asenditeks.
sümptomid
Varases staadiumis avaldub blefarospasm kerge ja juhusliku kokkutõmbumisega, mis tekib ainult spetsiifiliste vallandustegurite, näiteks intensiivse valguse, väsimuse ja emotsionaalse pinge tõttu. Krambid ei põhjusta valu, kuid need võivad olla väga tüütu. Olulise healoomulise blefarospasmi (BEB) korral muutub aja jooksul silmalaugude vahelduv sulgemine järjest intensiivsemaks ja sagedasemaks, eriti päeva jooksul, ning see võib olla seotud näo spasmidega. Kaugelearenenud juhtudel võivad need episoodid põhjustada funktsionaalset pimedust, kuna silmad ei saa ajutiselt avada. See võib tõsiselt piirata igapäevaelu tegevusi, nagu lugemine ja sõitmine.
Blefarospasmi võib iseloomustada silmade ärrituse ja fotofoobia järkjärguline suurenemine. Mõned inimesed võivad kogeda väsimust või emotsionaalset pinget. Sümptomid võivad väheneda või lõpetada, kui subjekt magab või keskendub konkreetsele ülesandele. Mõnikord võib blefarospasm olla kroonilise liikumishäire esimene märk, eriti siis, kui lisaks silmalaugude pidevale kokkutõmbumisele tekivad ka teised näo spasmid; näiteks kui blefarospasm on osa Meige sündroomist (krooniline näo düstoonia), on see seotud kontrollimatute näo liikumistega.
Blefarospasm võib olla sekundaarne silmahaigustele, kaasa arvatud need, mis põhjustavad silmade ärritust (näiteks blefariit, trihhesiis, sarvkesta võõrkeha, kuiv keratokonjunktiviit jne) ja spasmidega seotud süsteemsed neuroloogilised häired (näiteks: Parkinsoni tõbi).
Sümptomeid võivad raskendada väsimus, intensiivne valgus ja stress.
Blefarospasmi sümptomiteks on:
- Kuivad silmad;
- Tundlikkus päikesevalguse suhtes;
- Silmalaugude ja spasmide liigne liikumine, mida tavaliselt iseloomustab kontrollimatu silmalaugu sulgemine, on pikem kui tüüpiline sarvkesta refleks, mõnikord mitu minutit või tundi;
- Silmade lihaste ja ümbritseva piirkonna vahelduv tõmblemine. Mõnedel patsientidel on tahtmatu spasmid, mis kiirgavad kaela ja nina. Lisaks blefarospasmile võivad esineda ka muud liikumised, näiteks sunnitud lõualuu avamine, huulte tagasitõmbumine või keele väljaulatuv osa.
Blefarospasmi ei tohiks segi ajada:
- Ptoos : silmalaugude langetamine, mis võib olla põhjustatud levator-palpebrae nõrkusest või halvatusest;
- Blefariit : infektsioonide või allergiate tõttu tekkinud silmalaugude põletik;
- Hemifacial spasm : mitte-düstooniline seisund, mis hõlmab erinevaid nägu ühel küljel; see on põhjustatud näonärvi ärritusest. Lihaskontraktsioonid on kiiremad ja mööduvad kui blefarospasmi korral ja seisund on alati ühepoolne.
Põhjused ja riskitegurid
Blefarospasmi aluseks olev mehhanism ei ole veel selge. Mõned funktsioonid, mis on saadud funktsionaalse neurograafia abil, viitavad basaalsete ganglionide, aju aluses paiknevate närvipiirkondade düsfunktsioonile, mis reguleerivad lihasliikumiste koordineerimist. Teiste võimalike mehhanismide hulka kuuluvad trigeminaalse süsteemi sensibiliseerimine ja seitsmenda kraniaalnärvi hüperaktiivsus, mis põhjustab silmalaugude lihaste tugevat samaaegset kokkutõmbumist. Harvadel juhtudel on blefarospasmi tekkimisel teatatud geneetilistest tagajärgedest.
Olulise healoomulise blefarospasmi (BEB) täpne põhjus ei ole teada ja see düstoonia ei ole seotud teise haiguse või sündroomiga.
Tahtmatuid silmalaugude kokkutõmbeid võib põhjustada või süvendada:
- Alkoholi, tubaka või kofeiini kuritarvitamine;
- Keskkonnasõbralikud ained, nagu tuul, tuled, päike või õhusaaste;
- Unetus, väsimus, stress või ärevus;
- Silma või silmalaugude (sidekesta) ärritus.
Blefarospasmi võib käivitada mõnede ravimite kõrvaltoimed, nagu need, mida kasutatakse Parkinsoni tõve raviks, samuti hormoonravi, sealhulgas menopausis naistel östrogeeni asendamine. Blefarospasm võib olla ka bensodiasepiinide akuutne võõrutusnäht. Lisaks nende suspensiooniga seostamisele on nende ravimite pikaajaline kasutamine teadaolev riskitegur häire arenguks. Mõningatel harvadel juhtudel võib blefarospasmi olla põhjustatud näo traumast või peavigastusest, mis on tingitud basaalganglionide kahjustumisest.
Haigusseisundit või sellele järgnevad tingimused võivad olla järgmised:
- lauääerpõletik;
- Kuivad silmad;
- entroopia;
- Valgustundlikkus;
- konjunktiviit;
- trihhiaas;
- Uveiiti.
Diagnoosimata sarvkesta kahjustused võivad põhjustada ka kroonilisi silmalaugude kokkutõmbumist. Väga harva on silmalaugude spasmid raskema närvisüsteemi häire sümptom. Kui nendest tingimustest on tingitud blefarospasm, kaasneb sellega peaaegu alati teiste iseloomulike sümptomitega; mõned neist sisaldavad:
- Belli palsy (näo halvatus);
- Emakakaela düstoonia (spasmoodiline tortikollis);
- Oromandibulaarne ja näo düstoonia;
- Sclerosis multiplex;
- Parkinsoni;
- Tourette'i sündroom (mida iseloomustavad tahtmatud ja usulised liikumised).
diagnoos
Blefarospasmi diagnoosi kinnitab hoolikas anamnees ja füüsiline läbivaatus, et määrata silmalau pideva liikumise põhjus ja välistada sellega seotud silmahaigused ja mis tahes aluseks olevad neuroloogilised häired.
Neuroradioloogilised uuringud on üldiselt piiratud. Ajalugu on diagnoosi jaoks väga oluline ja võimaldab arstil eristada esmast blefarospasmi (BEB) ja sekundaarset. Paljudel juhtudel ei leitud ühtegi põhjust. Arst võib täheldada silmalau lihaste tahtmatut kokkutõmbumist blefarospasmi episoodi ajal.
Silmalaugude kokkutõmbed on harva piisavalt rasked, et vajada kiirabi. Kroonilised spasmid võivad siiski olla raskemate närvisüsteemi häirete sümptom. Teil võib tekkida vajadus konsulteerida arstiga, kui teil tekivad kroonilised silmalaugude spasmid või mõni järgmistest sümptomitest:
- Kokkutõmbumine ei lahene mõne nädala jooksul;
- Kokkutõmbumine hakkab mõjutama teisi näo osi;
- Silmalaud on pisarad ja silm on punane, valus või on ebatavaline;
- Silmalaud sulgub täielikult iga kontraktsiooniga või patsiendil on raskusi silmade avamisega.
ravi
Praeguseks ei ole blefarospasmi raviks lõplikku ravi, kuigi mitmed ravivõimalused võivad selle raskust vähendada. Sekundaarse blefarospasmi raviks on ilmselgelt vajalik ravida põhitingimust.
Botuliini toksiin
Botuliinitoksiini A perioodiline süstimine on blefarospasmi raviks. See ravi võimaldab indutseerida osalist ja lokaliseeritud paralüüsi. Botuliinitoksiini A manustatakse otse silma orbikulaarsesse lihastesse ja süstid korratakse regulaarselt, iga 3-4 kuu järel, kusjuures variatsioonid põhinevad patsiendi reaktsioonil. Tavaliselt annab ravi blefarospasmi sümptomitest peaaegu kohese leevenduse (kuigi mõnedel juhtudel võib see võtta rohkem kui nädal). Teatud patsientidel vähendab botuliintoksiin selle efektiivsust pärast paljude aastate kasutamist.
Raviga seotud tüsistused on: verevalumid, blefaroptoos, ektropioon, epiphora, diplopia, lagophthalmos ja sarvkesta kokkupuude. Tavaliselt on need kõik mööduvad mõjud ja on seotud toksiini levimisega külgnevatesse lihastesse. Vältida kõhulahtise ortopeedilise lihase keskmist osa, et minimeerida palpebraalse ptoosi tekitamise võimalust.
Ravimiteraapia
Suukaudsed ravimid, nagu lihasrelaksandid ja rahustid, on blefarospasmi ravis piiratud ja annavad ettearvamatuid tulemusi. Need võivad leevendada kergeid sümptomeid või lubada pikendada süstide vahelisi intervalle.
kirurgia
Operatsioon on reserveeritud patsientidele, kes on halvasti tundlikud botuliiniravi suhtes. Blefarospasmi ravis on efektiivne orbikulaarse lihase (orbitaal- ja palpraalosa) müektoomia ja näo närvi kirurgiline ablatsioon. Kuid see viimane protseduur jäeti enamasti kõrvale tänu suurele kordumise määrale ja hemifaciaalse halvatusele.
