Poola sündroom

üldsõnalisus

Poola sündroom või Poola anomaalia on ühepoolne kogum füüsilisi väärarenguid, mis on seotud ühe rindkere ja ülemise jäseme (sh käe) rinna lihastega.

Selge näide Poola sündroomist, kus puuduvad õiged rinna lima. Saidilt: washingtonianplasticsurgery.com

Täpsed põhjused jäävad saladuseks; siiski on arstidel kahtlusi. Tegelikult usuvad nad, et Poola sündroomile iseloomulikud väärarengud on põhjustatud vereringe kõrvalekaldest piki ühte kahe sublavia arterist. Asub üks paremal ja vasakul vasakul, sublaviaarsed arterid varustavad verd ülemistesse jäsemetesse ja mõnedesse arteriaalsetesse laevadesse, mis jõuavad peani.

Poola sündroomi tüüpilised ilmingud: pectoral lihaste kõrvalekalded, naha sündaktika, brachydactyly ja sinus anomaaliad.

Ravi koosneb peamiselt rekonstruktiivsest operatsioonist, mille eesmärk on teatud keha sümmeetria taastamine.

Mis on Poola sündroom?

Poola sündroom, mida tuntakse ka Poola anomaaliana, on kaasasündinud anatoomiliste anomaaliate kogum, mis asuvad ainult keha ühel poolel, täpselt ühe rindkere pectoral lihaste ja külgneva ülemise osa vahel (eriti käsi).

Teisisõnu on üksikisikul, kellel on Poola sündroom, ühepoolsed füüsilised väärarengud, mis mõjutavad ühe poole rinnast ja ühte või mitut järgmistest elementidest: õlg, käsi ja käsi.

Märkus: mõiste "kaasasündinud", mis on seotud patoloogiaga, näitab, et viimane on sünnist alates.

NIMI PÄRITOLU

Poola sündroom on oma nime all võlgnenud teatud Alfredi Poolale, kes väärib krediiti selle eest, et ta kirjeldas esmalt peamisi kliinilisi tunnuseid juba 1841. aastal. Suurbritannias sündinud Poola töötas anatoomina ja kirurgina kutsealal.

uudishimu

Poola mündi nimetamiseks oli 1962. aastal Poola sündroom teatud plastikust kirurgi Patrick Clarkson.

Clarkson kasutas seda terminoloogiat pärast kolme patsiendi leidmist samadest füüsilistest väärarengutest, mida Poola oma raamatus kirjeldas rohkem kui sada aastat varem.

KAS POOLA SÜNDROME OLEMA SÕNAS KÕRVALT KEHA?

Teadmata põhjustel mõjutab Poola sündroom sagedamini keha paremat külge. Täpsemalt öeldes on see kaks korda tavalisest parem.

epidemioloogia

Praegu puuduvad täpsed andmed Poola sündroomi leviku kohta elanikkonnas. Selline puudus on tingitud asjaolust, et mõned haiguse vormid on nii väikesed, et nad läbivad märkamata, kui mitte elu, vähemalt teatud osa.

Mõnede ligikaudsete hinnangute kohaselt oleks Poola sündroomi esinemissagedus üks juhtum 10 000 ja üks juhtum 100 000 vastsündinu kohta.

põhjused

Hoolimata arvukatest sellealastest uuringutest jääb Poola sündroomi täpsed põhjused saladuseks.

Arstid on välja pakkunud kaks erinevat põhjuslikku teooriat, mis algavad siiski samast põhimõttest: sümptomaatilise keha küljel paikneva vereringe muutuse esinemine sublavia arteris (st haiguse kliinilised tunnused).

Õige subklaaviaarteri ja vasakpoolse sublaviaarteri arterid on kaks olulist arteriaalset veresooni, mis annavad vastavalt:

• Parema rindkere ülemine osa ja vasaku rindkere ülemine osa.
• Parem ülemine osa ja vasak ülemine osa.
• Parimad selgroolülid ja vasakpoolsed selgroolülid, mis paiknevad kaelal ja mille ülesandeks on osutada peaga osa verest.

ESIMENE TEORIA

Vastavalt esimesele põhjuslikule teooriale oleks vere voolu muutus sublavia arterisse tingitud sümptomaatilise keha küljel paiknevate ülemiste ribide ebaõigest arengust.

Teisisõnu, ebaharilikult arenevad pool ribi soonte ülemised ribid suruksid alloleva arteri, takistades sisemist verevoolu.

TEINE TEORIA

Teise põhjusliku teooria kohaselt oleks verevoolu muutus sublaviaarse arteriga seotud embrüonaalse anomaaliaga, mis mõjutab sama sublavoolset arterit (või pigem seda, mis tekitab sublaviaarteri) ja selle tagajärgi ( mis kannavad vere pectoral lihastesse, käe ja käe).

MIS ON KÕIGE AKREDITEERITUD TEORIA?

Eksperdid usuvad, et kõige usaldusväärsem teooria seni arenenud kahe vahel on teine.

Siiski on vaja täiendavaid uuringuid, kuna praegu valduses olevad teaduslikud andmed on ebapiisavad.

POOLA SÜNDROME JA SUUNAVUS

Arstide ja geneetikute sõnul on Poola sündroom peaaegu alati juhuse tagajärjel - seega ka juhuslik sündmus - ja ainult harva pärilik seisund.

Selle teooria kinnitamiseks on erinevate diagnostiliste uuringute käigus kogutud mitmeid kliinilisi vaatlusi.

Sümptomid ja tüsistused

Poola sündroomi iseloomustavad ühepoolsed füüsilised väärarengud on:

• Pectoralis major pectoralis majori vähene areng või täielik puudumine . Neile, kes seda ignoreerivad, asuvad pectoralis peamised lihased ja väikesed rinna lihased rindkere ülemises osas, kus rind elab.
• Rinnalihaste (suured ja / või väikesed) liitumine rinnakuga ebaõnnestus . Selle liidu tagamiseks on kõõluste süsteem.
• Nibu, isola ja naiste, rinnanäärme koe (või piimanäärme) puudulikku arengut või täielikku puudumist .
• Lühikesed sõrmed ja ühendatud ainult läbi naha . Esimest tingimust nimetatakse brachydactylyks, samas kui teist nimetatakse naha sündaktiliseks .
• Lillakarvade puudumine .
• Lehtede ja õlgade kõrvalekalded .

Mitte kõik patsiendid näitavad seda sümptomite pilti: mõned neist on ainult pectoral lihaste kõrvalekalded; teised, millel on ka naha sündaktilised ja küünarliigesed kõrvalekalded jne.

Veebisaidilt: www.riedlteach.com

Seega kujutab iga Poola sündroomiga isik endast iseenesest juhtumit.

VÕIMALIKUD MUUD NENDEGA SEOTUD MÄRKUSED

Erinevate kliiniliste uuringute käigus ja tänu arvukate juhtumite kirjeldusele on arstid suutnud kindlaks teha, et lisaks eespool nimetatud sümptomitele võivad ka Poola sündroomiga isikud avaldada teisi vähem levinud anatoomilisi defekte.

Alltoodud tabeli abil saab lugeja näha, millised on need puudused ja teavad nende esinemissagedust.

diagnoos

Üldiselt diagnoosivad arstid Poola sündroomi hoolika füüsilise läbivaatuse teel .

Kui nad kasutavad täiendavaid instrumentaalseid uuringuid, tuleb uurida teatud seisundi omadusi, näiteks teisi anatoomilisi kõrvalekaldeid, mis ei ole palja silmaga nähtavad jne.

UURIMISE EESMÄRK

Põhjalik füüsiline läbivaatus nõuab, et arst külastaks patsienti, hinnates kogu sümptomi olukorda. Poola sündroomi tüüpilised kliinilised tunnused on diagnostilisest seisukohast olulised; seetõttu suunab nende tagasiside arst sageli väga täpsete ja lõplike järelduste poole.

INSTRUMENTATSIOONID

Nad aitavad arstil selgitada Poola sündroomi omadusi:

• Anatoomilise piirkonna röntgenkontroll, mis kujutab väärarenguid
• TAC
• Tuuma magnetresonants (RMN)

Nende protseduuride abil saadud teave võimaldab teil planeerida ka kõige sobivamat kirurgilist ravi.

VIIMASE DIAGNOOSI VÄHEMAD VORMIDES

Poola sündroomi kergeid vorme võib mõnikord olla raske diagnoosida vähemalt puberteeti või selle lõpus, kui organism on lõpetanud osa oma arengust.

Embleemne näide sellest, mida äsja öeldi näeb, näevad naisi ja rinnavähi kui peategelasi: naissoost üksikisikud, kellel ei ole rasket vormi Poola sündroom, võivad kannatada eespool mainitud haiguse all, alles pärast seda, kui on märganud, et üks kahest piimanäärmest ei ole lõpetanud arengut.

ravi

Tänu meditsiini arengule on tänapäeval võimalik ravida osa Poola sündroomi iseloomustavatest väärarengutest ja kõrvalekalletest.

Ettenähtud ravi koosneb kirurgilistest sekkumistest, mille eesmärk on anatoomiliste piirkondade rekonstrueerimine anomaaliaid esitades.

Praegu võimaldavad need sekkumised - mis kuuluvad kirurgilise haru alla, mida nimetatakse rekonstruktiivseks operatsiooniks - võimaldada:

• Pectoralis major pectoralis major'i puudumine või anomaaliad .

  Toimingute hulka kuulub mõne lihaskiudude võtmine teisest kehapiirkonnast ja nende siirdamine rindkeres (ilmselt kohas, kus lihaste väärarengud elavad). Arsti lõplik eesmärk on luua terve sümmeetria terve keha külje ja sümptomaatilise keha vahel.

  Kui on parem sekkuda: arstide sõnul peaksid mehed läbima operatsiooni umbes 13-aastaselt, samas kui naised on arengu lõpus, eriti kui rinna kasv on lõppenud (see võimaldab rekonstrueerida igasuguse väärarengu ja muuta see väga sarnane tervele).

• Nahk sündaktiliselt .

  Selle probleemi töötlemine seisneb ühendatud sõrmede eraldamises läbi naha. Selliste toimingute teostamise raskus sõltub naha sündaktika raskusest: kui viimane on eriti raske (näiteks see sisaldab mitmeid sõrme), muutub menetlus keerulisemaks ja raskemini teostatav.

  Kui on parem sekkuda: üldiselt arvavad arstid, et elu esimestel kuudel on hea tegutseda. Põhjus on väga lihtne: selline varajane töö vähendab riski, et käte või sõrmede liigestes tekivad täiendavad väärarengud.

• Ribi puuri defektid .

  Tänapäeval on võimalik rekonstrueerida või normaliseerida mõningaid rindkere puuri osi, kasutades bioloogiliselt konstrueeritud kõhreid. Need on uue põlvkonna lähenemisviisid, mis annavad üsna rahuldavad tulemused.

  Kui on parem sekkuda: arstid usuvad, et parim aeg seda tüüpi terapeutilise lahenduse proovimiseks on keha arengu lõpus.

prognoos

Prognoos sõltub haigusseisundi tõsidusest: erinevalt raskest vormist patsientidel võivad Poolas sündroomi kerge vormiga patsiendid nautida peaaegu normaalset elu, eriti kui nad on läbinud õige ravi.