üldsõnalisus
Addisoni tõbi on kliiniline seisund, mille põhjustab primitiivne adrenokortikaalse hormooni puudus; nimetatakse ka kortikosteroidideks, neid hormone toodavad kaks väikest endokriinset nääret, mis on jaotunud neerudesse üleantud rasvas ja seetõttu kutsutud neerupealiste hulka.
Nende äärepoolseimates osades, mida nimetatakse koore, toodavad ja eraldavad need näärmed kolme tüüpi hormone: androgeenid, glükokortikoidid ja mineralokortikoidid.
Nende hormoonide väga olulist bioloogilist toimet (mis puudub Addisoni tõve all kannatavatel patsientidel) võib kokku võtta järgmiselt:
- glükokortikoidid, nagu kortisool, osalevad glükeemia kontrollis (seda suurendades), pärsivad immuunvastust ja toetavad keha stressi tingimustes; puudus põhjustab väsimust, kerget väsimust, nõrkust, hüpoglükeemiat, anoreksiat (isutus), iiveldust, oksendamist, kõhuvalu ja kaalukaotust;
- mineralokortikoidid, nagu aldosteroon, reguleerivad naatriumi ja kaaliumi plasmakontsentratsiooni, soodustades esimese reabsorptsiooni ja viimase eritumist (seetõttu on neil hüpertensiivne roll). Aldosterooni puudulikkus põhjustab vee ja soolade kadu, põhjustades dehüdratsiooni, hüpotensiooni ja soolase toitu;
Androgeenide väike kogus neerupealiste tasemel on eriti oluline naistel, kuna see toetab seksuaalset soovi, juuste kasvu, rasvase sekretsiooni ja üldise heaolu tunnet.
Artikli indeks
SintomiCauseDiagnosiTrattamentosümptomid
Lisateabe saamiseks: Addisoni tõve sümptomid
Kortisooli ja aldosterooni krooniline puudumine on vastutav töötlemata Addisoni tõvega kaasnevate klassikaliste sümptomite eest; enamikul juhtudest ilmnevad järk-järgult kliinilised ilmingud, mida iseloomustab kehakaalu langus, söögiisu puudumine, lihasnõrkus ja krooniline väsimus; need võivad olla seotud ka iivelduse, oksendamise, kõhulahtisuse, ortostaatilise hüpotensiooniga (pearinglus ja nägemise ähmastumine istudes või lamades asendist püsti), ärrituvus ja depressioon, peavalu, higistamine, hüpoglükeemia, terav kalduvus soolastele toitudele ja, naistel menstruaaltsükli ebaõnnestumised, amenorröa ja häbemete ja kaelarihmade juuste kadu.
Addisoni tõve sümptomid on tüübi ja intensiivsuse poolest väga erinevad ning hõlmavad: väsimust, nõrkust, lihasvalu, kaalukaotust, depressiooni, anoreksiat, tumedat nahka (tundub pargitud), madalat vererõhku, iiveldust, oksendamist, kõhulahtisust, soovi soolast toitu.
Teine iseloomulik Addisoni tõve tunnus (puudub sekundaarsetes vormides) koosneb nn melanodermiast: naha hüperpigmentatsioonist (eriti märgatav nahavoltide, nagu sõrmed, armid ja küünarnukid, põlved) ja limaskestade ja piimanäärmete puhul . See ilming on tingitud hüpofüüsi ACTH suurenenud eritumisest (ebatõhusas) katses stimuleerida neerupealise poolt kortisooli tootmist, mis siiski ei ole võimeline.
Kuna paljud neist sümptomitest ilmnevad ja süvenevad tendentsiaalselt aeglaselt ja nüanssilt, jäävad nad sageli tähelepanuta, vähemalt seni, kuni eriti stressirohke sündmus, näiteks haigus või õnnetus, põhjustab olukorra drastilise halvenemise. Sellest tulenev "adisonikriis" (äge neerupealiste puudulikkus) kaasneb palju raskemate sümptomitega, nagu nõrkus, apaatia, segasus, tõsine hüpotensioon kuni hüpovoleemilise šoki (rõhu langus ja teadvuse kadumine), iiveldus, oksendamine, kõhuvalu ja palavik.
Äge neerupealiste puudulikkus (hüpoglükeemiline kriis) võib tekkida enne või pärast Addisoni tõve diagnoosi, näiteks kui patsient puutub kokku tugeva füüsilise stressiga (infektsioonid, trauma, kirurgia, liigne kuumenemine, oksendamine ja kõhulahtisus) või kui kortisoonipõhine asendusravi ise peatub.
Ravi puudumisel võib Addisonia kriis surmaga lõppeda, nagu ka haigus ise oli surmav kuni möödunud sajandi 1940ndateni. Selle asemel tagab hormoonasendusravi pärast piisava diagnoosimise patsiendile Addisoni tõve, mille keskmine eluiga on normaalsete inimestega võrdne. Sageli on tegelik probleem aga tema kohaloleku märkamine, mida peaks kahtlustama alati, kui seisate silmitsi püsiva väsimuse ja kerge kurnatusega. Tuleb siiski öelda, et need sümptomid on väga mittespetsiifilised ja et Addisoni tõbi on üsna haruldane haigus, mida iseloomustab 1/10 juhtude esinemissagedus 100 000 inimese kohta, eelistades 30–50-aastaseid täiskasvanuid.
Riskitegurite hulgas meenutame lisaks patoloogia tundmisele ka teiste autoimmuunhaiguste, näiteks Hashimoto türeoidiidi, Gravesi tõve, kahjuliku aneemia, I tüüpi suhkurtõve esinemist, l. hüpopatüreoidism ja primaarse sugunäärme puudulikkus.
põhjused
Ülalkirjeldatud kliiniline seisund on tingitud hormonaalsest puudusest, mis võib ära tunda erinevaid päritolu põhjuseid:
neerupealiste muutunud areng (ADRENALIC DISGNENESIS);
adrenokortikaalsete rakkude kahjustamine või hävimine (SURRENALIC DESTRUCTION);
ALTERATA STEROIDOGENESI (anomaaliad neerupealiste kortikaalsete hormoonide sünteesi protsessis alates kolesteroolist).
Addisoni tõbi põhjustab neerupealiste rakkude kahjustus, mis ei anna piisavat kogust kortisooli ja altestosterooni. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral on sümptomid tingitud ACTH ebapiisavast hüpofüüsi sekretsioonist, hormoonist, mis stimuleerib neerupealist kortisooli tootmist; sellistel juhtudel on aldosterooni tase normaalne.
Addisoni tõve põhjused hõlmavad kõiki neid haigusi, mis kahjustavad neerupealiste funktsiooni, mis põhjustab hormonaalset puudust; see kehtib näiteks minevikule ja arengumaadele iseloomulike autoimmuunsete vormide (umbes 80% juhtudest) ja nakkuslike vormide (tuberkuloos) puhul. Esmase neerupealiste puudulikkuse muudeks põhjusteks on kartsinoomid või neerupealiste metastaasid, amüloidoos, hemokromatoos, neerupealiste verejooks, neerupealiste kirurgiline eemaldamine või kaasasündinud haiguste tõttu ebapiisav areng.
Sekundaarse neerupuudulikkuse vormides ei täida neerupealised endokriinset toimet täielikult, kuna neil on halb vastus aktiivsust suunavale ja stimuleerivale hüpofüüsihormoonile ACTH. ACTH puudumine, mis võib olla tingitud ka halbast hüpofüüsi funktsioonist, määrab eelkõige kortisooli puuduse, samas kui aldosterooni tase jääb tavaliselt normaalseks. Meie keha reguleeriva homeostaatilise tasakaalu puhul võib sama seisund ilmneda siis, kui kortisoonravi saavatel isikutel ravi katkestatakse järsult või pärast erituvate ACTH kasvajate kirurgilist eemaldamist.
