üldsõnalisus
Ewingi sarkoom on konkreetne luude pahaloomuline kasvaja, millele ei ole veel täpselt põhjustatud algust. Tavaliselt mõjutab see reieluu, sääreluu või õlavarre ja võib põhjustada kopsude metastaase, kui seda ei diagnoosita varakult.
Ainult täpse diagnoosiga saab kindlaks määrata kõige sobivama ravi; ravi, mis koosneb keemiaravist, kiiritusravist ja kirurgiast.
Lühike meeldetuletus sellest, millised on sarkoomid
Sarkoomid on aeg-ajalt pahaloomulised kasvajad, mis võivad mõjutada keha erinevaid piirkondi ja kudesid: luud, kõhre, rasvkoes, lihased, kõõlused, vere- ja lümfisooned, vereloome rakud ja närvid.
Histoloogilisest vaatepunktist jagatakse sarkoomid luu sarkoomideks ja pehmete kudede sarkoomideks . Esimene, nagu nimest võib arvata, on pahaloomulised kasvajad, mis pärinevad luudest; selle asemel on need kõik eespool nimetatud kangad, välja arvatud luud.
Arvestades asjassepuutuva keha arvukaid piirkondi, on olemas suur hulk sarkoomi, isegi umbes 100 liiki.
Itaalias tekib igal aastal umbes 3000 inimest.
Mis on Ewingi sarkoom?
Ewingi sarkoom on luude esmane (või primaarne) pahaloomuline kasvaja. Primitiivne termin tähendab seda, et neoplasm algab luukoest ja ei ole metastaaside (sekundaarne kasvaja) tulemus.
Kõik luud võivad areneda Ewingi sarkoomi, kuid tavaliselt on kõige enam mõjutatud pikad jalgade ja käte ( reieluu, sääreluu ja humerus ), vaagnapiirkonna, ribide ja clavicles .
Ewingi sarkoomi nimetatakse dr James Ewingi järgi, kes kirjeldas seda esimest korda 1920. aastal.
Ewingi sarkoom on kõige enam mõjutanud luud:
- Vaagna luud
- reieluu
- sääreluu
NB! Onkoloogias on kõik primitiivsed luu kasvajad luu sarkoomid. See selgitus on kohustuslik, kuna esineb sekundaarseid luu kasvajaid või metastaaside tulemus, mis ei ole üldse sarkoomid. Selle valguses on sama asi ka primitiivse luu kasvaja või luu sarkoomi kohta.
MUUD LOODSARCOMASI LIIGID
Ewingi sarkoom ei ole ainus olemasolev primitiivne luu kasvaja ; tegelikult on luu rakkude põhjal, millest neoplaasia pärineb, olemas ka:
- Osteosarkoom . See on kõige levinum luu vähk. See mõjutab soovitavalt noorukeid ja noori; siiski ei ole välistatud, et see võib esineda ka täiskasvanueas. Enim mõjutatud luud on reieluu ja sääreluu.
- Chondrosarcoma . Vähem levinud kui osteosarkoom ja Ewingi sarkoom, tekib see algselt luukõhjas ja mõjutab ainult tegelikku luukoe. Kuigi lähtepunktiks ei ole tegelikult luu, peetakse seda siiski luu sarkoomiks. Kõige enam kahjustatud on luud: reieluu, vaagna, lapi, õlavarre ja ribid.
- Post-raku sarkoom . Sümptomaatilisest vaatenurgast on see väga sarnane osteosarkoomiga, kuid selle asemel, et tekkida noores eas, ilmneb see tavaliselt 40-aastaselt.
- Chordoma . See on lülisamba moodustavate luude kasvaja. Enim mõjutatud selgroolülid on sakraalsed selgroolülid. Algusaeg on 40–50 aastat.
epidemioloogia
Ewingi sarkoom, mis moodustab 16% kõigist primitiivsetest luu kasvajatest, on üsna haruldane: Itaalia uuringu kohaselt haigestub vähem kui 100 inimest aastas.
Need isikud on enamasti noorukid ja noored täiskasvanud, seega vanuses 10 kuni 20 aastat.
Ewingi sarkoom on laste seas aeg-ajalt (umbes kaks juhtu miljoni kohta) ja seda peetakse täiskasvanutel peaaegu erandlikuks sündmuseks.
Epidemioloogiliste andmete kohaselt näivad mehed olevat rohkem ohustatud kui naised.
põhjused
Kasvajate tekkimisel on DNA üks või mitu geneetilist mutatsiooni . Need muutused põhjustavad nende tekkimise kohas raku massi kiiret ja kontrollimatut kasvu (nimetatakse kasvajaks või neoplastiliseks massiks ).
Ligikaudu 85% Ewingi sarkoomidest tekib kasvaja mass translokatsioonist või DNA osade vastastikusest vahetamisest kromosoomi 11 ja 22 vahel. Asjaomased geenid on EWS, mis asub kromosoomil 22 ja FLI1, kromosoomile 11.
Aga mis põhjustab selle kahjuliku vahetuse kromosoomide vahel äkki?
Lisaks sellele, et tuvastatakse mitmeid luu sarkoomi soodustavaid asjaolusid, ei ole see küsimus veel täpne ja rahuldav.
Teisi täheldatud translokatsioone:
- Kromosoomide 21 ja 22 vahel
- Kromosoomide 7 ja 22 vahel
LOOD SARCOMASI RISKITEGURID
Tänu luu sarkoomi all kannatavate patsientide kliinilise ajaloo analüüsile oli võimalik tuvastada mõningaid soodsamaid tegureid.
Siin on, mida see puudutab:
- Pageti luuhaigus . See on väga haruldane seisund, mis nõrgendab keha luud. Keskmiselt põhjustab üks inimene 100-st, keda haigus mõjutab, elu jooksul luu sarkoomi.
- Li-Fraumeni sündroom . See on veel üks väga haruldane haigus, mis mõjutab ühte inimest iga 140 000 inimese kohta.
- Eeldatav retinoblastoom . Retinoblastoom on silma vähk, mida tavaliselt lastel esineb. Need, kes haigestuvad, on suure riskiga luu sarkoomide tekkeks.
- Kiirgus . Nagu kõik vähkkasvajad, soodustavad ka kiiritusravi ja kiiritusravi luu sarkoomid.
- Naiste küünis . Tundub, et nabaniheliku lapsed on tervete lastega võrreldes kolm korda rohkem Ewingi sarkoomi suhtes. Sellegipoolest on oht ikka üsna madal.
- Kiire luukasv puberteedieas. Mõnedel noortel täheldatakse märkimisväärset ja äkilist luude kasvu. See näib soodustavat luu rakkude geneetiliste mutatsioonide teket.
KONNA SARCOMA KAVA JA ETAPP
Luu sarkoomi raskus sõltub kahe omavahel ühendatud parameetri meditsiinilisest analüüsist: astmest ja staadiumist (või astmestikust).
Aste näitab kasvaja kiirust : kui see on kõrge, tähendab see, et kasv on väga kiire; vastupidi, kui see on madal, tähendab see, et kasv on aeglane. Aeglaselt kasvav kasvaja on vähem tugev kui kiiresti kasvav kasvaja, sest see on vähem tõenäoline, et see laieneb ja levib; sellegipoolest on sellest väitest erandeid, kuna mõnedel kasvajatel võib olla aeglane kasvukiirus, kuid see võib põhjustada sama metastaasi; või nad võivad äkki oma kasvumäära suurendada.
Etapp või lavastus on kasvajamassi suuruse indeks ja selle leviku ulatus kehas. Nelja erineva evolutsiooni etapi eristamine võimaldab kirjeldada luu sarkoomi omadusi (vt järgmist tabelit).
Luu sarkoomi evolutsiooni etapid
1. etapp :
- Kasvajal on madal kasvukiirus ja mõõdud alla 8 cm.
- Kasvajal on madal kasvukiirus ja see on suurem kui 8 cm (või luu, milles see moodustub, mõjutab kasvaja mitmes punktis).
2. etapp :
- Luu sarkoomil on suur kasvumäär ja mõõdud on alla 8 cm.
- Luu sarkoomil on suur kasvumäär ja see on suurem kui 8 cm.
3. etapp :
- Luu sarkoomil on suur kasvumäär ja see on mõjutanud rohkem sama luu osi, milles see on moodustunud.
4. etapp :
- Kasvaja levis luust, kus see moodustus, ja jõudis kopsudesse (kopsu metastaasid). Kasv võib olla nii aeglane kui kiire.
- Lisaks kopsudele on kasvaja mõjutanud ka lümfisõlmi ja teisi keha elundeid. Nagu eelmisel juhul, võib kasvukiirus olla nii aeglane kui kiire.
Sümptomid ja tüsistused
Ewingi sarkoomi peamiseks sümptomiks on kasvaja poolt mõjutatud luu mõjutav valu . See valu on püsiv ja omab omapära: see süveneb öösel.
Valu tunnetuse intensiivsus sõltub kasvaja massist ja selle alguspiirkonnast.
MUUD SÜMPTOMID JA MÄRGID
Mõnikord võib valulik piirkond paisuda ja põletustunnet edasi anda. Nagu valu puhul, sõltub turse ja põletuse ulatus kasvaja massi suurusest ja asukohast.
Peale selle muutub kahjustatud luu nõrgemaks ja läbib kergesti purunemise isegi pärast väikest traumat.
Lõpuks, kuigi nad on väga haruldased patoloogilised ilmingud, võib Ewingi sarkoom põhjustada:
- palavik
- Seletamatu kehakaalu langus
- Liigne higistamine
- Mootori raskused (kui kasvaja asub liigeste läheduses)
TÜSISTUSED
Komplikatsioonid tekivad siis, kui Ewingi sarkoom levib ülejäänud kehale, teisisõnu siis, kui see tekitab metastaase .
See protsess, kui see juhtub, mõjutab esialgu kopsu ( kopsu metastaase ), mis põhjustavad hingamisprobleeme, nagu näiteks õhupuudus, hemoptüüs, köha ja valu rinnus. Pärast seda võib see mõjutada ka teisi elundeid.
KUIDAS VAATA TEABELE?
Arstlik konsulteerimine on vajadus, kui antud luu valu tekib äkki ja ilma ilmse selgituseta, on püsiv ja süveneb öösel.
Lisaks valule on muid märke, mida ei tohi tähelepanuta jätta: seletamatu kõrge palavik ja põhjendamatu kehakaalu langus.
diagnoos
Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks on vaja erinevaid kontrolli.
Nagu sageli juhtub, algab see objektiivse uuringuga, milles hinnatakse patsiendi sümptomeid ja kliinilist ajalugu . Pärast seda jätkub uurimine mitmete radioloogiliste ja tuumameditsiini testidega ning luukoe biopsiaga . Kõik need testid, mis täpsustavad häire päritolu ja omadusi, võimaldavad meil planeerida kõige sobivamat ravi.
UURIMISE EESMÄRK
Arstide uuringud sümptomaatika ja kliinilise ajaloo kohta on vajalikud, et mõista, kas patsiendi kaebused on tegelikult Ewingi sarkoomist tingitud.
Joonis: kaks Ewingi sarkoomi, mida täheldati tuuma magnetresonantsiga. Vasakul on kahjustatud luu reieluu; paremal aga on mõjutatud luu õlavarre.
Väga sageli annab põhjalik füüsiline läbivaatus väärtuslikku teavet ja annab täpse aadressi diagnoosile.
RADIOLOOGILISED KATSED
Radioloogilised uuringud, millele patsient võib Ewingi kahtlustatava sarkoomiga kokku puutuda, on kaks:
- Tuuma magnetresonants ( RMN ): annab selged pildid valusast luust. Kasvaja massi korral on see kergesti äratuntav. Piirväärtust näitab asjaolu, et luuvähi tüüpi ei ole võimalik kindlaks teha. Eksam ei ole invasiivne.
- Arvutipõhine aksiaalmomograafia ( TAC ): annab üksikasjaliku pildi keha mitmest piirkonnast. Harjutatakse, kas kasvaja on levinud mujal (metastaas). TAC kasutab kahjulikku ioniseerivat kiirgust isegi väikestes annustes.
NUCLEAR MEDICINE
Tuumameditsiinis kasutatakse radioaktiivseid aineid (või radiofarmatseutilisi preparaate ), kasutades neid nii diagnostikas kui ka ravis.
Järgmised eksamid annavad kasulikku teavet:
- Luu stsintigraafia . Radiofarmatseutilise preparaadi intravenoosselt süstimise teel on võimalik saada luude anatoomia ja metaboolse aktiivsusega seotud pilte. See on väga tundlik diagnostiline test, sest see näitab selgelt, kas on patoloogilisi muutusi; samal ajal ilmub siiski mittespetsiifiline uurimine, kuna see ei selgita esile toodud häirete olemust.
- Positiivronemissiooni tomograafia ( PET ). Visualiseerida keha erinevate kudede ja organite moodustavate rakkude aktiivsus. Kasvaja mass või metastaasid on väga aktiivsed rakulised üksused, mis on PET-le nähtavad. Nagu ka luude stsintigraafia puhul, süstitakse intravenoosselt radiofarmatseutilist preparaati.
biopsia
See hõlmab teatud rakkude võtmist, mis moodustavad kasvaja massi, ja nende jälgimist mikroskoobi all.
Tavaliselt toimub see nõela ja lokaalanesteesia kaudu; teatavates olukordades on aga vaja vabaõhuoperatsiooni ja üldanesteesiat ( avatud biopsia ).
MIKS DIAGNOSTIKA REIT PÕLLES?
Ewingi sarkoomi sümptomid on väga sarnased teiste haiguste, nagu näiteks infektsioonide ( osteomüeliit ) ja luude juhuslike traumade sümptomitega. See tähendab, et õige diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja arvukalt teste ja kontrolle.
ravi
Ewingi sarkoomi raviks kasutatakse keemiaravi, kirurgia ja kiiritusravi kombineeritud kasutamist. Terapeutilise tee etapid on kindlaks määratud kasvaja omaduste (suurus, asukoht, hinne ja staadium) alusel.
Üldiselt algab kemoteraapia ravimite võtmine, jätkab kirurgilist eemaldamist ja kiiritusravi ning lõpeb taas keemiaraviga. Kõik muutused on raviva onkoloogi äranägemisel ja sõltuvad kasvaja arengust.
kEEMIARAVI
Kemoteraapia koosneb ravimite manustamisest, mis suudavad tappa kõik kiiresti kasvavad rakud, sealhulgas vähktõve.
Ewingi sarkoomi korral rakendatakse seda ravi, mis avab ja sulgeb ravikuuri, et aeglustada kasvaja massi kasvu ja vältida metastaaside levikut.
Esmase ravi kestus on umbes 8-12 nädalat; kirurgilise operatsiooni kestus on muutuv.
Keemiaravi peamised kõrvaltoimed:
- iiveldus
- oksendamine
- Juuste väljalangemine
Kirurgia
Varem, kui ravim oli endiselt väga tagurpidi, oli operatsioon ainus ravi, mis seisnes tuumori poolt mõjutatud jäsemete radikaalses amputatsioonis (selgelt, kui kahjustatud luud erinesid käte ja jalgade omadest, mitte isegi amputatsioon oli teostatav).
Tänapäeval on amputatsioon muutunud teiseks valikuks, sest tänu operatsiooni edenemisele on välja töötatud sekkumiskord, mille kaudu kasvaja eemaldatakse ja kahjustatud luu osa asendatakse proteesiga või luu siirdamine .
Tänase kirurgia edu sõltub kasvaja raskusest ja asukohast.
radioteraapia
Kiiritusravi hõlmab patsiendi allutamist ioniseeriva kiirguse erinevatele tsüklitele (suure energiatarbega röntgenkiirte), et hävitada kasvajarakke.
Ewingi sarkoomi puhul viiakse tavaliselt operatsiooni lõpus läbi radioteraapia, et viimased vähirakud lõplikult kõrvaldada. Siiski ei ole välistatud, et neid saab rakendada kemoteraapiaga isegi varem.
Kiiritusravi intensiivsus ja selle edu sõltub kasvaja raskusest.
Kõrvaltoimed on: väsimus, peavalu, nahaärritus ja teiste vähkkasvajate tekkimise suurenenud risk.
JÄTKUV JÄRELEVALVE
Kogu ravikuuri jooksul tehakse patsiendile perioodilisi kontrolle ja diagnostilisi teste.
See pidev jälgimine võimaldab arstil hinnata, kuidas kasvaja reageerib ravile. Tekkinud andmed on olulised, sest need võimaldavad meil kindlaks teha, kas me peame käimasolevaid ravimeetodeid muutma või mitte.
prognoos
Ewingi sarkoomi all kannatavate inimeste puhul sõltub prognoos järgmistest teguritest:
- Varane või hiline diagnoosimine . Varajane diagnoosimine võimaldab ravi alustada siis, kui kasvaja on endiselt väike ja mitte levinud. See tagab hea taastumisvõimaluse.
- Kasvaja staadium . Kaugelearenenud vähktõve prognoos on halb, kuigi diagnoos ei ole nii hilja.
- Ravi kvaliteet ja kõrvaltoimed . Kui Ewingi sarkoom asub ebamugavas asendis ja / või on eriti raske, võib operatsioon, kiiritusravi ja keemiaravi olla ka väga invasiivsed. Tegelikult on amputatsioon ja teiste kasvajate ilmumine võimalikud asjaolud, mis muudavad prognoosi negatiivseks.
- Metastaasid . Need on hilise diagnoosi või väga tõsise kasvaja loomulik tagajärg. Nende välimus on peaaegu alati surmav, seega on Ewingi sarkoomi prognoos ohtlik.
On arvutatud, et kui kõik ülalnimetatud seisundid on soodsad (st varane diagnoos, metastaaside puudumine, mitte-rasked kasvajad ja efektiivsed ravid), on Ewingi sarkoomi elulemus 5 aastat pärast selle ilmumist 70-80 %.
