Dementsus Lewy kehadega

üldsõnalisus

Dementsus koos Lewy kehadega on inimeste kõige sagedasem dementsuse vorm pärast Alzheimeri tõbe ja vaskulaarset dementsust.

Selle konkreetne nimetus tuleneb asjaolust, et mõningate aju neuronite puhul moodustuvad lahustumatud valguaggregaadid Lewy kehadeks .

Lewy kehad on samad alfa-sünukleiini (valgu) aglomeraadid, mis on leitud Parkinsoni tõvega patsientide ajurakkudes.

Dementsuse diagnoosimine Lewy kehadega ei ole kerge; arst põhineb sümptomaatika täpsel hindamisel (mis on väga mitmekesine), mõnedel diagnostilistel testidel (CT ja MRI) ja testidel, mis välistavad sarnaste häirete patoloogiad.

Kahjuks on Lewy organitega dementsus ravimatu haigus, millel on surmavad tagajärjed.

Mis on dementsus Lewy kehadega?

Lewy keha dementsus (või Lewy keha dementsus ) on aju neurodegeneratiivne häire, mis põhjustab inimese kognitiivsete teaduskondade järkjärgulist langust.

Selle nimetus tuleneb ebaharilike proteiinagregaatide, mida nimetatakse Lewy kehadeks, ebatavalisest esinemisest ajukoorme ja patsientide sisuliste rakkude rakkudes.

Lewy kehad koosnevad valkudest, mida tuntakse alfa-sünukleiinina, samad anomaalsed aglomeraadid, mis esinevad Parkinsoni tõve ja multi süsteemse atroofia neuronites.

Materia nigra

Materia nigra - mida nimetatakse ka Sommeringi mustaks aineks - on aju eriline ala, mis asub keskjõu ja dienkefalooni vahel, peaaju jalgade lähedal.

Seda nimetatakse seetõttu, et seda tekitavad neuronid sisaldavad suurel määral melaniini pigmenti, mis annab neile tumeda värvi.

Materia nigras on võimalik tuvastada kahte piirkonda: nn pars compacta (või kompaktne osa ) ja nn pars reticulata (või retikuleeritud osa ).

Erinevate spetsiifiliste funktsioonidega võimaldavad need kaks piirkonda teostada ja juhtida erinevaid mootori funktsioone .

EPIDEMIOGIA

Lewy keha dementsus moodustab 10-15% kõigist dementsuse vormidest ja difusiooni tagajärjel tuleb see kohe pärast Alzheimeri tõbe (mis on kõige levinum dementsus, 50-70 juhtu iga 100 dementsuse korral) ja vaskulaarne dementsus (umbes 25 juhtu 100 kohta).

Lewy keha dementsus mõjutab mõlemat sugu sama sagedusega ja nagu enamik dementsusi, esineb seda sagedamini 65-aastastel ja vanematel inimestel (seega on see vanemas eas levinum).

põhjused

Nagu mitmed dementsuse vormid, tekib ka Lewy keha dementsus, sest aju neuronid surevad või ei tööta nii, nagu peaks.

Kuigi selles vallas tehtud uuringutes on endiselt küsimusi, usuvad teadlased, et juba mainitud Lewy kehad, mis on moodustunud viimase tsütoplasmas, põhjustavad ajurakkude surma (või talitlushäireid).

TÄIENDAVAD ASPEKTID

Lewy organite rolli kohta ei ole arstid ja teadlased veel selgitanud vähemalt kahte aspekti:

Mis põhjustab selle kujunemist mingil hetkel inimese elus;
Kuidas nad kahjustavad neid sisaldavaid neuroneid .

Teise punkti puhul on hüpotees - mis pole veel teaduslikult tõestatud - mille põhjal Lewy organid häiriksid ajukoore ja substra nigra neuronite vahelist keemilist signaaliülekannet ; keemiline signaaliülekanne, mille peamised osalejad on molekulid, mida nimetatakse üldiselt neurotransmitteriteks.

RISKITEGURID

Pärast mitmeid uuringuid on arstid ja teadlased jõudnud järeldusele, et tingimused, mis soodustavad dementsuse ilmnemist Lewy kehadega - või riskitegurid - on järgmised:

Täiustatud vanus
Teatud eelsoodumus haigusele .
On kindlaks tehtud spetsiifilised geneetilised mutatsioonid, mis - kui vanematelt lapsele edastatakse - suurendavad dementsuse tekkimise võimalust. Teadlased soovivad siiski rõhutada, et need geneetilised kõrvalekalded on väga haruldased.

Sümptomid ja tüsistused

Sarnaselt teiste dementsuse vormidega on isegi see, et Lewy organite puhul esineb kergeid sümptomeid ainult algfaasis. Tegelikult, kuna aju neuronite kaasamine laieneb, kognitiivsete võimete häired ja muutused kipuvad paratamatult halvenema. Lisaks on haiguse lõppetappidel võimatu läbi viia isegi kõige lihtsamaid igapäevaseid ülesandeid.

Kuigi iga patsient kujutab endast juhtumit iseenesest, on Lewy keha dementsuse ilmingud tavaliselt Alzheimeri tõve ja Parkinsoni tõve sümptomite segu.

Andmete sisestamine, sümptomite pilt sisaldab:

Tähelepanu ja valvsusega seotud probleemid.
Nad on väga levinud ja üsna ebakindlad. Tegelikult kalduvad nad tundide ja tundide vahel varieeruma, vaheldudes ootamatuid paranemisi võrdselt ootamatute halvenemistega.
Probleemid kolmemõõtmelise tajumise ja objektide kauguste kvantifitseerimisel.
Raskuste hindamine, planeerimine ja mõtlemine.
Mälu kaotus.
See on haiguse lõppstaadiumis tavalisem haigus.
Visuaalsed hallutsinatsioonid või asjad, mida pole olemas.
Nad on väga sagedased.
Kuuldavad hallutsinatsioonid, st tunnete asju, mida pole olemas.
Need on vähem levinud kui eelmised.
Motorsed probleemid, mis järgivad Parkinsoni tõve tüüpilisi sümptomeid.
Kõige levinumate ilmingute hulka kuuluvad liikumiste jäikus ja aeglustumine, näo tühi väljendus, uimasus, kõnditud kõndimine kõndides, segamisetapp, ebakindel tasakaal ja jäsemete värinad.
Parkinsoni tõve tüüpiline sümptomaatika puudutab umbes 2/3 Lewy keha dementsusega inimestest ja vastutab ajutise teadvuse kadumise eest.
Mida rohkem dementsust on arenenud staadiumis, seda tõsisemad on need häired.
Konkreetsed unehäired, mis viivad patsiendi päeva jooksul magama ja tunnevad ennast öösel rahutuna, magades.
segadus
depressioon
Keeleprobleemid
Närimis- ja neelamisprobleemid.
Need häired on eriti olulised haiguse lõppetappidel ja on inhaleeritavate pneumooniate või lämbumisepisoodide võimalikud põhjused.

KUIDAS PARKINSONI SÜMPTOMID TÄHTAVAD?

Ekspertide sõnul on Parkinsoni tõve sümptomeid seletatud Lewy keha kohalolekuga sisemuse nigra neuronites, nagu Parkinsoni tõbi ise.

KUIDAS PIKAA PIIGI OLUDE ESIMESE ESIME ESIMEEL?

Kuigi iga patsient esindab iseenesest juhtumit, elavad tavaliselt Lewy keha dementsusega isikud umbes 7-8 aastat pärast esimest sümptomit.

KUIDAS VAATA TEABELE?

Arstid soovitavad nendega ühendust võtta niipea, kui ilmnevad esimesed dementsuse tunnused.

Selle eesmärk on vähendada haiguse mõju patsiendile, kuna see muutub üha tõsisemaks.

diagnoos

Dementsuse diagnoosimine Lewy kehadega on vähemalt mõne põhjuse tõttu keeruline:

Sümptomite sarnasus teiste dementsuse vormidega (eriti Alzheimeri tõbi).
Uurimise või instrumentaalse testi puudumine, mis seda dementsust konkreetselt tunnustab. See viib sageli arstide kõrvalejätmise poole (diferentsiaaldiagnoos).

Üldiselt hõlmab Lewy dementsuse kahtluse korral diagnoosimise protseduur arvukalt erinevaid hinnanguid, sealhulgas:

Kliinilise ajaloo analüüs, millele järgnes põhjalik füüsiline läbivaatus.
Neuroloogiline eksam
Vaimse võime analüüs
Laboratoorsed katsed
Magnetresonantstomograafia (MRI) ja / või CT-skaneerimine (arvutipõhine aksiaalmomograafia), millele mõlemad viitavad aju.

KLIINILINE AJALUGU JA EESMÄRK

Kliinilise ajaloo analüüs on meditsiiniline uurimine, mille eesmärk on selgitada, kuidas ja millal esinesid esimesed häired, kui patsient kannatab või on varem kannatanud teatud patoloogiate korral, kui ta võtab teatud ravimeid jne.

Kõige olulisemad sümptomid:

Tähelepanu ja valvsuse puudumine
Visuaalsed hallutsinatsioonid
Parkinsoni tõve tüüpilised sümptomid

Selle asemel on objektiivne uurimine patsiendi poolt ilmnenud (või kaebatud) sümptomite jälgimine ja kogumine.

Mõlemal juhul on eriti oluline küsida isegi patsiendi lähedast sugulast (või isikut, kes temaga palju aega veedab), et saada üksikasjalikum sümptomaatika.

NEUROLOOGILINE JA VÕIMSUSKONTROLL? VAIMNE

Neuroloogiline läbivaatus koosneb kõõluste reflekside, motoorsete oskuste (tasakaalu jne) ja sensoorsete funktsioonide analüüsist.

Vaimse võimekuse hindamine hõlmab seevastu kognitiivsete võimete uurimist (st põhjendust, kohtuotsuse, keele jms) ja nende väärtuse languse astet.

Lewy keha dementsuses kogenud arsti puhul võivad kaks sellist uurimist anda olulist teavet.

LABORATIIVSED UURINGUD

Laborikatsete hulgas rõhutame eelkõige:

Vereanalüüsid
Uriini analüüs
Toksikoloogilised testid
Vere glükoositaseme mõõtmine

Nende täitmine teenib diferentsiaaldiagnoosi seisukohast rohkem kui midagi muud ja välistab seetõttu sarnaste sümptomitega haigestunud seisundid. Näiteks võimaldavad vereanalüüsid välistada hüpoteesi, et häired on seotud vitamiin B12 puudulikkusega.

MRI ja TAC

Tuuma magnetresonantsi ja CT- skaneeringud on kaks diagnostikakujunduse eksami, mis võimaldavad:

Hinnake kasvajate, insultide ja aju hemorraagia esinemist. Et veenduda, et need tingimused puuduvad, on see lõpliku diagnoosi seisukohast väga oluline teave.
Jälgige aju piirkonna välimust, mis on tähistatud terminiga „ materia nigra” . Lewy keha dementsuse korral muudetakse seda konkreetset enkefaalset osa ainsuses.

ravi

Sarnaselt enamiku dementsusega on ka Lewy keha puhul neurodegeneratiivne haigus, millest praeguste meditsiiniliste teadmiste põhjal on võimatu tervendada. Siiski on olemas ravimeetodid, mis võimaldavad vähendada sümptomaatikat ja parandada, ehkki vähesel määral, haigete tervislikku seisundit ( sümptomaatiline ravi ).

SÜMPTOMATILISE TERAPIUMI Narkootikumid

Lewy kehaga dementsuse raviks kasutatavad ravimid on patsiendilt erineva efektiivsusega:

Atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorid .
Sellesse kategooriasse kuuluvad ravimid, mis võivad olla tõhusad hallutsinatsioonide, segasuse ja uimasuse vastu, on donepesiil, galantamiin ja rivastigmiin.
Kõrvaltoimed: iiveldus, kõhulahtisus, peavalu, korduv väsimus ja lihaskrambid.
Levodopa .
Selle eesmärk on vähendada parkinsonismi sümptomeid, seega liikumisprobleeme.
Kõrvaltoimed: halvemad hallutsinatsioonid.
Antidepressandid .
Nad teenivad neid dementsuse juhtumeid, kus Lewy keha on tähistatud depressiooniga.
Clonazepam .
Mõnel inimesel leevendab see unehäireid
Antipsühhootikumid, eriti haloperidool .
Neid manustatakse harva ja väikestes annustes (kuna nad põhjustavad tõsiseid kõrvaltoimeid), kui patsient teatab tõsistest raskustest kohtuotsuses.
Kõrvaltoimed: need võivad põhjustada jäikust ja liikumatust

MUUD SÜMPTOMATILISELT TERAPILISELT OSALISED HOOLDUSED

Arstid ja teadlased usuvad, et lisaks ravimitele on neil ka patsientidele kasulik mõju:

Füsioteraapia . Seda kasutatakse motoorsete häirete ja tasakaaluprobleemide parandamiseks.
Tööteraapia . Selle eesmärk on muuta patsient võimalikult teistest sõltumatuks ja lisada see sotsiaalsesse konteksti.
Keele ravi . Seda kasutatakse kõnehäirete leevendamiseks (mis mõjutavad suhtlemisoskusi) ja neelamisvõime parandamiseks.
Kognitiivne stimulatsioon . See hõlmab harjutusi mälu, keele ja mõtlemise oskuste parandamiseks.
Nägemisprobleemide parandamine . See võib olla osaline abinõu visuaalsetele hallutsinatsioonidele, mille patsiendid on tavaliselt ohvrid.
Kerge kehaline aktiivsus (lihtne jalutuskäik on piisav) ja igasuguste alkohoolsete jookide, sigarettide suitsetamise ja kohvi loobumine . Need soovitused (NB: esimese puhul peab inimene jälgima patsienti samm-sammult), et parandada öösel magada.

Ettevaatusabinõud kodus

Kuigi see ei ole tegelik ravi, nõuavad arstid dementsusega inimeste sugulasi Lewy organitega, et muuta koduse sisekujundust, kus nad elavad, ja luua minimaalse langusriskiga kodukeskkond.

Seetõttu on hea tava eemaldada vanad lahtised vaibad ja lisada baarid või käsipuud, kus haiged saavad lahja.