määratlus
Spastiline paraparees on püramiidisüsteemi kahjustuste tõttu (aju osa, mida kasutatakse mootorikontrolliks) tserebraalse paralüüsi vorm.
See seisund võib ilmneda sünnitamisel tekkivate tüsistuste, näiteks infektsioonide, trauma põhjustatud ajukahjustuse, hapnikupuuduse (hüpoksiline-isheemiline entsefalopaatia) ja nabanööri prolapsi tagajärjel.
Enneaegsetel imikutel võib tekkida spastiline paraparees intrakraniaalse hemorraagia, periventrikulaarse leukomalatsia (isheemilise päritoluga valge aine kahjustus) ja aju düsgeneesi tõttu (väärareng, mis on seotud keskse närvisüsteemi esimese tekke veaga).
Ajas sündinud lastel võib etioloogia olla mitmeteguriline. Spastilisel parapareesil võib olla ka pärilik päritolu: geneetilised alused on erinevad ja paljude vormide puhul ei ole need teada.
Eriti kliiniline pilt on troopiline spastiline paraparees, mis on seotud inimese T-lümfotroopse retroviiruse (HTLV-1) infektsiooniga; sellele immuunvahendatud haigusele on iseloomulik aeglane ja progresseeruv degeneratsioon, mis on tingitud seljaaju halli ja valge aine põletikust. HTLV-infektsioon langeb kokku seksuaalse kontakti ja nakatunud verega kokkupuute teel, kasutades intravenoosseid ravimeid või imetamise ajal emalt. Troopiline spastiline paraparees mõjutab kõige sagedamini hemodialüüsi patsiente, prostituute ja narkomaane endeemilistes piirkondades, nagu ekvaatorlikud piirkonnad, Jaapani lõunaosa ja mõned Lõuna-Ameerika piirkonnad.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- asteenia
- ataksia
- atetoos
- krambid
- Korea
- Lihaskrambid
- Õppimisraskused
- Kusepõie häire
- Käe valu
- Liigesevalu
- Lihasvalud
- hüperrefleksiaks
- Kuulmiskahjustus
- nõrkus
- parapleegia
- paresteesia
- Liikumiste koordineerimise kaotamine
- pollakiuriat
- Vähendatud nägemine
- Liigendi jäikus
- Kasvu viivitus
- Vaimne pidurdamine
- Lihaste spasmid
- tetraplegia
- Värin
Täiendavad tähised
Spastiline paraparees on neurodegeneratiivne haigus, mida iseloomustab keha mõlema poole mõõdukas või tõsine halvenemine koos alumise jäsemete üldise kaasamisega. See võib ilmneda aeglaselt progresseeruva nõrkuse ja spastilisusega (suurenenud lihastoonus puhkusel, jäikus või spasmid). See põhjustab kõndimisel rohkem või vähem märgatavaid probleeme: kahjustatud isikutel on iseloomulik "kääritaoline" kõndimine ja nad viibivad teatud arenguetappides (näiteks võime istuda või püsti jääda).
Aja jooksul põhjustab pidev spastilisus hüperrefleksiat alumistes jäsemetes, liigesevalu ja hüpertensiivsete lihastega külgnevate luustruktuuride deformatsiooni.
Haigus võib olla seotud ka teiste ilmingutega, nagu intellektuaalne puue, krambid ja põie tühjenemise muutused (kuseteede kiireloomulisus ja kusepidamatus). Spastiline paraparees võib hõlmata ka ekstramedullaarset neuroloogilist puudujääki, nagu optiline atroofia, võrkkesta degeneratsioon, ataksia, kurtus, dementsus ja polüneuropaatia.
Enamikul juhtudel diagnoositakse spastiline paraparees enne lapse kolmandat eluaastat kliiniliste testide põhjal. Ravi on sümptomaatiline ja võib hõlmata füsioteraapiat, ravimeid lihaste lõõgastumiseks ja ortopeedilist funktsionaalset rehabilitatsiooni.
HTLV-1-ga seotud tropiline spastiline paraparesis / müelopaatia
Troopilise spastilise parapareesi algus on tavaliselt aeglane ja krooniliselt progresseeruv. Haiguse käigus areneb mõlemas jalguses järk-järgult spastiline nõrkus, kus taimede vastus laieneb (Babinski märk) ja kahepoolne sümmeetriline jalgade vibratsioonitundlikkuse vähenemine. Achilleuse kõõluse refleksid puuduvad sageli. Sageli esinevad kusepidamatus ja kiireloomulisus. Tavaliselt sümptomid kulgevad mitu aastat.
