üldsõnalisus
Medulloblastoom on harvaesinev ajukasvaja, mis on tõenäoliselt pärit diferentseerumata väikeaju eellasrakkudest.
See kuulub aju nn primitiivsete neuroektodermiliste kasvajate kategooriasse, see on väga kiire pahaloomuline kasvaja, millel on kõrge infiltratsioonivõime.
Joonis: inimese aju.
See on noorematel levinum ja mõjutab eelistatavalt meessugu.See võib hõlmata erinevaid sümptomeid, sõltuvalt kasvaja massi suurusest ja asukohast. Üldiselt kogevad patsiendid peavalu, oksendamist, motoorseid ja koordinatsioonihäireid ning nägemishäireid.
Kui on kindlaks tehtud medulloblastoomi täpne koht, alustatakse ravi, mis koosneb peaaegu alati kasvaja kirurgilisest eemaldamisest ja operatsioonijärgsest kiiritusravist.
Kemoteraapia on reserveeritud erijuhtudel.
Lühike viide ajukasvajatele
Kui räägime ajukasvajatest või ajukasvajatest või ajukasvajatest, siis me nimetame kasvajarakkude healoomulisi või pahaloomulisi massi, mis mõjutavad aju (st telencephaloni, diencephaloni, väikeaju ja ajurünnaku vahel) või seljaaju. . Üheskoos moodustavad entsefaloni ja seljaaju kesknärvisüsteemi ( CNS ).
Geneetiliste mutatsioonide viljad, mille täpne põhjus ei ole väga sageli teada, võivad ajukasvajad:
- pärinevad otse kesknärvisüsteemi rakust (antud juhul räägime ka primaarsetest ajukasvajatest );
- tulenevad pahaloomulistest kasvajatest, mis esinevad keha teistes kohtades, näiteks rinnas (sel juhul nimetatakse neid ka sekundaarse ajukasvajaks ).
Arvestades kesknärvisüsteemi äärmuslikku keerukust ja seda moodustavate erinevate rakkude suurt arvu, on palju erinevaid ajukasvajaid: viimaste hinnangute kohaselt on need vahemikus 120 kuni 130.
Sõltumata nende pahaloomulisest võimust või mitte, eemaldatakse peaaju tuumorid peaaegu alati ja / või ravitakse kiiritusravi ja / või kemoteraapiaga, kuna need põhjustavad sageli neuroloogilisi probleeme, mis ei sobi kokku normaalse eluga.
Mis on medulloblastoom?
Medulloblastoom on ajukasvaja tüüp, mis viimaste uuringute kohaselt pärineb väikeaju eellasrakkudest; ajujälgede eellasrakud on samaväärsed tüvirakkudega, seega ebaküpsed ja ei ole veel täielikult diferentseeritud.
Väga pahaloomulise iseloomuga on medulloblastoomid tuumorikategooria peamisteks esindajateks, mis on tähistatud inglise akronüümiga PNET, mis itaalia keeles tähendab: ensüümi primitiivseid neuroektodermilisi tuumoreid .
ajuke
Aju on üks aju neljast põhistruktuurist, mistõttu see on osa kesknärvisüsteemist.
Tuginedes koljuõõne postero-halvemale osale, kontrollib see mootori aktiivsust kõigis aspektides: vabatahtlikud liigutused, lihastoonus, tasakaal, refleksi aktiivsus ja vistseraalne liikuvus.
Lisaks tundub, et see on seotud ka õppimis-, keele- ja tähelepanuoskustega.
epidemioloogia
Medulloblastoom on väga harva esinev ajukasvaja; Tegelikult on see iga-aastase esinemissagedusega 2 inimest miljoni elaniku kohta vaid 1% kõigist kesknärvisüsteemi kasvajatest (NB: kesknärvisüsteemi kasvajad või peamised ajukasvajad on sünonüümid).
Kuigi see võib mõjutada ka täiskasvanuid, on see noortele tüüpiline kasvaja. Veelgi enam, statistika ütleb, et see on teisel kohal noorte kõige tavalisemate ajukasvajate (18%) ja kõige sagedamini lapsi mõjutavate pahaloomuliste ajukasvajate järjestuses.
Täiskasvanutel on tüüpiline vanuse vanus vahemikus 20 kuni 44; medulloblastoom eakatel inimestel on tõeline haruldus.
Noorte noorte ja medulloblastoomide puhul diagnoositakse 70% nendest pahaloomulistest kasvajatest alla 10-aastastel isikutel.
Sest veel teadmata põhjustel haigestuvad mehed rohkem kui naised. Tegelikult 62% -l juhtudest on haigusest mõjutatud isik mees.
põhjused
Nagu iga pahaloomuline kasvaja, on medulloblastoom geneetilise DNA mutatsiooni tulemus, mis on võimeline algatama ebanormaalse rakkude jagunemise ja kasvuprotsessi. Mis täpselt põhjustab selle geneetilise mutatsiooni, jääb endiselt saladuseks.
RISKITEGURID
Pärast arvukate kliiniliste juhtumite analüüsimist on arstid ja teadlased jõudnud järeldusele, et mõningaid olukordi, mis on määratletud riskiteguritega, on võimelised mõjutama medulloblastoomi.
Sellisel juhul on need olukorrad järgmised:
- Turcot'i sündroomi või Gorlini sündroomi all kannatab . Need on kaks kaasasündinud haigust (st sünnist alates), mis määravad, eriti teisel juhul, laia valikut kasvajaid.
- Olles mees . Varem on näha, et üle poole kõigist medulloblastoomi juhtudest kannavad isased.
- Ole kaukaasia . Valge naha lapsed haigestuvad sagedamini kui nende afro-ameerika päritolu.
Sümptomid ja tüsistused
Medulloblastoomi üks esimesi toimeid on koljusisene (või koljusisese) rõhu suurenemine, kasv, mis võib tekkida tuumori turse ja / või tserebrospinaalvedeliku normaalse voolu takistamise tõttu.
Kõrge koljusisene rõhk põhjustab erinevaid häireid, sealhulgas:
- Peavalu
- Iiveldus ja oksendamine, eriti hommikul
- Söögiisu muutmine
- loidus
Eriti alguses muudab see sümptomaatika sageli täiesti vales mõttes migreeni või mõne seedetrakti probleemi.
Haiguse progresseerumisel suureneb pahaloomuline neoplastiline mass mahu suurenemises ning teised uued sümptomid ja märgid - antud juhul üsna iseloomulikud - nagu:
- Kooskõlastamise puudujääk . Patsient alustab imelisi käike ja langeb sageli.
- Visiooniprobleemid, eriti diplomaatia, st topeltnägemine.
- Papillett või optilise papilla turse. Optiline papill või optiline ketas on nägemisnärvi teke silmamuna.
- VI kraniaalnärvi (või abducent närvi) ja nüstagmi halvatus. VI kraniaalne närv on mootori närv, mis reguleerib silma liikumist; Nystagmus on seevastu seisund, mida iseloomustab silmade tahtmatu, kiire ja korduv liikumine.
- Vertigo . Need on tingitud tasakaalu muutumisest.
- Näo tundlikkuse kaotus .
- Muutused isiksuses ja käitumises .
TUMORI ASUKOHT JA SUURUS
Sümptomi pildi intensiivsus ja keerukus sõltuvad patsiendist sõltuvalt kasvaja massist ja suurusest.
Näiteks võib VI kraniaalnärvi lähedal esinev medulloblastoom põhjustada nägemishäireid tõenäolisemalt kui medulloblastoom, mis ei ole peaaegu sama lähedane sama kraniaalnärvi lähedale.
TÜSISTUSED
Tugevalt pahaloomulise kasvajana on medulloblastoomil suur infiltratiivne jõud. See tähendab, et eriti juhul, kui seda ei ravita õigeaegselt, on sellel tugev kalduvus levida ajus, mis asub väikeaju kõrval ja ka seljaajus.
Metastaseeriva võime seisukohalt levib see harva oma neoplastilisi rakke keha teistesse organitesse ja kudedesse (vastupidiselt sellele, mida võib arvata, arvestades tema pahaloomulisi kasvajaid).
KUIDAS VAATA TEABELE?
Medulloblastoom on esmalt tuvastatud vähivorm ja ellujäämise lootused on suuremad .
diagnoos
Medulloblastoomi kahtluse korral alustavad arstid oma diagnoosiuuringuid ettevaatliku füüsilise läbivaatuse ja kõõluste reflekside kvaliteedi analüüsi abil.
Seejärel teevad nad silmakatset ja küsivad patsiendilt mõningaid küsimusi, mis on suunatud vaimse seisundi ja kognitiivsete võimete hindamisele (mõtlemine, mälu jne).
Lõpuks kasutavad nad kahtluste kõrvaldamiseks ja kasvaja asukoha ja täpse suuruse tundmiseks spetsiaalseid teste, näiteks:
- Tuuma magnetresonants
- CT-skaneerimine (või elektrooniline aksiaalmomograafia)
- Kasvaja biopsia
- Nimmepunkt
LÄBIVIIMISE EESMÄRK JA KONKURENTSID, SILMADE KATSETAMINE JA VAHELISE KOGNITIIVI HINDAMINE
- Füüsiline läbivaatus seisneb sümptomite ja sümptomite analüüsimises, mida patsient teatab või avaldab. Kuigi see ei anna mingeid konkreetseid andmeid, võib see olla väga kasulik patoloogia tüübi mõistmiseks.
- Jänest reflekside uurimine on test, mis aitab hinnata neuromuskulaarsete ja koordinatiivsete häirete olemasolu või puudumist.
- Silma testiga jälgib arst nägemisnärvi ja analüüsib selle kaasatust.
- Vaimse seisundi ja kognitiivsete võimete hindamine toimub eesmärgiga mõista, millises kesknärvisüsteemi piirkonnas võib tekkida kasvaja. Mälestushäirete leidmine kaldub pigem viitama neuroloogilisele probleemile, mis paikneb ajalistes lobides, mitte parietaalsetes lobides ja nii edasi.
NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)
Tuumamagnetresonants ( NMR ) on valutu diagnostiline test, mis võimaldab visualiseerida inimkeha sisemisi struktuure ilma ioniseeriva kiirguse (röntgenkiirte) kasutamine.
Selle tööpõhimõte on üsna keeruline ja põhineb magnetväljade loomisel, mis kiirgavad signaale, mida saab detektoriga kujutisteks muuta.
Enkefooni ja medulla magnetresonants annab neile kahele kambrile rahuldava ülevaate. Mõnel juhul võib visualiseerimise kvaliteedi parandamiseks osutuda vajalikuks kontrastvedeliku süstimine veenitasemele. Sellistes olukordades muutub test minimaalselt invasiivseks, sest kontrastvedelikul (või söötmel) võib olla kõrvaltoimeid.
Klassikaline tuuma magnetresonants kestab umbes 30-40 minutit.
TAC
CT-skaneerimine on diagnostiline protseduur, mis kasutab ioniseerivat kiirgust, et luua keha siseasutuste väga üksikasjalik kolmemõõtmeline pilt.
Kuigi see on valutu, peetakse seda röntgenikiirguse tõttu invasiivseks (NB: kelle annused ei ole mingil juhul tavapärase röntgenograafiaga võrreldes tähtsusetu). Lisaks, nagu MRI, võib näidiku kvaliteedi parandamiseks nõuda kontrastaine kasutamist, mitte võimalikke kõrvaltoimeid.
Klassikaline CT-skannimine võtab aega umbes 30-40 minutit.
biopsia
Kasvaja biopsia koosneb neoplastilisest massist pärit rakkude proovi kogumisest ja histoloogilisest analüüsist laboris. See on kõige sobivam test, kui soovid minna tagasi täpse looduse (healoomuline või pahaloomuline) ja kasvaja tõsiduse juurde.
Medulloblastoomi korral toimub proovide võtmine tavaliselt CT-skaneerimise ajal - see võimaldab väga täpset kogumist ja nõuab väikest, kuid õrna peaoperatsiooni.
Kuidas kasvaja välja näeb?
Histoloogilises laboriuuringus on medulloblastoomil tahke kasvaja, värvus on hallikas-roosa ja sellel on vähe tsütoplasma ja väga suure mitootilise võimsusega rakud (st jaotus).
LUMBAR PUNCTURE
Nimmepunktsioon seisneb tserebrospinaalvedeliku (või CSF) proovi võtmises ja selle analüüsis laboris.
Vedeliku eemaldamiseks kasutatakse nõela, mida arst sisestab nimmelüli L3-L4 või L4-L5 vahele. Sisestuspunktis on ilmselt praktikas kohaliku tuimestuse süstimine.
Nimmepunkti teostamine on väga oluline, kuna see võimaldab kindlaks teha, kas medulloblastoom on dispergeerinud mõningaid neoplastilisi rakke vedelikus.
ravi
Medulloblastoomi klassikaline ravi hõlmab tuumori massi kirurgilist eemaldamist, millele järgneb kiiritusravi ja mõnikord isegi keemiaravi tsüklid.
Kirurgia
Operatsiooni eesmärk on eemaldada kõik medulloblastoomid või, kui see on võimatu, enamik kasvaja massist.
Eemaldamise kvaliteet sõltub vähemalt kahest tegurist:
- Kasvaja massi ligipääsetav või ligipääsmatu asukoht . Medulloblastoomi, mis asub kirurgi poolt raskesti ligipääsetavas kohas, saab osaliselt eemaldada.
- Kasvaja massi dispersioon allesjäänud tervete aju massides . Mida rohkem segadust tekitab kasvaja ümbritsevates ajukoes, seda raskem on seda rahuldavalt eemaldada. Õnneks kalduvad medulloblastoomid ise moodustama neoplastilisi massi, nii et nad sobivad hästi kirurgiliseks praktikaks.
Pärast operatsiooni on planeeritud täielik puhkeaja ja füsioteraapia taastusravi faas.
Esimene võimaldab patsiendil taastada ja operatsioonist lahutatud energiaid leida; teine teenib vähemalt osaliselt liikumiste, lihasjõu, tasakaalu jms koordineerimist.
radioteraapia
Kasvaja kiiritusravi on ravimeetod, mis põhineb suure energiaga ioniseeriva kiirguse kasutamisel, eesmärgiga hävitada neoplastilised rakud.
Teostatakse pärast medulloblastoomi kirurgilist eemaldamist, see võib ulatuda kogu aju ja seljaaju juurde (kui raviarst usub, et kasvaja võib olla hajutanud mõningaid selle rakke muudes kesknärvisüsteemi piirkondades).
Patsiendil hõlmab kiiritusravi järgmist:
- Äärmiselt väsimus . Väsimustunne jätkub kogu kiiritusravi ajal ja pärast seda.
- Naha sügelus ja punetus mõjutatud kohas . Need on kaks ajutist kõrvaltoimet, mis lahkuvad kohe pärast ravi lõppu.
- Juuste väljalangemine . Taastumise jaoks peate ootama 2-3 kuud.
kEEMIARAVI
Kemoteraapia koosneb ravimite manustamisest, mis suudavad tappa kõik kiiresti kasvavad rakud, sealhulgas vähktõve.
Medulloblastoomi korral võtavad arstid selle vastu, kui nad usuvad, et retsidiivi (või retsidiivi) oht on kõrge või kui nad usuvad, et kasvaja on levinud mõnda selle rakku ülejäänud kehasse (metastaas).
Väga väikestel patsientidel on täheldatud, et kiiritusravi-kemoteraapia pikaajaline kombinatsioon võib patsiendi füüsilist ja kognitiivset arengut edasi lükata ning mõjutada tulevast teist kasvajat.
Lisainformatsioon: Medulloblastoma raviks kasutatavad ravimid »
Keemiaravi peamised kõrvaltoimed
- iiveldus
- oksendamine
- Juuste väljalangemine
- Väsimus
- Haavatavus nakkuste suhtes
MUUD NÕUDED
Kui medulloblastoom põhjustab teie ümber turset, võivad arstid enne operatsiooni ja kiiritusravi alustamist määrata kortikosteroidravi .
Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ravimid, mis tähendab, et nad vähendavad põletikku.
Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine võib olla patsiendi tervisele väga kahjulik, kuna see võib põhjustada seedehäireid, ärritust, kõrget vererõhku, diabeeti, suurenenud kehakaalu jne.
prognoos
Tänapäeva ravimeetodite ja varase diagnoosimise tõttu saab medulloblastoome ravida mõõdukalt.
Ameerika Ühendriikides läbi viidud statistiline uuring on püüdnud välja arvutada, millal on medulloblastoomi diagnoosimisel ja ravimisel õigeaegselt teada, ja selgus, et 5 aastat pärast eemaldamist:
- Keskmine elulemus (st kõigi vanuserühmade patsientidele) oli 62%.
- Üle 20-aastaste täiskasvanute elulemus oli 57–60%.
- Ellujäämine 1–9-aastaste laste puhul oli 70–80%.
- Vastsündinute elulemus oli 30-50%.
TERAPIILI PIKAAJALISE MÕJU
Mitmed uurimisrühmad püüavad mõista, milline võib olla kiirguse ja / või keemiaravi mõju hüpotalamuse, hüpofüüsi ja kilpnäärme hormonaalsele aktiivsusele.
Siiani tehtud uuringute kohaselt oleksid mitmed patsiendid hüpotalamuse, hüpofüüsi ja kilpnäärme talitlushäired, mis oleksid seotud medulloblastoomi raviga.
