määratlus
Lipomatoos on haigus, mis kujutab endast lipiidkoe ebanormaalset ja piiritletud laienemist: seda iseloomustab tegelikult ühe- või mitmekordsete lipoomide moodustumine, mis võivad levida keha kõigis rasvavaldkondades.
Lipomatoos on laialt levinud seisund ja sellest tulenev probleem on valdavalt esteetiline. Kuid see sõltub tugevalt häire isiklikust tõlgendamisest, samuti sellest, millist tüüpi lipomatoos patsienti kahjustab. Nagu te näete artiklis, võivad mõned lipomatoosi vormid põhjustada väga tõsiseid tüsistusi.
Omadused
Nagu mainitud, iseloomustab lipomatoosi suur hulk lipoome, mis kalduvad levima keha erinevatesse piirkondadesse.
Lipoomid koosnevad peamiselt rasvkoest (kuid mõnel juhul võivad need hõlmata ka teisi kudesid), neil on pehme konsistents, nad on liigutatavad ja üldiselt asümptomaatilised. Neid rasvakoguseid, mis tekivad subkutaansete leevenduste kujul, peetakse enamasti healoomulisteks kasvajateks.
Sellest hoolimata võib lipomatoosist tulenev kliiniline pilt tekitada diferentsiaaldiagnoosiga seotud tõlgendavaid probleeme. Lipoomid kalduvad infiltreeruma erinevate kudede vahel ja nad ei kaldu piiritlema konkreetsetes piirkondades: need tegurid soodustavad lipomatoosi eripära.
klassifikatsioon
Lipomatoosi klassifikatsioon ja liigid
Tulenevalt asjaolust, et lipodüstroofia on nähtus, mis mõjutab kõiki kehapiirkondi, saame eristada mõningaid selgeid ja määratletud kliinilisi pilte, tuginedes mõjutatud alale.
Järgnevalt kirjeldatakse lühidalt lipomatoosi peamisi vorme koos nende omadustega.
Sümmeetriline mitmekordne lipomatoos
Esindab kõige levinumat lipomatoosi vormi, milles lipoomid on ulatuslikud ja arenenud, eriti piirkonnas, mis mõjutab kaela, kukku, kubemeid, reite, deltalihast ja küünlaid. Lipomatoosi nimetatakse sümmeetriliseks, et rõhutada sümmeetriat, millega lipoomid arenevad. See on lipomatoos, mis mõjutab peamiselt inimesi, kelle geneetiline ülekanne on autosoomne, kuid teised märgid võivad soodustada ka haiguse arengut (krooniline alkoholism).
Selles patoloogias eristatakse kahte teist alamkategooriat:
- I tüüpi sümmeetriline mitmekordne lipomatoos, mis mõjutab peamiselt kaela- ja õlgade labasid, õõnsad veenid ja hingetoru, on kõige enam mõjutatud alad ja esinevad lipoomid võivad olla asendatud selliselt, et mõjutatud subjektile omistatakse tauriini välimus.
- II tüübi sümmeetrilist mitmekordset lipomatoosi iseloomustab seevastu väga laienenud ja liigselt arenenud lipoomid, näiteks sellised, mis kujutavad endast ülekaalulisuse olukorda. Mitmekordne sümmeetriline lipomatoos on sageli seotud ka haavanditega (põhjustatud vähenenud perifeersest tundlikkusest) ja neuropaatiast. Lipoomide kirurgiline eemaldamine on ainus võimalik vahend.
Vaagna lipomatoos
Sellises lipomatoosi vormis kasvavad lipoomid vaagna retroperitaalses piirkonnas. Haigusel on suurem esinemissagedus mustas rassis ja täiskasvanud meeste seas, kes on läbinud kolmanda kümnendi. Vaagna lipomatoosi vallandavad põhjused on ebakindlad; siiski on välja töötatud mõned hüpoteesid, mille kohaselt haigus on seotud lokaalse rasvumisega, kuid puuduvad selged tõendid selle seose tõendamiseks. Tegelikult ei tundu, et vaagna lipomatoos esineb eelkõige rasvunud isikute hulgas; sageli kaasnevad sellega sekundaarsed sümptomid, nagu kõhukinnisus, palavik, vaagna valu, hüdronefroos (neeru turse) ja sagedane urineerimine.
Epiduraalne lipomatoos
Selles seisundis asuvad lipoomid epiduraalses rasvkoes. See esineb rasvunud patsientidel, kellel on endogeenne või iatrogeenne hüperkortisonemia (põhjustatud ravimitest). Epiduraalne lipomatoos võib olla asümptomaatiline või mõnel juhul põhjustada seljavalu ja vähendab lihasjõudu jalgades. Lisaks on mõnedel Cushingi sündroomiga patsientidel teatatud epiduraalsest lipomatoosist.
Valulik lipomatoos
Valulik lipomatoos (või Dercumi sündroom ) mõjutab peamiselt vananemisega naisi. Patoloogia ilmneb mitme ja valuliku lipoomiga.
Lipomatosiaddominaliomediastino-kõhu
Seda tüüpi lipomatoosi seostatakse sageli selliste haigustega nagu suhkurtõbi ja häired, nagu vedeliku efusioon kõhukelme ja düspnoe korral (hingamisraskused).
Krabbe lipomatoos
Krabbe lipomatoos on pärilik sündroom, mida iseloomustab subkutaansete rasvakogude (lipoomide) areng, mitte väga suur, kuid suhteliselt tüütu ja valus. Need paiknevad eelistatavalt relvades, reiedes ja pagasiruumides, kus tundlikkust muudetakse.
Krabbe lipomatoos on geneetiline seisund, mis edastatakse autosoomse domineeriva tunnusena.
Mesosomaatiline Roch-Leri lipomatoos
Roch-Leri mesosomaatne lipomatoos kuulub harvaesineva lipomatoosi klassi. Ka sel juhul on see autosomaalne domineeriv seisund, mille lipoomid levivad käsivarre, reied ja pagasiruumi. Roch-Leri mesosomaatilise lipomatoosiga isikud kogevad valu ainult siis, kui lipoomid purustatakse jäigale pinnale ja on seotud vaskulaarsete või lihaste lisanditega. Üldiselt ei muutu need pahaloomulisteks kasvajateks.
Teisi lipomatoosi vorme võib liigitada:
- Asümmeetriline lipomatoos.
- Anatoosi ja perianaalse hilumi lipomatoos.
- Pankrease lipomatoos .
- Bakalaureusriba lipomatoos.
põhjused
Üldiselt uuritakse endiselt lipomatoosi soodustavaid põhjuseid. Kuid lisaks kõige akrediteeritud geneetilisele eelsoodumusele näib, et lipomatoos on seotud neuroloogiliste ja hormonaalsete muutustega, mis võivad kaasa aidata lipoomide tekkimisele ja sellele järgnevale kasvule.
Lisaks on olemas teooria, mille kohaselt lipomatoos - seega ka lipoomide moodustumine - on seotud traumaatilise päritolu põhjustega.
Lõpuks - mõnede lipomatoositüüpide puhul - on tingimusi, mis võivad kujutada endast häire tekkimise riskitegureid (või mõnel juhul vallandavat põhjust), nagu alkoholi kuritarvitamine (alkoholism), kasutamise teatud ravimite või rasvumise tüübid.
Sümptomid ja tüsistused
Lipomatoosi sümptomid võivad olla erinevad sõltuvalt piirkonnast, kus see esineb, ja sõltuvalt selle laienemisest. Seetõttu sõltub selle häire sümptomaatika patsiendit mõjutavast lipomatoosi vormist.
Üldiselt öeldes on lipoomoosi põhjustavad lipoomid tavaliselt asümptomaatilised ja kujutavad endast rohkem esteetilist kahju.
Mõnel juhul võivad need põhjustada valu ja põhjustada soovimatuid tagajärgi. See juhtub näiteks siis, kui lipoomid avaldavad survet närvilõpmete, elundite, kudede või veresoonte tasemel nende massiga või võimaliku mahu suurenemisega.
Just organite ja kudede võimaliku kokkusurumise tõttu võib liposoom - sõltuvalt kahjustatud piirkonnast - tekitada rea tõsiseid tüsistusi, mis nõuavad õigeaegset meditsiinilist sekkumist. Nende hulka kuuluvad:
- Neelamisraskused;
- Hingamisteede probleemid;
- Südame häired;
- Seedetrakti häired;
- halvatus;
- Tugev valu.
Lõpuks ei tohiks unustada, et ehkki haruldane - on võimalik, et lipomatoos võib muutuda keeruliseks ja areneda pahaloomulisteks kasvajateks.
ravi
Nagu mainitud, on üks võimalikest lipomatoosi põhjustest leitud hormonaalses ja neuroloogilises tasakaalustamatuses. Järelikult, kui on näidatud, et neuronite ja hormonaalsete moduleerimisega seotud häired olid lipomatoosi tõelised eelsooduvad tegurid, võib haiguse farmakoloogiline ravi jätkuda.
Kui lipomatoosi ei saa raviravi abil lahutada, on rasva kogunemise ja lipoomide kirurgiline eemaldamine ainus elujõuline tee.
Selleks võib kasutada kosmeetilisi kirurgilisi meetodeid, nagu rasvaimu või liposkulptuuri.
Loomulikult peab patsient juhul, kui lipomatoos areneb pahaloomulise kasvaja vormiks, läbima piisavad vähivastased ravimid (farmakoloogilised või mitte, arsti arvates).
