määratlus
Mastotsütoos on haigus, mida iseloomustab nuumrakkude akumulatsioon keha erinevates kudedes ja organites.
Põhimõtteliselt on võimalik eristada kahte erinevat mastotsütoosi vormi: naha (mille sümptomid ilmnevad ainult naha tasemel) ja süsteemselt (mille sümptomid võivad ilmneda ükskõik millises kehaosas).
põhjused
Mastotsütoosi alguse aluseks olevaid põhjuseid ei ole veel täielikult kindlaks tehtud. Siiski tundub, et haiguse arengut soodustab c-KIT geeni mutatsioon. See mutatsioon võib esineda spontaanselt või vanematelt pärida.
sümptomid
Erinevates organites ja kudedes kogunevad nuumrakud vabastavad suurel hulgal histamiini ja selle neurotransmitteri ülemäärane vabanemine on vastutav enamiku mastotsütoosi põhjustatud sümptomite eest.
Naha mastotsütoosi iseloomulikud sümptomid on makulite, papulite, naastude, sõlmede või villide moodustumine nahal. Selliste ilmingutega kaasneb tavaliselt sügelus, turse ja naha punetus.
Süsteemsest mastotsütoosist tingitud sümptomid on aga järgmised: hepatomegaalia, splenomegaalia, lümfisõlmede paistetus, peptilised haavandid, liigesvalu, söögiisu kaotus ja kehakaal, nõrkus, osteoporoos, urineerimise sagedus, südamepekslemine, kuumahood, hüpotensioon peavalu, iiveldus, kõhulahtisus, valu rinnus ja õhupuudus.
Peale selle on mastotsütoosiga (nii naha kui ka süsteemsete) patsientidel suurem risk anafülaksia tekkeks.
Teave mastotsütoosi kohta - Mastotsütoosi raviks mõeldud ravimid ei ole mõeldud asendama otsest seost tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Enne Mastotsütoosi - Mastotsütoosi raviks kasutatavate ravimite kasutamist pidage alati nõu oma arsti ja / või spetsialistiga.
narkootikume
Tegelikult puuduvad ravimid, mis suudavad ravida mastotsütoosi, kuid ravimeetodeid saab luua, et vähendada selle sümptomeid.
Kasutatud ravimid on erinevat tüüpi ja võivad varieeruda sõltuvalt mastotsütoosi tüübist, millest üks kannatab (naha või süsteemne).
Siiski on mastotsütoosi ravis kõige sagedamini kasutatavad ravimid kortikosteroidid, antihistamiinid ja - osteoporoosiga patsientide puhul - bisfosfonaadid.
Agressiivse süsteemse mastotsütoosi ja süsteemse mastotsütoosi korral, mis on seotud patoloogiatega, nagu leukeemiad, lümfoomid ja hulgimüeloom, võib arst otsustada kasutada teatud kasvajavastase toimega ravimeid, nagu interferoon-alfa ja imatiniib.
Lõpuks võib mastotsütoosist põhjustatud nahakahjustuste raviks osutuda kasulikuks patsientide ravi P-UVA-ga.
kortikosteroidid
Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ravimid, mis mõjutavad immuunsüsteemi aktiivsust.
Mõõduka intensiivsusega naha mastotsütoosi ravis on tavaliselt eelistatav kasutada paikset kortikosteroidi.
Juhul, kui mastotsütoos on intensiivse sügeluse või eriti raske artralgia põhjuseks, võib arst otsustada sekkuda, manustades kortikosteroide süsteemselt.
Erinevate kasutatavate steroidsete põletikuvastaste ravimite hulgas tuletame meelde:
- Prednisoon (Deltacortene®): prednisoon on saadaval suukaudseks manustamiseks. Tavaliselt manustatav ravimiannus on 5-15 mg päevas. Ravimi täpne annus peab olema kindlaks määratud arsti poolt, sõltuvalt haiguse tõsidusest.
- Metüülprednisoloon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): metüülprednisoloon on saadaval ravimvormides, mis sobivad kas suukaudseks manustamiseks või paikseks manustamiseks.
Suukaudselt manustatava ravimi esmane annus tuleb määrata arsti poolt, sõltuvalt patsiendi seisundist. Seejärel võib manustatud ravimi annust muuta sõltuvalt patsiendi ravivastusest. Soovitavalt on kasutatud metüülprednisolooni annus vahemikus 4 mg kuni 48 mg päevas.
Teisest küljest, kui naha kasutamiseks kasutatakse metüülprednisoloonil põhinevaid preparaate, on soovitatav ravimit kanda üks kord päevas otse kahjustuste poolt kahjustatud nahapiirkonda.
- Hüdrokortisoon (Locoidon®, Dermirit®): hüdrokortisoon on saadaval okulaarseks, rektaalseks ja nahakaudseks manustamiseks.
Naha mastotsütoosi põhjustatud nahakahjustuste raviks on soovitatav, et hüdrokortisoonil põhinev toode kantakse otseselt kahjustatud piirkonnale üks või kaks korda päevas vastavalt retseptile.
- Deksametasoon (Decadron®, Soldesam®, Dermadex ®): deksametasoon on saadaval paljudes farmatseutilistes preparaatides, mis võimaldavad selle manustamist erinevatel viisidel.
Deksametasoonil põhineva nahakreemi kasutamisel on soovitatav päevas kasutada kaht või kolme rakendust otse kahjustatud piirkonnale.
Teisest küljest, kui deksametasooni manustatakse suu kaudu, peab arst määrama kasutatava annuse individuaalselt.
antihistamiinikumid
Nagu võib järeldada nende enda nimest, kasutatakse antihistamiinseid ravimeid selleks, et neutraliseerida histamiini toimeid, mis vabanevad suurtes kogustes patsientidel, kes kannatavad mastotsütoosi (nii naha kui ka süsteemse) all.
Sellega seoses kasutatakse kahte tüüpi antihistamiini:
- H1 retseptori antagonistid histamiini jaoks, mida kasutatakse mastotsütoosi põhjustatud sügeluse ja naha punetuse raviks.
- H2 retseptori antagonistid histamiini jaoks, tuntud ka kui "haavandivastased ravimid". Tegelikult blokeerivad need toimeained histamiini vabanemise mao-tasemel ja neid kasutatakse süsteemse mastotsütoosiga patsientidel tavaliselt esinevate peptiliste haavandite raviks.
Erinevate H1 retseptori antagonistide hulgas, mida võib kasutada, nimetame tsetirisiini (Cerchio®, Zirtec®). See on suukaudseks manustamiseks mõeldud ravim. Tsetirisiini annus, mida tavaliselt kasutatakse täiskasvanutel, on 10 mg ööpäevas. Igal juhul määrab arst kindlaks ravimi täpse koguse, mida iga patsient peab võtma.
Histamiini H2-retseptori antagonistide seas meenutame siiski ranitidiini (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Seda ravimit manustatakse suukaudselt tavalise annusega 300 mg päevas, mis tuleb võtta kaheks jagatud annuseks.
Bisfosfonaadid
Bisfosfonaate võib kasutada osteoporoosi raviks, mida võib põhjustada süsteemne mastotsütoos.
Erinevate bisfosfonaatide hulgast, mida võib kasutada, meenutame alendroonhapet (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Alendroonhape on saadaval suukaudseks manustamiseks. Tavaliselt manustatav toimeaine annus on 10 mg päevas või 70 mg üks kord nädalas. Ravimit tuleb manustada hommikul, vähemalt kolmkümmend minutit enne toidu, joogi või muude ravimite võtmist.
Alfainterferoonilt
Interferoon-alfa on kasvajavastaste omadustega ravim, mida kasutatakse agressiivse süsteemse mastotsütoosi ja eelkõige leukeemia, lümfoomi või hulgimüeloomiga seotud süsteemse mastotsütoosi ravis.
Interferoon-alfat (Alfaferone®) võib patsientidele manustada parenteraalselt ainult spetsialiseeritud personal. Arst määrab iga patsiendi jaoks kasutatava ravimi annuse individuaalselt.
imatiniibi
Imatiniib on ka vähivastane ravim, mida võib kasutada agressiivse süsteemse mastotsütoosi raviks ja leukeemia, lümfoomi või hulgimüeloomiga seotud süsteemse mastotsütoosi raviks.
Imatiniib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord ®) on saadaval suukaudseks manustamiseks tablettide või kapslite kujul. Kasutatava ravimi annus võib olla vahemikus 100 mg kuni 800 mg päevas. Arst määrab imatiniibi täpse annuse, mida iga patsient peab võtma.
