määratlus
Amüotroofne lateraalne skleroos on tõsine neurodegeneratiivne patoloogia, mille sihtmärgiks on kesknärvisüsteemis (aju ja seljaaju) asuvad motoorsed neuronid.
Tõenäoliselt on see patoloogia paremini tuntud lühendiga "ALS", kuid seda tuntakse ka Gehrigi tõve või motoorsete neuronite haigustena.
Üldjuhul esineb ALS üle 50-aastastel patsientidel.
põhjused
Nagu mainitud, põhjustab amüotroofne lateraalne skleroos motoorsete neuronite progresseeruva degeneratsiooni. Selle nähtuse täpne põhjus ei ole veel täielikult kindlaks tehtud. Siiski on selle kohta palju hüpoteese.
Võimalike hüpoteeside põhjuste hulgas võib olla kasulik neuronaalsete seisundite halvenemise soodustamiseks, meenutame: ALS-i perekonna anamnees, glutamaadi taseme tasakaalustamatus tserebrospinaalvedelikus (mis võib põhjustada motoorsete neuronite suhtes toksilisust); valguagregaadid mootori neuronites, mürgiste ainete jäätmete kogunemine motoorse närvirakkude sees, mitokondriaalne düsfunktsioon, neurotroofsete kasvufaktorite puudumine motoorse neuroni sees ja glia rakkude talitlushäired.
Peale selle tundub, et suitsetamise harjumuste ja kemikaalide või plii ja muude metallidega kokku puutunud inimestel on suurem risk ALSi tekkeks.
sümptomid
ALSi sümptomid hakkavad tavaliselt ilmuma alates ülemisest ja alumisest jäsemest, käest ja jalgadest ning seejärel levima kõikidesse keha lihasedesse, sealhulgas hingamisteedesse.
ALS-iga patsiendid võivad seetõttu esineda selliseid sümptomeid nagu kõndimine, jalgade ja käte nõrkus, värinad, kõne- ja neelamisraskused, lihaskrambid, võimetus hoida korrektset kehahoiakut, liigese jäikus, kähe, vilistav hingamine ja hingeõhk lühike.
Need sümptomid ilmnevad järk-järgult ja kipuvad aja jooksul halvenema.
Haiguse viimases staadiumis on patsiendid halvatud, seetõttu on nad sunnitud kasutama ratastooli, nad ei suuda enam rääkida ja süüa.
Haigus mõjutab ka hingamisteid, mistõttu hingamiseks vajavad patsiendid mehaanilist ventilatsiooni.
Teave SLA-de kohta - Amüotroofilise külgskleroosi raviks kasutatavad ravimid ei ole mõeldud vahetama vahet tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Konsulteerige alati oma arstiga ja / või spetsialistiga enne ALS-i ravimist, et ravida amüotroofilist külgskleroosi.
narkootikume
Kahjuks ei ole praegu ALS-i raviks ravimeid. Selle haiguse tagajärjed on alati traagilised. Üldjuhul tekib surm raske hingamispuudulikkuse tõttu pärast umbes 3-5 aasta möödumist haiguse algusest.
Siiski on olemas ravim, mida kasutatakse ALS-i raviks: rilusool. See ravim näib olevat võimeline haiguse kulgu aeglustama, kuid mitte seda peatama. Peale selle varieerub ravivastus patsienditi ja tulemused ei ole alati oodatud.
Võimaliku rilusooli baasil põhineva ravi kõrval on seega sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on vähendada haiguse põhjustatud sümptomeid nii palju kui võimalik.
ALSiga patsiente saab aidata füsioteraapia, kõneteraapia ja tööteraapia abil. Haiguse lõppfaasis kasutatakse siiski mehaanilist ventilatsiooni ja kunstlikku söötmist.
Lõpuks ei ole ebatavaline, et ALS patsientidel tekib depressioon; seetõttu võib neil juhtudel isegi psühhoteraapia aidata.
rilusoolile
Nagu mainitud, on rilusool (Rilutek®, Riluzole Zentiva ®) ainus ravim, mida praegu ALS-i raviks heaks kiidetakse. See toimeaine vähendab glutamaadi vabanemist ajus ja seljaajus. Selle keemilise saatja vähenenud sekretsioon võib olla kasulik motoorsete neuronite degeneratsiooni vältimiseks, mis iseloomustab amüotroofset lateraalset skleroosi.
Rilusool on saadaval suukaudseks manustamiseks tablettide või suukaudse suspensiooni kujul.
Tavaliselt kasutatakse ravimi annust 50 mg, mida võetakse kaks korda päevas, 12-tunnise intervalliga ühe manustamise ja teise vahel. On väga oluline, et rilusooli kasutataks alati samal kellaajal (näiteks hommikul ja õhtul).
