üldsõnalisus
Terminit "hemolüütiline aneemia" kasutatakse vere häirete kogumi näitamiseks, mida iseloomustab tsirkuleerivate punaste vereliblede keskmise eluea lühendamine ja nende enneaegne hävimine (ekstravaskulaarne ja / või intravaskulaarne hemolüüs). Lisaks ei ole hemolüütilise aneemia korral uute punaste vereliblede süntees erütropoeetilise süsteemi poolt nende kadude kompenseerimiseks piisav.
Hemolüütiliste aneemiate liigid
On mitmeid hemolüütilise aneemia vorme, mida võib jagada kaheks suureks rühmaks sõltuvalt hemolüüsi indutseeriva põhjuse liigist. Sellega seoses saame eristada: hemolüütilisi aneemiaid intraglobulaarsete põhjuste ja ekstraglobulaarsete põhjuste hemolüütiliste aneemiate poolt.
Hemolüütiline aneemia intraglobulaarsetest põhjustest
Nagu samast nimest võib arvata, käivitub selline hemolüütilise aneemia vorm intraglobulaarsete defektide, st punaste vereliblede sisemiste muutuste poolt.
Hemolüüsi indutseerivad kõrvalekalded võivad olla geneetilised või omandatud ja võivad hõlmata metaboolseid protsesse, funktsiooni või rakumembraani, seega ka punaste vereliblede struktuuri.
Sellesse gruppi kuuluvate hemolüütilise aneemia vormide hulgas tuletame meelde:
- Glükoosi 6-fosfaadi dehüdrogenaasi ja favismi puudus;
- Pärilik sferotsütoos;
- Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria;
- Talasseemia.
Hemolüütiline aneemia ekstraglobulaarsete põhjuste tõttu
Sellises hemolüütilise aneemia vormis põhjustab hemolüüs punaste vereliblede välised põhjused, mis muidu ei hävitataks enneaegselt.
Hemolüütilist aneemiat esile kutsuvaid väliseid muutusi võib omakorda põhjustada:
- Immuunsüsteemi häired;
- Hemolüütilise aktiivsusega ühendite või ravimite mürgistus (vask, plii, dapsoon, metüüldopa, sulfonamiidid jne);
- Mikroorganismide poolt põhjustatud infektsioonid, mis võivad põhjustada toksiinide vabanemise hemolüüsi (nagu juhtub näiteks alfa- ja beeta-hemolüütiliste streptokokkide puhul) või sama mikroorganismi poolt otse punase vereliblede sissetungi ja sellest tuleneva hävitamise kaudu ( nagu näiteks Plasmodium spp. ja Bartonella spp. puhul);
- Neoplastilised haigused (kasvajad);
- Mehaanilised kahjustused (trauma).
Sellesse rühma kuuluvate erinevate hemolüütiliste aneemia vormide seas tuletame meelde autoimmuunseid hemolüütilisi aneemiat.
diagnoos
Hemolüütilise aneemia diagnoosi - samuti patsiendi poolt esinenud sümptomite esmase hindamise - teeb arst spetsiaalsete diagnostiliste ja laboratoorsete testide abil, sealhulgas perifeerse vere määrdumise ja vereanalüüside abil. hemolüütilise aneemia korral suurenenud retikulotsüütide, kaudse bilirubiini, laktaadi dehüdrogenaasi (LDH) ja raua sisaldus veres. Samamoodi hinnatakse hemolüütilise aneemia kahtluse korral ka hemoglobiinisisaldust veres, mis hemolüüsi korral väheneb.
Kui hemolüütilise aneemia diagnoos on kinnitatud, teeb arst täiendavaid diagnostilisi teste, et teha kindlaks, milline vorm on patsiendile mõjutanud. Nende testide hulgas täheldame kvantitatiivset hemoglobiini elektroforeesi, voolutsütomeetriat ja Coombsi testi.
sümptomid
Hemolüütilise aneemia sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt hemolüüsi põhjustajast (intraglobulaarne või ekstraglobulaarne), mistõttu sõltub patsiendi aneemia vormist ja sellest, kas hemolüüs toimub intravaskulaarsel või ekstravaskulaarsel tasemel.
Hemolüütilise aneemia kõige levinumate sümptomite seas tuletame meelde, et:
- asteenia;
- adynamia;
- peapööritus;
- Hüpotensioon;
- külmavärinad;
- palavik;
- kahvatus;
- Hemoglobinuuria, mis põhjustab punaka uriini emissiooni.
Veelgi enam, raskematel juhtudel võib patsientidel tekkida kollatõbi ja splenomegaalia.
ravi
Sarnaselt hemolüütilise aneemia sümptomoloogiale öeldule, varieerub selle ravi ka sõltuvalt hemolüüsi põhjustajast.
Näiteks ravimite põhjustatud hemolüütilise aneemia puhul on paljudel juhtudel piisav, et peatada ravi hemolüüsi eest vastutavate toimeainetega.
Patoloogiate (nt kasvajad) või mikroorganismide poolt põhjustatud hemolüütiliste aneemiate puhul kasutatakse seda tavaliselt koos teraapiaga, mille eesmärk on ravida peamist põhjust, mis on just hemolüüsi alguse eest vastutav.
Üldiselt on hemolüütilise aneemia korral rakendatavad farmakoloogilised ravimeetodid järgmised: \ t
- Kortikosteroidid (nagu näiteks prednisoon);
- Intravenoossed immunoglobuliinid ;
- Immunosupressandid (nagu näiteks tsüklofosfamiid või asatiopriin);
- Ravi kelaativate ainetega, et siduda liigne raud vereringes (hüpersideremia);
- Raua baasil põhinev ravi (võitluskunstide ravi), mille eesmärk on kompenseerida rauda kadu, mis tekib tavaliselt ainult intravaskulaarse aneemia korral (st kui veresoonte sees toimub hemolüüs).
Lõpuks võib mõnel juhul vaja minna põrna (splenektoomia) eemaldamiseks vereülekannet või kirurgiat.
Igal juhul hindab arst igal üksikjuhul eraldi kõige sobivamat terapeutilist strateegiat, mis on ette nähtud iga patsiendi haigusseisundi hemolüütilise aneemia raviks, sõltuvalt ka selle tervislikust seisundist.
