diagnoos
Hemofiiliat on võimalik diagnoosida lihtsalt nende sümptomite põhjal, mida patsient kaebab.
GENEETILISED KATSED JA VASTUTUS
Rase naine, kellel on perekonna anamneesis hemofiilia, võib esitada oma loote geneetilisele testile, et teada saada, kas ta on haiguse kandja või mitte. Siiski tuleb uurida ja arutada oma arstiga, sest sellega kaasneb oht lastele.
ravi
Kahjuks on geneetilise haiguse tõttu hemofiilia ikka ravimatu.
Täna, tänu meditsiini arengule geenitehnoloogia valdkonnas, õnnestub hemofiilsel patsiendil olla üsna normaalne elu. Aastate jooksul on terapeutiline programm rikastatud uute ravimeetoditega ja on parandanud teisi, näiteks vereülekandeid, kuna need olid potentsiaalselt ohtlikud patsiendi tervisele.
TÖÖTLEMISE VALIK
Kõige sobivama ravi valik sõltub sellest, kui raske on hemofiilia vorm indiviidi mõjutada.
- Kerge hemofiiliaga isikutele: kasutatakse soovi korral terapeutilist lähenemist (st soovi korral).
- Mõõduka kuni raske hemofiiliaga patsientidel kasutatakse ennetavat või profülaktilist ravi .
NÕUETE LÄHENEMISVIIS
Soovi korral tähendab termin soovi korral, et ravi manustatakse patsiendile ainult kestva veritsuse ajal.
A-hemofiilia korral:
Me sekkume desmopressiini ( DDAVP ) või alfa oktokogi süstimisse.
Desmopressioon on sünteetiline hormoon, mis stimuleerib VIII hüübimisfaktori vabanemist ja suuremat püsivust vereringes. Lisaks intravenoossele manustamisele manustatakse desmopressiini ka ninasprei.
Oktokog alfa on rekombinantne VIII hüübimisfaktor. Seda määratletakse rekombinantsena, kuna see saadakse laboris geneetilise tehnika abil.
B-hemofiilia korral:
Praktiseeritakse nonakog alfat, mis on rekombinantne IX hüübimisfaktor.
EELNÕU LÄHENEMISVIIS (VÕI ANO-EMOFILIA PROPHYLAXIS)
Ennetav terapeutiline lähenemine on mõõduka ja raske hemofiilia korral näidustatud ravi, kuna patsiendil on nendes tingimustes sagedane verejooks ja negatiivsed tagajärjed. Tegelikult praktiseeritakse regulaarselt rekombinantsete hüübimisfaktorite süstimist, nii et patsiendi veres on alati kasutusvalmis osa.
A-hemofiilia korral:
Oktokog alfat manustatakse umbes iga 48 tunni järel. Nende ravimite pikaajaline kasutamine võib põhjustada kõrvaltoimeid, nagu sügelus, lööve, krambid ja punetus süstekohal.
B-hemofiilia korral:
Nonacog alfa süstid tehakse vähemalt kaks korda nädalas. Pikaajalise kasutamise kõrvaltoimed on haruldased ja koosnevad peavalust, maitsetundlikest muutustest, iiveldusest ja tursetest süstekohal.
Ennetav lähenemine võib nõuda " subkutaanse ukse ", st otse südamega ühendatud toru, implanteerimist, mis hõlbustab süstimist. Sel viisil soodustatakse ravi noorematel patsientidel ja vältitakse veeniga seotud probleeme.
HEMOPHILIA C KASUTAMINE
Hemofiilia C ravi väärib eraldi arutelu. Tegelikult ei vaja see kirurgilise operatsioonina eriravi, välja arvatud harvadel juhtudel. Sellistes olukordades süstitakse patsienti rekombinantse koagulatsiooni või värske külmutatud plasma kas XI-ga.
MUUD KASUTUSED
Antifibrinolüütilised ravimid ja vereülekanded viivad terapeutilise raamistiku lõpule.
Antifibrinolüütikumid .
Tablettidena esinevad ravimid takistavad verehüüvete lagunemist. Neid kasutatakse siis, kui patsient kaebab väikese verekaotuse eest suus või hammaste ekstraheerimise järel. Kõige levinumad antifibrinolüütikumid on: traneksamiinhape ja aminokaprooshape .
Vereülekanded .
Ühel ajal ei kujutanud inimveri ülekandmine endast ainult vere silmapaistva kadumise parandamise vahendit, vaid ka ainsa koagulatsioonitegurite allikat. Kuid nad ei olnud riskideta, sest veri võib olla nakatunud. Näiteks hepatiit ja HIV olid vaid mõned võimalikud tüsistused, mis olid seotud saastunud vereülekannetega.
Täna on asjad muutunud. Meditsiinilised edusammud on taganud tõhusamad vereanalüüsid, samas kui geenitehnoloogia on koos rekombinantsete hüübimisfaktorite sünteesiga andnud kehtiva, veelgi sobivama alternatiivi. Tänu ennetusravi pakutavatele võimalustele kasutatakse vähem vereülekandeid.
Prognoos ja ennetamine
Täna on eespool mainitud põhjustel hemofiilia patsiendi prognoos positiivne. Tegelikult, kui rakendatakse kõige sobivamaid terapeutilisi ravimeetodeid, võib patsient viia peaaegu normaalse elu. Loomulikult vajavad haiguse kõige raskemad vormid suuremat tähelepanu, sest verejooksuga seotud ohud on suuremad.
KUIDAS HEMORRHENTIDE VÄHENDAMIST JA NENDE KOMPLIKATSIOONID?
Verejooksu ennetamine on oluline, kui soovid elada peaaegu normaalset elu. Kõige olulisemad soovitused hemofiiliaga patsientidele on järgmised:
- Regulaarsed treeningud . On oluline kaitsta nende liigesid neid mõjutavate sisemise verejooksu degeneratiivsete mõjude eest. Kui füüsilised kontaktid teiste isikutega puuduvad, soovitatakse spordi- või motoorseid tegevusi. Seetõttu on ujumine, jalgrattasõit või jooksmine ideaalne.
- Vältige antikoagulantse toimega ravimite kasutamist, nagu aspiriin, ibuprofeen, hepariin või varfariin (Coumadin).
- Hoolitse oma hambahügieeni eest . Hambaravi, näiteks hammaste väljatõmbamine või sügav hammaste lagunemine, võib põhjustada väga ärritavat veritsust suus.
- Kaitsta oma lapsi põlvekaitsmete, küünarnukiga jne.
