määratlus
Myasthenia gravis on kroonilise tüübi autoimmuunne patoloogia, mida iseloomustab muutus kontraktiilsete signaalide edastamisel, mida närvid lihastesse saadavad.
Täpsemalt, see patoloogia mõjutab neuromuskulaarses ristmikus paiknevaid post-sünaptilisi kolinergilisi retseptoreid.
põhjused
Kuna see on autoimmuunhaigus, käivitub myasthenia gravis immuunsüsteemi ebanormaalne reaktsioon teatud organismi osade suhtes samas organismis.
Myasthenia gravis'e puhul tekitab immuunsüsteem autoantikehasid neuromuskulaarses plaadis paiknevate atsetüülkoliini retseptorite vastu. Täpsemalt, antikehad seonduvad ülalmainitud retseptoritega nende blokeerimisega ja seeläbi takistavad sidumist atsetüülkoliiniga.
Lisaks näib mõnedel inimestel, et myasthenia gravis'e etioloogias on kaasatud ka tüümust (immuunsüsteemi arengusse kaasatud rindkeres paiknev nääre). Kuid täpne seos tüümuse ja myasthenia gravise vahel ei ole veel täielikult selgitatud.
sümptomid
Kokkutõmbuvate signaalide ülekande muutus - kolinergiliste retseptorite blokeerimise tõttu autoantikehade poolt - vähendab lihaste võimet sõlmida lepinguid. Kõik see toob kaasa tugeva nõrkuse ja suure väsimuse tunne vabatahtlike lihaste kasutamise ajal.
Mõnel juhul võib nõrkus paikneda ainult mõningate lihaste, näiteks silmade lihaste puhul (seetõttu räägime silma müasteeniast); teistel juhtudel võib patoloogia avalduda üldisemalt.
Sõltuvalt haigusest mõjutatud lihastest võivad esineda mitmesugused sümptomid, sealhulgas: diploopia, ähmane nägemine, silmalaugude langus, neelamis- ja närimisraskused, kõndimisprobleemid, näoilme muutused, düsartria, õhupuudus, respiratoorne atsidoos ja seljavalu.
Lisaks võib mõnel juhul näha müasteeniliste kriiside ilmnemist. Neid kriise iseloomustab hingamislihaste kaasamine, mis võivad tõsiste ohtude all kannatavate patsientide elu. Tegelikult nõuab müasteeniline kriis patsiendi kohest ravi ja haiglaravi.
Teave Myasthenia Gravis'e kohta - Ravimid Myasthenia raviks Gravis ei ole mõeldud asendama otsest seost tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Enne Myasthenia Gravis'e võtmist konsulteerige alati oma arsti ja / või spetsialistiga - ravimid müasteenia raviks.
narkootikume
Kahjuks ei ole müasteenia gravise raviks reaalne ravi, kuid haiguse kulgu aeglustada võib teatud tüüpi ravimeetodeid.
Esimesena valitud ravimid on sel juhul koliinesteraasi inhibiitorid (konkreetne ensüüm, mille ülesandeks on atsetüülkoliini lagundamine). Arst võib otsustada manustada ka kortikosteroide ja immunosupressante, et vähendada immuunsüsteemi ülemäärast ja ebanormaalset vastust.
Teistel juhtudel võib arst osutuda vajalikuks kasutada tüümia plasmakeraasi või kirurgilist eemaldamist.
Koliinesteraasi inhibiitorid
Nagu mainitud, koosneb myasthenia gravis'e esimese rea ravist koliinesteraasi inhibeerivate ravimite manustamine. Need ravimid, tegelikult inhibeerides atsetüülkoliini lagunemise eest vastutavat ensüümi, suurendavad kaudselt nende biosaadavust ja tagavad, et see suudab konkureerida autoantikehadega, et seostuda oma retseptoritega, mis paiknevad neuromuskulaarses ristmikul.
Kõige enam kasutatavate toimeainete hulgas tuletame meelde:
- Neostigmiin (Prostigmina®): myasthenia gravis'e raviks on saadaval neostigmiin suukaudseks ja parenteraalseks manustamiseks.
Suukaudsel manustamisel on tavaliselt kasutatav neostigmiini annus 150 mg, mida manustatakse jagatud annustena 24 tunni jooksul. Juhul, kui suukaudne manustamine ei ole võimalik (näiteks ägeda müasteenilise kriisi korral), võib neostigmiini manustada intramuskulaarselt või subkutaanselt annusega 0, 5 mg. Parenteraalselt manustatavad järgnevad annused määrab arst vastavalt patsiendi ravivastusele. Kuid niipea kui võimalik, peate pöörduma ravimi suukaudse manustamise juurde.
- Püridostigmiin ( Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): püridostigmiin on samuti näidustatud müasteenia raviks ja on saadaval suukaudseks manustamiseks sobivate tablettidena (pikendatud vabanemisega ja vabastamata).
Püridostigmiini annus, mida tavaliselt kasutatakse myasthenia gravis'e ravis, on 60-180 mg, mida tuleb võtta 2-4 korda päevas.
Ravimi täpne kogus ja manustamissagedus tuleb siiski kindlaks määrata arstil individuaalselt.
kortikosteroidid
Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ravimid, mis võivad mõjutada immuunsüsteemi vastust ja seetõttu võivad nad olla kasulikud müasteenia gravise ravis. Kuid tõsiste kõrvaltoimete tõttu, mida nad võivad põhjustada - kortikosteroidide kasutamine peab toimuma arsti range kontrolli all ja võimaluse korral ei tohiks seda pikemat aega jätkata.
Kasutatavate toimeainete hulgas nimetame prednisooni (Deltacortene ®). See ravim on saadaval suukaudseks manustamiseks. Tavaliselt kasutatavad prednisooni annused võivad varieeruda 5 mg kuni 15 mg toimeainet päevas. Siiski peab arsti poolt iga patsiendi jaoks kindlaks määrama ravimi täpse annuse.
immuunsupressant
Immunosupressandid - nagu on näha nende nimest - on ravimid, mis võivad immuunsüsteemi pärssida. Nende ravimite manustamisega saab seetõttu vähendada myasthenia gravis'e iseloomustavat autoimmuunvastust ja vallandada kolinergiliste retseptorite vastu neuromuskulaarsete ühenduste tasandil.
Mitme tüüpi immunosupressantide hulgast, mida võib kasutada myasthenia gravis'e ravis, tuletame meelde asatiopriini (Azafor®, Azathioprine Aspen ®, Azathioprine Hexal®). Asatiopriin on saadaval suukaudseks manustamiseks tablettidena. Üldiselt on kasutatud algannus 1-3 mg / kg kehakaalu kohta päevas. Siiski, manustatava asatiopriini täpne kogus varieerub sõltuvalt iga patsiendi seisundist ja sõltuvalt patsiendi vastusest ravile peab arst ise selle määrama individuaalselt.
