Seotud artiklid: müelofibroos
määratlus
Müelofibroos on krooniline haigus, mis mõjutab luuüdi.
See seisund kuulub krooniliste müeloproliferatiivsete sündroomide rühma (mis hõlmab ka polütsüteemia vera ja essentsiaalset trombotsüteemiat), mis tulenevad vereloome tüvirakkude neoplastilisest transformatsioonist, mis omakorda viib küpsete vererakkude liigse proliferatsioonini.
Eelkõige on müelofibroosile iseloomulik megakarüotsüütiline hüperplaasia (nende rakkude arvu suurenemine ja muutmine, millest trombotsüüdid on saadud) ja granulotsüüt (millest teiselt poolt valged verelibled pärinevad), mis on seotud luuüdi fibroosiga ja vereloome. ekstramedullaarset.
Müelofibroosi põhjused ei ole veel täiesti selged, kuid on leitud spetsiifilisi geneetilisi kõrvalekaldeid, mis mõjutavad tüvirakke ja muudavad selle käitumist. Nende hulka kuuluvad JAK2 geeni (Januse aktiveeritud kinaas 2) ja CALR geeni (kalretikuliin) mutatsioon.
Müelofibroos on jagatud primaarseks (või idiopaatiliseks, mitte muudeks haigusteks või välisteks põhjusteks) ja sekundaarseks (teise patoloogia areng).
Müelofibroos on krooniline haigus, mida iseloomustab luuüdi fibroos (luuüdi struktuuri muutmine, mis mõjutab selle funktsiooni), põrna (splenomegaalia) suurenemine ja valgete vereliblede (leukotsütoos), trombotsüütide (trombotsüütide) ja muutuste arv. punaste vereliblede sisaldus (aneemia). Samuti võib leida vere erütrotsüütide ja valgeliblede olemasolu veres.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- aneemia
- anoreksia
- asteenia
- südamepekslemine
- depressioon
- Raskused
- õhupuuduse
- Kõhuvalu
- Luudevalu
- Liigesevalu
- Lihasvalud
- verevalumid
- ödeem
- hepatomegaalia
- Kerge verejooks ja verevalumid
- palavik
- Jalad väsinud, rasked jalad
- Kõhu turse
- unetus
- Portaali hüpertensioon
- Kaalulangus
- Raskus maos
- Acquagenic sügelus
- Ninaverejooks
- splenomegaalia
- Öine higistamine
- trombotsüstoosi
Täiendavad tähised
Müelofibroosi korral võib splenomegaalia põhjustada mitmesuguseid kõhu häireid, nagu turse, isu puudumine, varajane küllastumatus, valu vasakus hüpokondriumis ja mao pinge tunne.
Teised sümptomid, millega sageli kaasneb müelofibroos, on sügav väsimus, südamepuudulikkus, düspnoe, kehakaalu langus, öine higistamine, madala palavikuga palavik ja hemorraagilised ilmingud. Haiguse ajal maksa suurenemine (hepatomegaalia), jalgade lihasvalu, laialt levinud sügelus kogu kehas, mis halveneb kokkupuutel veega, keskendumisraskused, une, ärevuse ja depressiooni muutused, luud ja / või liigesed.
Haiguse progresseerumisega võib täheldada trombootilisi ja / või hemorraagilisi komplikatsioone ja portaalhüpertensiooni koos söögitoru varices. Mõningatel juhtudel võib müelofibroos kujuneda raskemaks seisundiks, näiteks ägeda leukeemia korral.
Diagnoosimiseks on vaja analüüsida perifeerse vere määrdumist (sh tsütogeneetilisi uuringuid), vereloome ja luuüdi uurimist. Viimane võimaldab tuvastada müelofibroosi märke, näiteks fibroblastide ja kollageeni ja osteoskleroosi suurenemist.
Ravi on tavaliselt toetav ja selle eesmärk on sümptomite ja tüsistuste juhtimine. Võimalikeks terapeutilisteks sekkumisteks on androgeenide manustamine (püüdes esile kutsuda erütropoeesi paranemist), splenektoomia, kemoteraapia ja kiiritusravi.
