Beckeri nim

Mis on Becker nevus

Beckeri nevus, mida nimetatakse "Beckeri melanoosiks", on naha healoomuline kahjustus, mis avaldub ühepoolse hüperpigmenteeritud kohana (st mõjutab ainult ühte keha poolt). Täpsemalt, see kahjustus on hilise algusega epiteelne nevus (epidermaalne ja follikulaarne). Histoloogilisest vaatenurgast lähtuvalt on Beckeri nevus seotud epidermise hüpermelanoosiga, mis sõltub melaniini kohaliku kontsentratsiooni suurendamisest.

Becker nevus mõjutab peamiselt meessoost isikuid, kellel esineb lapsepõlves või noorukieas ja enamasti tekib see pärast pikaajalist päikesekiirgust.

Esialgu ilmneb see ebakorrapärase pigmendina (melanoos või hüperpigmentatsioon), mis asub peamiselt rinnal, pagasiruumi ülemises osas või õlal, isegi kui see võib mõjutada teisi kehapiirkondi. Järgnevalt kipub plekk 1-2 aasta jooksul laienema järk-järgult ja ebaregulaarselt, muutudes paksemaks, tumedamaks ja väga karvaks (hüpertrichoos). Beckeri nevus, mis esindab healoomulist kahjustust, ei vaja ravi, kuid see tuleb kindlaks määrata diagnostilise faasi ajal ja seda tuleb pidevalt jälgida.

Omadused

Becker nevus esineb lameda kohana (sarnaselt nahalähedasele markeeringule), mida iseloomustab helepruuni pigmentatsioon (kohvipiim), mis on homogeenne, piiritletud ja ebakorrapäraste (varjutatud) kontuuridega. 50% -l juhtudest on Becker nevus kaetud terminaalsete karvadega, mis on mõnikord väga paksud, mille tulemuseks on iseloomulik "hüpertrichoos", samas kui teistes subjektides võib see püsida kogu elu jooksul stabiilsena. Samuti võivad selle kontekstis esineda akne või follikuliit.

Beckeri tõugu on sagedamini meestel: ühes uuringus täheldati 0, 5–2% esinemissagedust meestel vanuses 17–26 aastat.
Pruun plaaster ilmub sageli ühepoolse lokaliseerimisega, mis asetatakse õlale pectoral ja scapular piirkonnas. Harvadel juhtudel võib Beckeri närv olla kahepoolne või mitmekordne, samas kui perekonnaülekandeid austavad vormid on erandlikud.
Kahjustuse läbimõõt võib ulatuda mõnest millimeetrist mitmele sentimeetrile, mis mõnikord katab selja või rindkere ülaosa.
Üldiselt ilmneb kahjustus 20 aasta jooksul ja see kipub epidermise melaniini suurenemise tõttu muutuma pisut tumedamaks. Mõnel juhul võib täiskasvanueas tekkida pigmentatsiooni vähenemine.
Beckeri ema on asümptomaatiline ja ainult harvadel juhtudel on teatatud sügelusest.

Histoloogilisest seisukohast:

Epidermaalil on kerge acanthosis (suurenenud rakud, mis moodustavad keerulise kihi) ja muutuv hüperkeratoos (epiteeli kihi paksenemine);
Baaskiht näitab hüperpigmentatsiooni, mis on tingitud melaniini suurenemisest (st melaniini pigmendi suurenemine keratinotsüütides). Vahel võib avastada ka basaal melanotsüütide arvu suurenemist.
Hüpertrioos korreleerub morfoloogiliselt normaalsete folliikulite ühikute arvu suurenemisega.
Dermise tasemel leiame naha silelihaste hüperplaasiat ja papillaarse dermise melanofaagide esinemist ("melanoofaadid" on rakud, mis sekkuvad naha normaalsesse kaitsesse ja neelavad fagotsüüte).

põhjused

Beckeri nevus on tavaliselt omandatud naha pigmentatsiooni muutus (see on harva kaasasündinud). Sageli ilmneb kahjustus noorukieas, kõigepealt pigmenteeritud plaastrina, seejärel terminaalse karvakasvuga. Mõned usuvad, et Beckeri nimelise päritolu põhjuseks on tundmatu geneetiline defekt. Oletatakse, et kahjustuse arengut määravad sündmused saab aktiveerida tsirkuleerivate androgeenide (meessoost hormoonid, nagu testosteroon) abil, mistõttu Beckeri nevus esineb puberteedi ajal peamiselt meestel ja koos teiste nende suhtes tundlike tingimustega. tegevus (näiteks: hüpertrichoos ja akne). Lisaks on teatatud androgeeniretseptorite arvu olulisest suurenemisest vigastuse kontekstis. Selle dermatoloogilise häire meditsiinilised teadmised ja dokumendid on endiselt vähe, kuna tegu on mitmete erinevate teguritega: hiljutine määratlus (1948), kahjustuse vähene levimus ja mitte-pahaloomuline olemus. Nendel põhjustel jääb Beckeri suguvõsa füsiopatoloogia ebaselgeks.

diagnoos

Diagnoosi määratlemiseks piisab tavaliselt haiguse vanuse, kahjustuse asukoha ja stabiilsuse hindamisest. Naha biopsia annab histoloogilise kinnituse ja aitab eristada seda teistest kliinilistest üksustest. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi seoses järgmisega:

McCune-Albrighti sündroom : see ilmneb nahal olevate hiiglaslike kohvik-piimaplaatidega, mis on juba sünnist alates olemas.
Pityriasis versicolor : pindmine nahahaigus, mida iseloomustavad naha pigmentatsiooni muutused. Võrreldes Becker'i nimega on sellel tavaliselt sümmeetrilised ja kergelt laigulised laigud.
Keskmine või suur kaasasündinud melanotsüütiline nevus : sünnist alates esineb pigmenteeritud neoformatsioon.

ravi

Beckeri nevust peetakse healoomuliseks kahjustuseks, mistõttu ravi ei ole vajalik, välja arvatud esteetilistel põhjustel.
Haiguse pigmentatsioon on vähem ilmne, kui kahjustatud piirkond on kaitstud päikesekiirguse eest, et mitte soodustada parkimist.
Akne, mis on seotud Beckeri sigadega (st kahjustuse tasemel), võib ravida tavaliste ravimeetoditega. Kõige tõsisemates vormides on võimalik võtta isotretinoiini suukaudselt.
Esteetilisest vaatepunktist võib kasutada korduvaid ravimeid laserkiudude eemaldamise või elektrolüüsiga, mis võib aidata vähendada ja / või püsivalt eemaldada ülemääraseid karvu piirkonnast, mida mõjutab hüpertrioos.
Pigmentatsiooni võib mõnikord vähendada või kõrvaldada erinevat tüüpi laserteraapiaga, kuid tulemus on väga varieeruv, mitte alati tõhus ja võib isegi süveneda.
Kui kliiniline pilt seda võimaldab, saab hinnata kahjustuse eemaldamist, millele järgneb naha siirdamine. Kuid enamikul juhtudel ei ole võimalik Beckeri suurte laienduste tõttu kasutada kirurgilist ravi.

Beckeri nevuse sündroom

Beckeri nevuse sündroom viitab haruldasele ja keerulisele haigusele, mis koosneb kahjustuse seostamisest erinevate naha, närvisüsteemi, skeleti, südame-veresoonkonna ja urogenitaalsüsteemi arengu muutustega. Praktikas mõjutavad need täiendavad kõrvalekalded kudedest, mis on saadud sama tüüpi embrüonaalsetest rakkudest, ectoderm.

Beckeri nevuse sündroom võib ilmneda erinevate struktuuridega avalduvate ilmingutega, näiteks:

Sile lihaste Hamartoom (silelihaskoe hüperplaasia, mis ilmneb avastatud, hüperpigmenteeritud naastuna, sageli kaetud juustega);
Spina bifida, kariniseeritud rinnus (rindkere deformatsioon, mida iseloomustab rinnaku eendumine) ja pectus excavatum (rindkere kaasasündinud anomaalia, kus rinnaku on joondatud sisemuse poole, selgroo poole);
Rinnanäärme hüpoplaasia (piimanäärme vähenenud areng);
Neerupealiste hüperplaasia (mida iseloomustab steroidhormoonide biosünteesi häired);
Jäsemete, pagasiruumi või näo asümmeetria;
Naiste hernia;
Lisavarustuse küünarnukid ja täiendavad nibud (polütelia).

prognoos

Prognoositavast vaatepunktist kipub Beckeri nevus määramata ajaks muutumatuks jääma. Arst peaks patsientidele teatama, et Beckeri melanoos on healoomuline ja ei vaja ravi, välja arvatud puhtalt esteetilistel põhjustel. Kuid nagu iga naha ebanormaalse kasvu puhul, tuleb Beckeri nevust regulaarselt kontrollida ja kõikidest ootamatutest muutustest selle välimuses tuleb arstile teatada.