Pernicious aneemia

Mis on Perniciosa aneemia?

Pernicious aneemia on B12-vitamiini puuduse tõttu aneemiline vorm. Kui see aneemia on üsna laialt levinud ja raskesti ravitav, on ta saanud ohtliku omadussõna, kuna see on võimeline tekitama tõsiseid kahjustusi ja olulisi kahjulikke mõjusid. Täna on õnneks kahjulik aneemia muutunud üsna haruldaseks ja kergesti ravitavaks.

põhjused

Pernicious aneemia võib areneda erinevatel põhjustel, kuid enamasti on probleemi põhjuseks vitamiin B12 imendumise puudused. Eelkõige põhjustab kahjulik aneemia sageli nn sisemise teguri, põhilise glükoproteiini, puudumise, mis võimaldab ülalnimetatud mikroelementide korrektset imendumist. Selle aine sekreteerivad mao parietaalsed rakud, mis umbes 90% -l hukustatava aneemiaga patsientidest ründavad ja hävitavad ebanormaalsed antikehad, mis võivad samuti otseselt mõjutada sisemist faktorit, takistades selle seost vitamiini või soolestiku retseptoriga. . Nendel juhtudel räägime autoimmuunsest atrofilisest gastriidist või A-tüüpi mao põletikulisest protsessist, mis mõjutab mao limaskesta, vähendades selle funktsionaalsust.

Atrofilisel gastriitil võib olla ka mitteimmuunne päritolu, näiteks tänu erinevat laadi kroonilise gastriidi, sealhulgas helicobacter pylori (B-tüüpi atroofiline gastriit) püsimisele.

Kahjuliku aneemia riskitegurid

Täiskasvanud ja vanadused, perekondlik aneemia, Põhjamaade rahvus, endokriinsete autoimmuunhaiguste, nagu Addisoni tõbi, krooniline türeoidiit, Gravesi tõbi, hüpopatüreoidism, hüpopituitarism, müasteenia gravis, sekundaarne amenorröa, I tüüpi diabeet, munandite düsfunktsioon, vitiligo.

Pahuliku aneemiaga patsientidel on teadaolevalt kolm korda suurem maovähi risk.

Edasiminek ja mao resektsioonid

Normaalsetes tingimustes imendub B12-vitamiin sisemise teguri olemasolu tõttu peensoole alumisse ossa, mida nimetatakse ileumiks. Selle tunnuse kirurgilised resektsioonid võivad seetõttu viia aastaid hiljem B12-vitamiini puuduste ja sellest tuleneva kahjuliku aneemia tekkeni.

Sarnane olukord, kui mao või selle osa (gastrektoomia) eemaldatakse, või kui mao möödavoolu kasutatakse kehakaalu vähendamiseks raskelt rasvunud patsientidel; sellises olukorras puudub tegelikult sisemise teguri süntees mao tasandil.

Toidu puudus

Eriti haruldaseks on muutunud toitumisest tingitud pärilik aneemia; selle riskiga kõige rohkem kokku puutuvad inimesed on ranged taimetoitlased ja vaesed, eriti kui nad on eakad (nende madalama seedetrakti ja imendumise tõttu).

Vitamiin B12 toidus

Vitamiin B12 esineb eelkõige lihatoidus, samas kui inimkehas on see kontsentreeritud maksas, kus mõne mg varud katavad oma vajadused pikka aega (kuni kolm kuni viis aastat). Ei ole üllatav, et enne selle vitamiini avastamist ja isoleerimist raviti kahjulikku aneemiat suure hulga toorveise maksaga. Tänapäeval toodetakse B12 laboris bakteriaalsel kääritamisel; samamoodi toodavad väikesed kogused inimese soolestikus elavaid mikroorganisme.

B12-vitamiini imendumine

Mao tasandil vabaneb toiduaines sisalduv vitamiin B12 piisava koguse vesinikkloriidhappe juuresolekul ja seostub kergesti sülje R polüpeptiidiga.Kui see saabub kaksteistsõrmiksoole, lahustub see kompleks pankrease proteaasidega ja vitamiin B12 seondub faktoriga mao parietaalsete rakkude poolt eraldatud lossile. Selle kompleksi imendumist vahendab retseptor ja see esineb ileumis. Väga väike osa imendub lihtsa difusiooniga (umbes üks või kaks protsenti) ja see selgitab suukaudsete manustamiste kasulikkust, kui need on üsna kõrged ja piisavalt lähedased.

Muud võimalikud põhjused

Pernicious aneemia võib tuleneda ka kroonilisest H. pylori infektsioonist või maohappe pärssimisest haavandivastaste ravimitega (H2-antagonistid, prootonpumba inhibiitorid).

Lõpuks võivad parasiitidelt pärinevad enteerilised infestatsioonid (nagu vitamiini tarbiv botriokefaalne uss) ja mitmesugused malabsorptsioonisündroomid (mis tulenevad tsöliaakiast, Crohni tõvest jne), põhjustada B12-vitamiini puudusi.

Kliinilised nähud ja sümptomid

Enamikul kahjuliku aneemiaga patsientidel on mao sekretsiooni suurendamiseks gastriini, st mao poolt eritatava hormooni, kõrgenenud seerumitasemed, mis on nendel isikutel üldiselt puuduvad või puuduvad.

Sageli on kahjuliku aneemia korral täheldatav atroofiline glossiit (Hunteri glossiit), kus keele limaskesta on sile ja punane servade ja otsa juures. Patsient kurdab parageusiat, see on muutunud maitsete taju.

Kahjuliku aneemia ajal võivad naha ja sclerae võtta pisut kollatõbi, mis on põhjustatud punaste vereliblede kõrgendatud katabolismist, kusjuures kaudse bilirubiini tase seerumis suureneb. Naha kipub siiski kahvatuma ja patsient kaebab kontsentreerumisraskuste, hüpokloridria või aklorhüdria, ärrituvuse, peavalu, depressiooni, tasakaalustatud tasakaalu ja vähenenud vaimse võimekuse (kontsentratsiooni- ja mäluhäirete) pärast.

Kõige raskemates ja ebapiisavalt ravitud vormides mõjutab närvisüsteemi ka kahjulik aneemia, kusjuures paresteesia levib peamiselt jäsemetes ja vähendab valu tunnetust.

Pernicious aneemia on lisatud megaloblastiliste aneemiate kategooriasse, kuna seda iseloomustab punaste vereliblede esinemine, mille maht on oluliselt suurenenud, lühikese elueaga ja normist palju madalamal arvul.