Keratoconus

üldsõnalisus

Keratoconus on haigus, mis põhjustab sarvkesta deformatsiooni (iirise ees olev läbipaistev silma pind, mis toimib ühtlase läätsena, võimaldades valguse õiget läbipääsu silma sisemise struktuuri suunas).

Selle degeneratiivse häire tõttu muutub sarvkesta, tavaliselt ümmargune, õhemaks ja hakkab muutuma oma kõverust väljapoole, esitades keskel ümardatud tippu. See "koonus" kipub aastate jooksul tugevamaks muutuma, tõhustades haiguse sümptomeid.

Keratoconus ei võimalda valguse õiget läbimist sisemise silma struktuuri suunas ja muudab sarvkesta murdumisvõimet, põhjustades nägemise moonutusi.

sümptomid

Lisateabe saamiseks: keratononi sümptomid

Keratoconus on aeglaselt progresseeruv haigus. Sarvkesta deformatsioon võib mõjutada ühte või mõlemat silma, kuigi sümptomid ühel küljel võivad olla märkimisväärselt halvemad kui teised (haigus võib esineda asümmeetrilises kahepoolses vormis).

Enamikul juhtudel hakkab keratokonon arenema noorukieas ja täiskasvanueas. Mõned inimesed ei koge sarvkesta kuju, teised aga märgatavad muutused. Haiguse edenedes halveneb nägemise kvaliteet, mõnikord isegi kiiresti.

Keratoconuse sümptomiteks võivad olla:

Moonutatud nägemine;
Suurenenud valgustundlikkus (fotofoobia);
Kerge silmade ärritus;
Nägemise hägustumine;
Topeltnägemine suletud silmaga (monokulaarne polüoopia).

Keratoconus progresseerub aeglaselt 10-20 aastat enne stabiliseerumist.

Haigusseisundi arengu ajal on kõige levinumad ilmingud:

Visuaalne teravus kahjustatakse kõikidel vahemaadel;
Vähendatud öönägemine;
Suurenenud müoopia või kerotokooni astigmatism;
Sagedased muutused retsepti prillides;
Pole võimalik kanda traditsioonilisi kontaktläätsi.

Vahel võib keratokoonus kiiremini areneda, põhjustades turset ja sarvkesta armistumist. Sarvkesta pinnal esineva armkoe esinemine põhjustab selle homogeensuse ja läbipaistvuse kadumise; selle tulemusena võib tekkida läbipaistmatus, mis vähendab oluliselt nägemist.

Sarvkesta anomaaliad või keratotsooniga seotud kahjustused võivad oluliselt mõjutada lihtsate ülesannete, näiteks autojuhtimise, televiisori vaatamise või raamatu lugemise võimet.

põhjused

Keratoconuse täpne põhjus pole veel teada. Mõned teadlased usuvad, et geneetika mängib olulist rolli, kuna hinnanguliselt on umbes 10–15% mõjutatud inimestest esindanud vähemalt ühte sama seisundiga pereliiget (geneetilise ülekande tõendid).

Lisaks seostatakse keratotsoon sageli:

sarvkesta kahjustus või kahjustus: silma tugev hõõrumine, krooniline ärritus, kontaktläätsede pikaajaline kandmine jne.
Muud silmahaigused, sealhulgas: pigmentoosne retiniit, enneaegne retinopaatia ja kevadine keratokonjunktiviit.
Süsteemsed haigused: Leberi kaasasündinud amauroos, Ehlers-Danlos sündroom, Downi sündroom ja ebatäiuslik osteogenees.

Mõned teadlased usuvad, et sarvkesta ensümaatilise aktiivsuse tasakaalustamatus võib muuta selle haavatavaks vabade radikaalide ja muude oksüdeerivate liikide poolt põhjustatud oksüdatiivsete kahjustuste suhtes. Konkreetsetel proteaasidel on suurenenud aktiivsuse märke ja nad toimivad murdes osa stroma kollageeni kiudude (sarvkesta kõige sügavam osa) vahelistest ristseostest. See patoloogiline mehhanism tooks kaasa sarvkesta koe nõrgenemise, mille tagajärjel väheneks paksus ja biomehaaniline resistentsus.

diagnoos

Varajane diagnoosimine võib takistada edasist kahju ja nägemise kaotust. Rutiinse silmaeksami ajal küsib arst patsiendilt küsimusi visuaalsete sümptomite ja perekonna eelsoodumuse kohta, kontrollib seejärel ebaregulaarset astigmatismi ja muid probleeme, mõõtes silma murdumist . Silmaarst võib küsida seadet läbi, et määrata, milline optiliste läätsede kombinatsioon võimaldab selgemat nägemist. Sarvkesta välispinna ja murdumisvigade ulatuse mõõtmiseks kasutatakse keratomeetrit . Rasketel juhtudel ei pruugi see tööriist olla piisav õige diagnoosi tegemiseks.

Sarvkesta kuju määramiseks võib osutuda vajalikuks täiendavad diagnostilised testid. Nende hulka kuuluvad:

Retinoskoopia: hindab valguskiire projitseerimist ja peegeldumist patsiendi võrkkestale, uurides, kuidas see on silma tagaküljele koondunud, isegi valgusallika ettepoole ja tahapoole kallutamise korral. Keratoconus on üks silmaolukordadest, mis näitavad käärilist refleksit (kaks lint lähenevad ja võtavad kaugust nagu kääride terad).
Lambi-lambi läbivaatus : kui retinoskoopiast ilmneb keratononuse kahtlus, võib selle uuringu läbi viia. Arst suunab valguskiire silma ja kasutab väikese võimsusega mikroskoopi, et visualiseerida silma struktuure ja otsida võimalikke vigu sarvkestas või teistes silmaosades. Lambi lamp uurib sarvkesta pinna kuju ja otsib teisi keratoconuse spetsiifilisi omadusi, nagu näiteks Kayser-Fleischeri rõngas. See koosneb kollakaspruunist rohelisest pigmentatsioonist sarvkesta perifeerias, mis on tingitud hemosideriini sadestumisest sarvkesta epiteelis ja ilmneb uurimisel koobalt-sinise filtriga. Kayser-Fleischeri rõngas on 50% keratotsooni juhtudest. Katse võib korrata pärast müdriaatiliste silmatilkade manustamist õpilaste laiendamiseks ja sarvkesta tagumise osa visualiseerimiseks.
Keratomeetria: see mitteinvasiivne tehnika kavandab sarvkestale kontsentriliste rõngaste rida. Silmaarst mõõdab valguskiirte peegeldumist pinna kõveruse määramiseks.
Sarvkesta topograafia (sarvkesta kaardistamine): see diagnostiline uuring võimaldab tekitada silma eesmise pinna topograafilist kaarti. Arvutipõhist optilist vahendit kasutatakse sarvkesta valgusmustrite projekteerimiseks ja selle paksuse mõõtmiseks. Kui keratoconus on selle varases staadiumis, näitab sarvkesta topograafia sarvkestale mingeid pihustusi või armid. Alternatiivselt võib kasutada optilist koherentsustomograafiat (OCT).

ravi

Keratotsooni ravi sõltub sageli sümptomite tõsidusest ja sellest, kui kiiresti haigusseisund areneb. Esialgses faasis saab visuaalset defekti korrigeerida pehmete või pooljäigete prillide ja kontaktläätsede abil. Kuid aja jooksul vähendab haigus paratamatult sarvkesta, andes talle üha ebakorrapärasema kuju, mis võib muuta need seadmed enam ebapiisavaks. Arenenud keratokoonus võib nõuda sarvkesta siirdamist.

Jäigad gaasi läbilaskvad kontaktläätsed (RGP)

Keratoconuse edenedes parandavad RPG läätsed nägemist, kohandades sarvkesta ebakorrapärase kujuga, et muuta see siledaks murdumispinnaks. Need seadmed tagavad hea nägemise korrigeerimise, kuid ei takista haiguse progresseerumist. Alguses võib selline jäik objektiiv põhjustada mõnda patsiendi ebamugavust, kuid enamik inimesi kohaneb nädala või kahe jooksul.

Piggy-back kontaktläätsed (kaksikobjektiivid)

Kui patsient ei talu jäigaid gaasi läbilaskvaid kontaktläätsi, soovitavad mõned silmaarstid kasutada kahte erinevat tüüpi kontaktläätsede kombinatsiooni, mis tuleb rakendada samale silmale: pehme lääts (tavaliselt ühekordselt kasutatav) ja RGP, et katta eelmine. Tavaliselt toimib pehme lääts tugevama läätse jaoks.

Scleral ja pool-scleral kontaktläätsed

Scleral läätsed on ette nähtud kaugelearenenud või väga ebaregulaarse keratokoonuse korral. Nendel gaasiläbilaskvatel seadmetel on suuremad läbimõõdud, mis võimaldavad nende servadel kleepuda sklera (silma valge osa) külge. Scleral kontaktläätsed võivad pakkuda paremat stabiilsust ja sobivad eriti vähese osavusega patsientide, näiteks eakate käitlemiseks. Poolskleraalsed läätsed katavad väikese osa sklera. Paljud inimesed võtavad need kontaktläätsed vastu mugavuse ja silma pinnale avaldatava surve puudumise tõttu.

Sarvkesta sisetükid

Sarvkesta lisad on väikesed poolringikujulised seadmed, mis on paigutatud sarvkesta perifeersesse osa, et aidata taastada silma esipinna normaalset kuju. Sarvkesta siirikute kasutamine aeglustab keratotsooni progressiooni ja parandab nägemisteravust, samuti toimib see lühinägelikkusele. Tavaliselt kasutatakse sarvkesta sisendeid, kui teised ravivõimalused, näiteks kontaktläätsed ja prillid, ei paranda nägemist. Lisad on eemaldatavad ja vahetatavad; kirurgiline protseduur kestab vaid kümme minutit. Kui keratokoonus areneb edasi ka pärast nende proteeside sisestamist, võib olla vajalik sarvkesta siirdamine.

Sarvkesta retikulatsioon

Sarvkesta ristsidumine on esilekerkiv ravi ja täiendavad uuringud on vajalikud enne selle laialdast kättesaadavust. See protseduur seisneb sarvkesta koe tugevdamises, et vältida sarvkesta edasist väljaulatumist. Sarvkesta kollageeni ristsidumine riboflaviiniga seisneb spetsiaalse lambi aktiveeritud lahuses, mis kiirgab ultraviolettkiirgust (UVA) umbes 30 minutit. Protseduur soodustab kollageenikiudude tugevdamist sarvkesta stromaalses kihis, mis taastab osa kaotatud mehaanilisest vastupidavusest. Enne sarvkesta ristsidumist riboflaviiniga eemaldatakse tavaliselt epiteeli kiht (sarvkesta välimine osa), et suurendada riboflaviini tungimist stroma. Teist meetodit, mida nimetatakse transepiteeliseks sarvkesta ristsidumiseks, kasutatakse sarnaselt, kuid epiteeli pind jääb puutumata.

Sarvkesta siirdamine

Kui kõik varasemad ravivõimalused ebaõnnestuvad, on ainus ravivõimalus sarvkesta siirdamine, tuntud ka kui perforeeriv keratoplastika (traditsiooniline meetod). See operatsioon on vajalik ainult umbes 10-20% keratoconuse juhtudest ja seda näidatakse eelkõige sarvkesta armide või äärmuslike hõrenemiste korral. Sarvkestas on tegelikult väga väikesed remondivõimalused ning tagajärgede vältimiseks tuleb ravida kõiki kõrvalekaldeid või sarvkesta kahjustusi. Protseduur hõlmab kogu sarvkesta osa eemaldamist, et asendada see terve doonori koega, lootuses taastada nägemine ja ennetada pimedust. Sekkumise edu eelduseks on, et sarvkestad eemaldatakse viie tunni jooksul pärast doonori surma. Pärast protseduuri lõppu võimaldavad mõned õmblused siirdatud sarvkesta paigal hoidmist.

Pärast perforeerivat keratoplastikat võib hea nägemise taastumine kuluda kuni aasta. Sarvkesta siirdamine aitab leevendada keratotsooni sümptomeid, kuid ei suuda taastada täiuslikku nägemist. Enamikul juhtudel võib prillide ja kontaktläätsede jaoks ette näha parema mugavuse.

Operatsioon hõlmab riske, kuid kõigi sarvkesta siirdamist vajavate seisundite hulgas on keratokonusel parim nägemuse prognoos. Alternatiivina perforeerivale keratoplastikale võib teostada lamellmeetodi, mis koosneb osalisest siirdamisest, kus ainult osa sarvkesta pinnast asendatakse ja sisemine kiht säilib (endoteel).

Märkus. Refraktsioonkirurgia võib olla keratokononiga inimestele ohtlik. Isik, kellel on isegi väike sarvkesta düstroofia, ei tohiks olla murdumisvigade, nagu LASIK või PRK, korrigeerimiseks.