üldsõnalisus
Pikk QT või pikk QT sündroom on haruldane südamehaigus, mis põhjustab vatsakeste depolarisatsiooni- / repolarisatsiooniaega. Teisisõnu on pikaaegse QT sündroomi all kannatavate südamega südame, mille vatsakeste võtmine pärast esimest kokkutõmbumist tavalisest kauem aega võtab, ja selleks, et valmistada ette järgmine kokkutõmbumine.
Pikk QT võib olla pärilik või omandatud seisund.
Kui need esinevad, on tüüpilised sümptomid: sünkoop, palpitatsioon ja epilepsiaepisoodid.
Diagnostiline uuring, mis võimaldab selle identifitseerimist, on elektrokardiogramm: nimetus "pikk QT" on seotud elektrokardiograafilise jälje konkreetse omadusega.
Ravi sõltub sellest, kas pikaajaline QT on pärilik või omandatud.
Süda anatoomiline ja funktsionaalne meenutamine
Süda on ebavõrdne organ, mida saab jagada neljaks õõnsuseks (paremas aatriumis, vasakul aatriumil, parema vatsakese ja vasaku vatsakese) ja mis koosneb väga konkreetsest lihaskoest: müokardist .
Müokardi spetsiifilisus on selle võime genereerida ja iseseisvalt juhtida närviimpulsse atria ja vatsakeste kokkutõmbumiseks .
Nende impulsside allikas, mis on võrreldavad elektriliste signaalidega, asub südame paremas aatriumis ja seda nimetatakse kodade sinusõlmeks .
Kodade sinuse sõlme ülesanne on skaneerida südame kontraktsiooni õige sagedus ( südame löögisagedus ) selliselt, et oleks tagatud normaalne südame rütm.
Normaalne südame löögisagedus on tuntud ka kui sinuse rütm .
Selleks, et oma kontraktiilses tegevuses paremini toime tulla, kasutab kodade sinusõlm mõningaid sorteerimiskeskusi elektriliste impulsside jaoks. Need keskused on atrioventrikulaarne sõlm, tema ja Purkinje kiudude kimp, mis koos moodustavad koos kodade siinusõlmega niinimetatud südame elektrijuhtivuse süsteemi .
Joonis: südame elektrivõrgu juhtimissüsteemis moodustab kodade sinusõlm peamise tugijaama (marker, sest see skannib südame löögisagedust); teisest küljest esindavad atrioventrikulaarset sõlme, tema kimbu ja Purkinje kiud sekundaarseid markerikeskusi, kuna need sõltuvad koduse sinuse sõlmedest.
Mis on pikk QT?
Pikaajaline QT või pikk QT sündroom on haruldane südamehaigus, mis tekib elektriliste signaalide ebanormaalse juhtimise tõttu müokardis ning mis võib viia südamerütmihäirete ( arütmiate ) tekkeni .
NIMI PÄRITOLU
Arstid kasutasid pikaajalise QT sündroomiga inimeste elektrokardiograafilise jälgimise konkreetset aspekti silmas pidades mõiste "pikk QT" (vt diagnoosi käsitlevat peatükki).
põhjused
Südame atriumid ja vatsakesed lepivad kokku erinevatel aegadel.
Pärast iga kokkutõmbumist - nähtust, mida füsioloogid nimetavad depolarisatsiooniks - vajavad nad mõnda aega teise kokkutõmbumisele reageerimiseks. Selle aja jooksul lõõgastuvad lihaskiud, mis moodustavad aatriumi ja vatsakesed.
Kui füsioloogias on kokkutõmbumine tuntud kui depolarisatsioon, nimetatakse lõõgastust repolarisatsiooniks .
Tervetel inimestel on südame vaatenurgast atria- ja vatsakeste depolarisatsioon ja repolarisatsioon teatud ajastusega ja see ajastus kujutab endast viidet, mis näitab normaalsust.
Pikaajalise QT-ga inimestel on selle ajastuse muutus: sel juhul võtab vatsakeste depolarisatsioon / repolarisatsioon protsess vajalikku aega, mistõttu see jääb tavalisest maha.
Pikaajalise QT-ga patsientide arütmiate võimalik põhjus on just see vatsakeste depolarisatsiooni / repolarisatsiooni viivitus.
MIS ON KINNITUS REPOLARARATSIOONIS: TEAVE FÜSIOLOOGIA KOHTA
Püsivus: müokardi lihasrakkudel on membraanil väikesed poorid, mida nimetatakse ioonkanaliteks, mis võimaldavad naatriumi, kaltsiumi ja kaaliumi läbimist.
Nende ioonide läbimine seestpoolt väljapoole ja vastupidi võimaldab lihaste kiudude kokkutõmbumist ja lõdvestumist.
Füsioloogid on pikka aega uurinud, milline on rakumehhanism, mis määrab ära vatsakeste depolarisatsiooni / repolarisatsiooni hilinemise ja on toonud välja kaks võimalikku alternatiivset põhjust:
- Enamikul juhtudel on viivitus pärast kaaliumi ioonikanalite talitlushäireid.
- Väikesel arvul juhtudel on viivitus naatriumikanalite talitlushäire tagajärg.
QT LONG HEREDITARY
Arvukad teaduslikud uuringud on näidanud, et pikk QT on tavaliselt pärilik seisund, mis saadetakse ühelt vanemalt teisele järglasele (lastele).
Nende uuringute kohaselt oleksid pika QT päriliku ülekandega seotud geenid 17, samas kui võimalikud mutatsioonid (st genoomi muutused) oleksid umbes sada.
Päriliku pika QT eest vastutavate geenide ülesandeks on sünteesida müokardi lihasrakkude alusel ioonkanaleid moodustavaid valke.
Seda silmas pidades saab lugeja aru, miks nende geenide mutatsioon põhjustab kaaliumi või naatriumi kandvate kanalite talitlushäireid.
Teadlased tuvastasid kaks päriliku pika QT vormi:
- Romano Wardi sündroom . See on kõige levinum pärilik vorm.
- Jervelli ja Lange Nielseni sündroom .
Uudishimu: 75% pika QT sündroomi juhtudest järgib mutatsiooni 3 17 geenist, mis on kaasatud seisundi päriliku seisundi ilmnemisse.
QT pikaajaline
Pikk QT võib olla ka omandatud seisund, see tähendab, et see on välja töötatud kogu eluea jooksul, mis on tingitud teatud vallandustegurist.
Pika QT sündroomi korral on tingimuse omandatud vormi vallandajad ravimite seeria (üle 75), sealhulgas:
- antibiootikumid
- Antidepressandid ja antipsühhootikumid
- antihistamiinikumid
- diureetikumid
- Ravimid normaalse südame rütmi säilitamiseks
- Ravimid kolesteroolitaseme vähendamiseks (kolesteroolitaset alandavad ravimid)
- Diabeediravimid
Südamefüsioloogia valdkonna arstid ja eksperdid usuvad, et omandatud pika QT-ga inimestel on pärast loetletud ravimite kasutamist sünnist alates ülalmainitud seisundi kujunemine eelsoodumus.
Lisaks selgitaks see, miks mitte kõik eespool nimetatud ravimeid kasutavad isikud ei tekita pikaajalist QT sündroomi.
RISKITEGURID
Nad esindavad pikka QT riskitegurit:
- Asjaolu, et ühe või mitme esimese astme sugulane on päriliku seisundiga.
- Võttes ühte või mitut ravimit, mis võib põhjustada omandatud pikka QT-d.
- Kaaliumi ja teiste ioonide sisalduse muutused veres.
epidemioloogia
Mõnede statistiliste uuringute kohaselt on pärilik pikk QT südamehaigus, mis mõjutab ühte inimest iga 2 000 inimese kohta .
Sümptomid ja tüsistused
Pikaajaline QT võib olla nii asümptomaatiline (st ilma sümptomideta kui ka ilmseid sümptomeid) ja sümptomaatiline .
Sümptomaatilise (väheste juhtude) korral on kõige levinumad ilmingud minestamise episoodid (või sünkoop), südamepekslemine ja epileptilised krambid.
Need ilmingud, eriti sünkoop, ilmuvad üldiselt ilma hoiatuseta.
PIKK KÕRGEMATERJALI KINDLUSTUSE KINDLUSTUSE VANUS
Pikaajalise päriliku sümptomaatilise QT-ga patsientidel varieerub kliiniliste ilmingute vanus oluliselt sõltuvalt patsiendist: mõnel juhul ilmnevad sümptomid ja tunnused mõni nädal pärast sündi; muudel juhtudel lapsepõlves või täiskasvanueas.
Paljud sümptomaatilise päriliku QT-ga inimesed kogevad esimesi haigusi umbes 40-aastaselt. Selle põhjus on endiselt ebaselge.
TÜSISTUSED
Pikaajalisel QT-l võib olla kaks peamist komplikatsiooni, mis koosnevad järgmisest:
- Nn " tipunihk ". See on täpselt arütmia, ventrikulaarne tahhükardia. Selle esinemine toob kaasa verevoolu vähenemise ajusse, mis on tingitud südame kokkutõmbumise tõsistest kahjustustest.
- Ventrikulaarse fibrillatsiooni algus. See on teine arütmia, väga tõsine ja südamelöögisagedust põhjalikult muutev. Ventrikulaarne fibrillatsioon on sageli äkksurma nime all tuntud nähtuse põhjus.
KUIDAS VAATA TEABELE?
Nad peaksid pöörduma arsti poole:
- Need, kes äkki kogevad sünkoopi, epilepsiat ja südamepekslemist.
- Need, kes kuuluvad peredesse, kus toimub pikk QT.
diagnoos
Pika QT diagnoosimise ajal on oluline nii füüsiline kontroll kui ka haiguslugu (anamnees).
Lõpliku järelduse tegemiseks on vaja kasutada elektrokardiogrammi (EKG), sest ainult see diagnostiline test võimaldab selgitada kahtlusi või ebakindlust.
ELECTROKARDIOGRAMMI OLULINE
Elektrokardiogramm näitab südame rütmi ja elektrilist aktiivsust, joonistades joonisel paberile iseloomuliku mustri.
Tervisliku südame rütmi ja elektrilise aktiivsuse jälgimisel on 5 asjakohast elementi, mida nimetatakse laineteks, mis korduvad end regulaarselt. Lained on tähistatud suurtähtedega P, Q, R, S ja T.
Alltoodud joonise abil saab lugeja mõista, mida laineid paigutatakse, ja märkate, kuidas nende vahel on teatud vahemaa, mis on tähistatud terminiga.
Graafipaberi lehel oleva intervalli pikkus näitab selle intervalli kestust .
 |
| Normaalse elektrokardiogrammi intervallide standardkestus: |
|
Oluline on rõhutada, et teatud vahemaa säilitamine kahe laine vahel - seega alati võrdsete intervallide olemasolu - näitab normaalsust südamelöögis ; teisest küljest näitab sama kauguse pikenemine või lühendamine mõningast muutust.
Selles mõttes näitab isegi lainete väljanägemine, et süda toimib ebanormaalselt.
Siis pika QT-le tagasi pöördudes on selle südamehaigusega inimese EKG-l palju pikemaid QT-intervalle kui nähtava QT-intervalliga terve südame elektrokardiograafil.
QT väljendab vatsakeste depolarisatsiooni ja repolarisatsiooni aega.
Nüüd, kui on tõsi, et intervalli pikkus näitab selle kestust, tähendab tavalisest pikem QT-intervall seda, et see kestab tavalisest kauem ja et vatsakeste depolarisatsioon / repolarisatsioon on aeglasem, hilinenud.
Joonis: pika QT-ga inimese tüüpiline elektrokardiogramm. Tervisliku südamega inimese QT-intervall kestab 0, 37 sekundit kuni 0, 42 sekundit. Pikaajalise QT-ga inimese QT-intervalli kestus on pikem kui 0, 42 sekundit.
ravi
Pärilik pikaajaline QT-ravi hõlmab teatud ravimite manustamist ja mõnel juhul ka konkreetsete kirurgiliste protseduuride rakendamist.
Omandatud pikaajaline QT-ravi seevastu koosneb palju triviaalsemalt südame anomaalia põhjustava farmakoloogilise tarbimise katkestamisest. On selge, et sellistes olukordades, kui patsient võtab rohkem kui ühte potentsiaalselt vastutustundlikku ravimit, peab arst uurima, milline on täpne ravim, mis käivitab sümptomid ja soovitab nende kasutamist.
Nõuanded pika QT-ga inimestele:
- Ärge treenige spordialasid
- Ärge tehke eriti pingulisi füüsilisi harjutusi
- Vältige stressiolukordi
- Vältige üllatavate müradega instrumentide kasutamist (näiteks äratuskellad)
- Enne ravimi kasutamist pidage nõu oma arstiga
NÕUDED JA MUUD VALMISTATUD PIKAAJALISELT QT
Pärilikud pikad QT ravimid hõlmavad beetablokaatoreid ja meksiletiini .
Lisaks, kui häire mõjutab ioonilisi kaaliumikanaleid, kalduvad arstid ka määrama kaaliumilisandeid.
KIRJUTAMINE PIKKU KÕRVALISTE QT
Võimalikud kirurgilised sekkumised pikaajalise päriliku QT jaoks on järgmised:
- Südamestimulaatori või implanteeritava kardioverteri defibrillaatori paigaldamine .
- Nn vasak sümpaatiline südame denervatsioon . See on väga delikaatne operatsioon, mille käigus eemaldatakse mõned närvilõpmed, mis on võimelised südame löögisagedust muutma. Seda kasutatakse äkksurma riski vähendamiseks.
prognoos
Prognoos varieerub patsiendilt. Mõne jaoks on pikaajaline QT eluea jooksul asümptomaatiline.
Teiste isikute puhul põhjustab see tõsiseid sümptomeid ja isegi surma.
