Mis on Pemphigus
Termin pemphigus identifitseerib rühma bulloosseid dermatoose, millel on autoimmuunne etioloogia. Neid haruldasi nahahaigusi iseloomustab kahjustuste ilmnemine nahal ja limaskestadel .
põhjused
Täna teame, et pemphigus on peamiselt tingitud epidermise rakkude adhesioonimehhanismide muutumisest; eelkõige põhjustab haigus spetsiifiliste autoantikehade (IgA või IgG) olemasolu, mis ründavad desmosoomide komponenti, kahjustades neid struktuure (ühenduskohad), mis seovad tihedalt külgnevaid epidermilisi rakke. Ebanormaalsed autoantikehad reageerivad mõnede keratinotsüütide desmosoomides esinevate glükoproteiinidega: desmogleiinidel ( Dsg) ; kui autoantikehad ründavad neid komponente, indutseeritakse plasminogeeni vabanemine (plasmiini proteaasi prekursor), mille tagajärjel hävitatakse rakkude vahelised sillad ja lüüsitakse asjaomase epidermise kihi rakud: seda nähtust nimetatakse acantholysiseks . Seejärel kutsutakse transudatsiooni vedelik osmootseks difusiooniks, moodustades iseloomuliku turse epidermise väliskihi all ( mull ).
Kokkuvõttes. Mullide moodustumise patogenees
Auto Ab-link Dsg-ga → Intratsütoplasmaatiliste signaalide aktiveerimine → Plasminogeeni aktivaatori tootmine → Plasminogeen → Plasmiin → Acantholysis: epidermaalsete rakkude adhesiooni purunemine → pemphigusele iseloomulike mullide moodustumine
Haiguse esitusviis on muutuv, kuna see võib olla lokaliseeritud või laialt levinud .
Kaks kõige levinumat vormi eristuvad asukohast, kus rakkude vaheline eraldumine toimub:
- Pemphigus vulgaris : see on sügava pemphigus-vormi vorm, milles epidermise rakud eralduvad keerulisest kihist;
- Pemphigus foliaceus : rakkude eraldumine toimub granuleeritud kihi tasandil, mis asub kõige pealiskaudsel tasandil.
Pemphigusele on iseloomulik subakuutne või krooniliselt progresseeruv kursus . Üldiselt on haigus seotud tõsise seisundiga ja võib põhjustada surma: juhtimine on parem, kui diagnoos tehakse varakult, nagu ka ravi, mis võib hõlmata ravimeid või ravimeid, mis on sarnased raskete põletuste korral kasutatavatele ravimitele.
Indutseerivad tegurid
Enamikul juhtudel ei ole teada konkreetne vallandustegur, mis põhjustab haiguse päritolu. Tegelikult on pemphigus-indutseerivad ained arvukad ja heterogeensed .
Kokkuvõttes sõltuvad pemphigus'e algus ja kulg interaktsioonist:
- eelsooduvad tegurid (geneetilised) : geneetiline eelsoodumus on korrelatsioonis mõne peamise histokompatibilisuse süsteemi teatud antigeenide olemasoluga. Mõnes etnilises grupis on selle patoloogia ja HLA-DR4 konkreetse alleeli vahel tugev seos, mis seondub desmosoomidest pärineva peptiidantigeeniga. Kuid geneetiline eelsoodumus üksi ei ole piisav, et käivitada haigust määrav autoimmuunreaktsioon.
- heterogeensed indutseerivad faktorid, mis esinevad keskkonnas : välised ained võivad aeg-ajalt ja mittespetsiifiliselt sekkuda, käivitades juba programmeeritud ja käivitamiseks valmis immuunsüsteemi.
Mõnikord areneb pemphigus mõne ravimi kõrvaltoimena, vaadake näiteks AKE inhibiitoreid, mis on kasulikud vererõhu tõrjeks, või kelaativaid aineid nagu penitsilliin. Nendel juhtudel räägitakse uimastitest põhjustatud pemphigusest . Kliinilisest vaatepunktist lähtuvalt sarnaneb ravimiga indutseeritud pemphigus autoimmuunse vormiga (enamikul juhtudel on see pealiskaudne pemphigus); see haigusvariant kujutab endast seega seisundit, milles keskkonnategurid mängivad juhtivat rolli: haigus laheneb spontaanselt, isegi ilma ravita, pärast indutseeriva teguri kõrvaldamist (pärast ravimi ärajätmist).
Seoses geneetilise eelsoodumusega võivad mõned pemphigus-indutseerivad tegurid olla: | |
narkootikume |
|
Füüsilised ained | Põletused, UV ja ioniseeriv kiirgus |
viirus | Herpesviirus, paramiksoviirus |
Pahaloomulised kasvajad | Kartsinoomid, lümfoomid |
Rasedus ja hormoonid | progesteroon |
Kontaktallergeenid | pestitsiidid |
Dieetfaktorid | Allüülühendid, tanniinid |
Pemphigus ja pemphigoidide grupi haigused
Termin pemphigoid tähistab mõningaid autoimmuunse dermatoosi vorme, millel on ilmselt sarnased omadused kui pemphigus (mida väljendatakse nimega).
Võrreldes pemphigusega on pemphigoidhäired :
- Vähem levinud;
- Neil ei ole acantholysis : acantholytic rakud puuduvad, samal ajal kui eosinofiilne infiltraat on olemas (selle asemel puudub pemphigus, millel ei ole põletikulist infiltrat);
- Autoantikehad on suunatud naha ja limaskestade normaalsetele antigeenidele (Ag), mis paiknevad epidermise aluskihi tasemel (samas kui pemphigus on Ag keratinotsüütide pinnal).
Kolm kõige tuntumat tüüpi on:
- Bullous pemphigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Pemphigoid gravidarum;
klassifikatsioon
Pemphigus-vormid
On erinevaid pemphigus-tüüpe, mis varieeruvad sõltuvalt autoantikehade poolt mõjutatud desmogleiini tüübist, mullide raskusest ja asukohast epidermise erinevatel kihtidel.
Pemphigus on peamised vormid:
- pemphigus vulgaris ja sellega seotud variandid:
- vegetatiivne pemphigus ;
- Hallopeau taimestik pemphigus;
- Neumann vegetatiivne pemphigus.
- pemphigus foliaceus ja selle variandid:
- pemphigus erythematosus (lokaliseeritud variant).
Viimaste kliiniliste klassifikatsioonide vormid on järgmised:
- Paraneoplastiline pemphigus;
- Pemphigus IgA sadestamisel;
- Pemphigus herpetiformis;
- Pealiskaudne pemphigus.
Lühike märkus.
Hailey-Hailey haigus, mida nimetatakse ka healoomuliseks perekondlikuks krooniliseks pemphiguseks, on haruldane pärilik dermatoloogiline haigus (geneetiline) ja ei ole autoimmuunhaigus. Sel põhjusel ei peeta seda üldiselt pemphigushaiguste rühma osaks.
