Seotud artiklid: Pemphigus vulgaris
määratlus
Pemphigus vulgaris on autoimmuunse päritoluga nahahaigus. Tegelikult iseloomustab seda autoantikehade olemasolu, mis on suunatud desmogleiin-1 ja desmogleiin-3 vastu, mis on kaks molekuli, mis on seotud signaalide andmisega ja epidermaalsete rakkude vahelise adhesiooniga. Tulemuseks on akantolüüs (rakkude vaheliste ristmike kadumise tõttu) koos intraepidermiliste vesiikulite moodustumisega ja ulatusliku erosiooniga ilmselt tervele nahale ja limaskestadele. Tavaliselt esineb pemphigus 40–60-aastastel isikutel ja see on lastel haruldane.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- Suuline apteos
- anoreksia
- asteenia
- mullid
- Mullid keelel
- kurtumus
- düsfaagia
- eosinofiilia
- Naha erosioon
- villid
- onühhomadees
- Kaalulangus
- sügelus
- Naha haavandid
- Lainelised küüned
- villid
Täiendavad tähised
Pemphigus vulgaris'e iseloomustab erineva suurusega ja selge sisu sisaldavate lõtvunud mullide ilmumine, kuid sageli võib juhtuda, et nahk ja limaskestad eralduvad lihtsalt valulike erosioonide jätmisega. Bulloossed kahjustused on väga olulised: need tekivad normaalsel naha- ja limaskestapinnal, st nendega ei kaasne mingit varasemat põletikulist nähtust. Tavaliselt haiguse alguses paiknevad villid suus, kus nad murduvad ja püsivad krooniliste haavanditena, sageli valusad, muutuvatel perioodidel, enne kui need ilmuvad isegi nahale. Sel põhjusel on düsfaagia sagedane sümptom.
Nahakahjustused tekivad ennekõike suurtes voldides (kubeme-, kaelu- ja kaelapiirkonnad) ja rõhualadel. Kui mullid murduvad, lahkuvad nad põletatud ja kooritud aladest. Üldiselt puudub sügelus. Kui keha suuri piirkondi mõjutatakse, võib vedeliku kadu olla märkimisväärne ja suurendada nakkusohtu. Lisaks oleme tunnistajaks üldiste tingimuste järkjärgulisele vähenemisele, kus ilmnevad sellised sümptomid nagu väsimus, kaalulangus ja isutus.
Pemphigus vulgaris'e diagnoos põhineb naha biopsial (nii hiljutisel kahjustusel kui ka normaalsel naha keskel) ja otsese immunofluorestsentsi testil. Anti-desmogleiini antikehad 1 ja 3 esinevad nii seerumis kui ka nahas haiguse aktiivse faasi ajal. Diferentsiaaldiagnoos tuleks asetada teiste bulloosse dermatooside vastu (nt pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, ravimite erüteem, herpetiformne dermatiit ja bulloosne kontaktdermatiit). Pemphigus vulgarise eristamiseks on kasulikud kaks objektiivset märki: nahaga külgneva naha hõõrumine teatud jõuga tekitab epidermise eraldumise (Nikolski märk) ja vesikule avaldatav surve võib põhjustada kahjustuse laienemist külgnevatele nahale ( Asboe-Hanseni märk).
Ravi koosneb kortikosteroididest ja mõnikord immunosupressantidest. Peamine eesmärk on vähendada mullide teket, ennetada nakkusi ja soodustada kahjustuste ja erosioonide paranemist. Siiski võib ravivastus olla ebajärjekindel ja ettearvamatu. Kuigi on olemas väga tõhusad ravimeetodid, on pemphigus vulgaris seega tõsine ja potentsiaalselt surmav haigus.
