Seotud artiklid: Omphaloceles
määratlus
Defalokleel on tõsine kaasasündinud väärareng, mida iseloomustab kõhupiirkonna väljaulatumine läbi selle seina keskjoone defekti, mis tavaliselt sisaldab neid.
Naba põhjas on herniated elundid kaetud õhukese membraani, läbipaistva ja avaskulaarse pitsiga, mis on sisemiselt moodustatud kõhukelmest ja väliselt amniosest.
Lõhede mõõtmed on varieeruvad: omphalocele võib olla väikeses mahus (kui nabanööri väike hernia ulatub vaid vähestest soolestikust) või suur, kui see sisaldab enamikku kõhuõõneorganisme, sealhulgas soolestikku, kõhuga ja maksas. Otsesed riskid on peritoneaalse seerumi infektsioonid ja soole kuivatamine, hüpotermia ja dehüdratsioon, mis on tingitud vee aurustumisest avatud sisikonnas.
Paljudel juhtudel on omphalocelel olevatel imikutel muid väärarenguid, mis hõlmavad soole atresiat, kraniofaciaalseid muutusi, südamehaigusi, neeru anomaaliaid ja närvitoru defekte.
Defalotsell pärineb embrüo kõhu seina ebanormaalsest sulgemisest nabapiirkonnas enne raseduse üheksandat nädalat. See väärareng on sagedasem enneaegsetel imikutel ja võib olla osa Beckwith-Wiedemann'i sündroomist.
Veelgi enam, defalokleel võib olla seotud kromosomaalsete kõrvalekalletega, nagu trisoomia 21 (Down'i sündroom), trisoomia 18 (Edwards'i sündroom) ja trisoomia 13 (Patau sündroom).
Defalokele ja teisi sellega seotud anomaaliaid saab tuvastada rutiinse sünnieelse ultraheliga; diferentsiaaldiagnoos tekib gastroschisisega.
Sünnituse ajal, enne kui vastsündinu kirurgilisele ravile allutatakse, tuleb siseelundite kokkupuude kohe katta steriilse marli külge, mitte kleepuda ja niisutada, et hoida steriilsust ja vältida aurustumist. Toiming hõlmab nabanefekti sulgemist ja kõhu sees väljapoole ulatuva sisikonna ümberpaigutamist.
Omphalocele võimalikud põhjused *
- Downi sündroom
- Trisoomia 13
- Trisoomia 18
