Seotud artiklid: Ichtyosis
määratlus
Ichtioos on haiguste rühm, mida iseloomustab stratum corneum'ist pärinevate rakkude (st epidermise kõige pealiskaudse kihi) moodustumise ja eraldumise protsess. Seetõttu on nahk kuiv, karedad, kaetud kaaluga ja tugevalt naha koorimiseks.
Paljud ichtyosis on pärilikud, teised on eraldatud kujul. Mõnel juhul võib ichtyosis olla mõnede süsteemsete haiguste, sealhulgas leepra, hüpotüreoidismi, lümfoomi ja AIDSi esmane sümptom.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- ataksia
- Lihaste atroofia ja halvatus
- keratoos
- Keratoosi pilare
- cryptorchidism
- Higistamise vähenemine
- ektroopion
- erüteem
- kõõm
- Kuulmiskahjustus
- lagophthalmos
- Sarvkesta läbipaistmatus
- Kuiv nahk
- sügelus
- Vaimne pidurdamine
- Kaalud nahal
- Jämedad ja läbipaistmatud küüned
Täiendavad tähised
Ihtüoosil on muutuvad kliinilised ilmingud: alates üldisest kuivast nahast kuni hallikas astmesteni ja disfigureeruvatest lamellidest. Desquamatsioon võib olla peen ja lokaliseeritud või paks ja laialt levinud. Mõnikord võib see olla seotud muutuva naha põletikuga.
Vulgaarne ihtüoos (mitte-kaasasündinud vorm) avaldub jäsemete tagaküljel ja ekstensorpindadel õhukeste, keskmise suurusega kaaludena; sageli on see seotud atoopilise dermatiidi ja keratoosiga.
X-seotud ichtyosis esineb sünnist või esimestest elukuudest, kusjuures suured ja tumedad kaalud asuvad peamiselt kaela ja pagasiruumi ümbruses. Haigus mõjutab ainult meessoost isikuid (retsessiivne ülekanne on seotud X-kromosoomiga) ja see võib olla seotud krüptorhidismi ja sarvkesta hägususega.
Lamellaarne ihtüoos avaldub ka sünnil, iseloomuliku "beebi kollodiooniga", see on läikiv membraan, mis ümbritseb vastsündinud määrava ektropiooni (silmalau muutus) ja kõrvade ja nina kõhre anomaaliaid. Aja jooksul annab kollodioon võimaluse suurte ja jämedate kaalude jaoks, mis on jaotatud enamiku kehaosa ja palmakasvatusliku paksenemise suunas.
Sündroomi ihtüoos on väga erinev nahakahjustus ja süsteemsed sümptomid. Näideteks on Refsumi tõbi, mis hõlmab ataksiat, polüneuriiti ja kurtust ning Sjögren-Larssoni sündroomi, mis on seotud lihaste halvatusega ja vaimse alaarenguga.
Ihtüoosi võimalikud tüsistused on nahainfektsioonid, sepsis ja mitme elundi puudulikkus.
Diagnoos on kliiniline ja seda toetavad diagnostilised uuringud, nagu naha biopsia. Ravi on sümptomaatiline ja hõlmab pehmendavate ainete, niisutajate, keratolüütilise toimega kreemide ja mõnikord suukaudsete retinoidide (nagu atsitretiin ja etretinaat) kasutamist.
