Idiopaatiline kopsufibroos on pulmonaarse fibroosi eriline vorm tundmatute põhjuste tõttu.
Kopsufibroos on raske ja ravimatu hingamisteede haigus, mis tekib siis, kui normaalne kopsukoe on asendatud armkoe (või fibrootikaga). Armkoe "purustab" kopsualveole, takistades viimasel hapnikku veres.
Hiljutiste hinnangute kohaselt mõjutaks idiopaatiline kopsufibroos igal aastal 14–43 inimest 100 000 inimese kohta, peamiselt meeste puhul.
Peale selle tundub, et diagnoos esineb tavaliselt väga hilja (umbes üks või kaks aastat pärast esimest sümptomit) ja et surm esineb 50% juhtudest, kaks või kolm aastat pärast diagnoosimist.
