nõdrameelsus

üldsõnalisus

Dementsused on aju neurodegeneratiivsed haigused, mis tavaliselt esinevad vanemas eas (kuid on ka erandeid), mille tulemuseks on inimese kognitiivsete teaduskondade järkjärguline vähenemine.

Dementsuse tüüpe on palju: neli kõige levinumat on Alzheimeri tõbi, vaskulaarne dementsus, Lewy keha dementsus ja frontotemporaalne dementsus.

Dementsuse põhjuseid ei ole veel täielikult selgitatud. Praegu on ainsaks kindluseks see, et selle alguse tekitamiseks on ajude närvirakkude surm ja / või nende rike rakkude vahelise side tasandil.

Demented võivad avaldada mitmesuguseid sümptomeid ja märke; need varieeruvad sõltuvalt kahjustatud aju piirkonnast.

Kahjuks on mitmed dementsuse vormid ravitavad. Tegelikult ei ole siiani mingit ravi, mis võiks taandada või vähemalt peatada neurodegeneratsiooniprotsessi, mille eest nad vastutavad.

Mis on dementsus?

Dementsus on meditsiiniline termin, mida kasutatakse aju neurodegeneratiivsete haiguste rühma tähistamiseks, mis on tüüpiline vanadusele (kuid mitte ainult eakatele), mis hõlmab inimese intellektuaalsete teaduskondade järkjärgulist ja peaaegu alati pöördumatut vähendamist.

DEMENTIA KLASSIFIKATSIOON

Kuna dementsuse tüüpe on nii palju, on neurodegeneratiivsete haiguste eksperdid pikka aega arutanud, milline võiks olla parim viis nende liigitamiseks.

Praegu on võimalikud klassifikatsioonid rohkem kui üks ja neil on alati eristamise parameetrina ühine üldine tunnus, näiteks:

• Aju piirkond, mida neurodegeneratsioon mõjutab (NB: neurodegeneratsioon - protsess, mis viib neuronite progresseeruva kadumiseni).

  Selle parameetri kohaselt eristatakse dementsust kortikaalseks ja subkortikaalseks (või subkortikaalseks).

  Kortikaalsed dementsused on need, mis tekivad ajukoore kahjustuse, st aju äärepoolseima laminaarse kihi tagajärjel.

  Alamkortikaalsed dementsused on need, mis ilmnevad pärast ajukoorme halvenemist ajukoores.

• Dementsuse pöörduvus või pöördumatus .

  Selle parameetri kohaselt eristuvad dementsused pöörduvaks ja pöördumatuks.

  Pöörduvad dementsused on need, mille puhul on olemas paranemise võimalus või vähemalt sümptomite taandumine. Neid omadusi on vähe ja neid seostatakse sageli haigustega, mis mõjutavad teisi elundeid või süsteeme.

  Pöördumatud dementsused on ravimatud ja kalduvad järk-järgult ja järjekindlalt halvenema (neid nimetatakse ka progresseeruvaks). Kahjuks esindavad nad enamikku dementsusest.

• Sõltuvus teistest haigustest või mitte .

  Selle eristava parameetri kohaselt jagatakse dementsused esmase ja sekundaarse.

  Esmane dementsus on selline, mis ei tulene ühestki teisest haigestunud seisundist.

  Sekundaarsed dementsused on need, mis ilmnevad pärast teisi patoloogiaid, neuroloogilisest iseloomust (näiteks amüotroofne lateraalne skleroos või Parkinsoni tõbi), traumaatilised (näiteks pärast korduvat puhumist peaga) või veel muud liiki (vaskulaarsed, nakkuslikud) jne).

DEMENTIA LIIGID

Nagu varem öeldud, on dementsuse tüübid mitmed. Siin on nimekiri kõige olulisematest:

• Alzheimeri tõbi
• Vaskulaarne dementsus
• Dementsus Lewy kehadega
• Frontotemporaalne dementsus
• Pokside dementsus
• HIV-ga seotud dementsus
• Huntingtoni tõbi
• Kortikobasaalne degeneratsioon
• Creutzfeldt-Jakobi tõbi
• Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri sündroom

Alzheimeri tõve näide - dementsuse kõige tuntum vorm - on võimalik klassifitseerida kortikaalseks, pöördumatuks ja primaarseks dementsuseks.

LASTE OSAD

Dementsused ei mõjuta ainult täiskasvanuid.

Tegelikult on mõned olemas ainult lastele ( lapsepõlve dementsus ).

Need neurodegeneratiivsed haigused on väga haruldased ja sõltuvad päritud mutatsiooni olemasolust mõnede põhiliste geenide tasemel.

Erinevate tuntud lapsepõlve dementsuse seas on kõige tuntumad Niemann-Picki tõbi, Batteni tõbi ja Lafora tõbi (või Lafora kehad).

MITTEVAHENDID

Arstid soovivad rõhutada, et kuigi nad määravad samad sümptomid, ei tohiks dementsusena pidada järgmisi seisundeid:

• Kognitiivne langus seoses vanusega .

  Kuna inimene vananeb, läbivad tema aju tavapärase involatsiooni. Tegelikult vähendab see aeglaselt selle mahtu, kaotab mitu neuroni ja ei edasta enam tõhusalt närvisignaale.

• Kerge kognitiivne kahjustus (või kahjustus) .

  Seda iseloomustab vähem sügav neurodegeneratsioon kui dementsus, kuid see eeldab väga sageli viimast.

• Depressioon psühhiaatrilise häirena .

  Depressioonis ei ole haigused tingitud aju degeneratsioonist; tegelikult on närvisüsteemid terved.

• Deliirium .

  See on psühhiaatriline häire, mida mõnikord põhjustab teatud ravimite võtmine, kuid mis on siiski ravitav.

epidemioloogia

Vastavalt USA 2010. aasta statistikale on maailmas umbes 36 miljonit dementsust põdevat inimest: kõigist neist isikutest on 3% 65–74 aastat, 19% 75–84 ja rohkem kui pooled inimesed alates 85 aastast ülespoole.

Enamik maailma dementsusest (50–70%) on mõjutatud Alzheimeri tõvest (inimeste kõige tavalisem dementsuse vorm), 25% vaskulaarse dementsusega, 15% dementsusega Lewy kehadega. ja ülejäänud protsent teistest dementsuse tuntud vormidest.

Itaalias on dementsusega inimesed 1–5% üle 65-aastastest ja 30% üle 80-aastastest inimestest.

Arvestades keskmise eluea pidevat kasvu, prognoosivad eksperdid, et 2020. aastal on maailma dementsusega vormid umbes 48 miljonit.

põhjused

Dementsuse põhjuseid ei ole veel kindlalt ja selgelt kindlaks tehtud. Lisaks on inimese aju väga keeruline ja raske uurida.

Ainsad teatud andmed, mis on seotud vallandavate ainetega, on see, et igasugune dementsus on tingitud kahest sündmusest: aju närvirakkude surm ja / või nende rike rakkude vahelise side tasandil (st rakkude ja rakkude vahel).

DEMENTIA- JA PROTEIINIÜHENDID VÄRVES

Dementsuse erinevaid vorme - sealhulgas Alzheimeri tõbe, Lewy keha dementsust ja frontotemporaalset dementsust - iseloomustavad anomaalsete valguagregaatide olemasolu väljaspool / ja sees aju neuroneid (nimetatakse ka inklusiivideks ). .

Mõned nendes ebanormaalsetes vormides osalevad valgud on nn beeta-amüloidi prekursorvalk (APP), nn tau-valk ja alfa-sünukleiin .

• APP moodustab amüloidplaate ; need toimivad neuroni ja neuroni vahel ja on tüüpilised Alzheimeri tõve esinemised.

• Tau-valk tekitab neurofibrillilisi tangle ja muid sarnaseid struktuure ; need, erinevalt amüloidiplaatidest, arenevad neuronites (tsütoplasmas) ja neid võib leida Alzheimeri tõvega patsientidest, frontotemporaalsest dementsusest ja kortikobasaalsest degeneratsioonist.

• Lõpuks genereerib alfa-sünukleiin lahustumatud aglomeraadid tsütoplasmas, mida nimetatakse Lewy kehadeks ; viimased on iseloomulikud Lewy keha dementsusele, kuid leiduvad ka Parkinsoni tõve või multisüsteemse atroofiaga inimestel.

Vaatamata arvukatele uuringutele ei ole teadlased veel selgitanud täpset mehhanismi, mille abil valguagregaadid põhjustavad kahjustatud ajukoe progresseeruvat halvenemist. Nad teavad ainult, et:

• Patsientide ajukoe tapajärgne uurimine näitab ebatavalisi aglomeraate.
• Aju tervetel inimestel ei moodusta APP, tau ja alfa-synuclein ohtlikke aglomeraate või vähemalt nad moodustavad neid väga aeglaselt ja loomulik kaitsemehhanism sekkub, mis neid kõrvaldab.

Dementsus, valguagregaadid ja geneetika

Mõnikord on valgu lisamine sünnist alates pärinevate geneetiliste mutatsioonide tulemus, mis on päritud ühelt vanemalt.

Näiteks on PSEN1 ja PSEN2 muutused - preseniliini 1 ja 2 geenid - vastutavad Alzheimeri tõve juveniilse vormi eest, mis toimub umbes 30-40 aastat.

Teiseks näiteks on tau-valgu MAPT-geenide ja TDP-43 valgu GRN- ja C9ORF72-geenide puhul: nende pärilik mutatsioon põhjustab frontotemporaalset dementsust.

MUUD ERIKUD TINGIMUSED, MIS ON SEOTUD ARENDUSTEGA

Valguagregaatide olemasolu ei ole ainus dementsuse patsientide seas leitud anomaalia.

Usaldusväärsete uuringute kohaselt:

• Vaskulaarne dementsus on seotud tserebrovaskulaarsete probleemidega või häiretega, mis takistavad normaalset verevoolu aju kudedesse. Lõppude lõpuks kannab veri hapnikku ja toitaineid, mis on põhielemendid kehas oleva raku elu jaoks.

  Mõned kõige mõjukamad tserebrovaskulaarsed probleemid on: nn väike veresoonte haigus, ateroskleroos ajus ja insult.

• Creutzfeldt-Jacobi tõbi ja Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri sündroom on seotud priooniks nimetatava valgu muutusega.

  Kui isegi üks prioonimolekul muutub, muutub see kõigi teiste saasteaineks, mis läbivad samad muudatused. Kõik see lõpeb aju närvirakkude järkjärgulise halvenemisega.

• Huntingtoni tõbi (mida nimetatakse ka Huntingtoniks) tekib huntingtiini valku tootva geeni päriliku mutatsiooni tulemusena. Selle mutatsiooniga inimesed teatavad esimestest dementsuse tunnustest umbes 30-40 aastat ja võivad elada isegi enne surma kuni 15 aastat.
• Pärast korduvaid peavigastusi ilmneb poksdementsus, mida tuntakse ka kui kroonilist traumaatilist entsefalopaatiat. Tüüpiline on neile, kes kunagi harrastasid poksit (see nimi on pärit), Ameerika jalgpall, maadlus või ragbi või kõik kontakt spordid, mille vältel on tavaline, et kõrvaklappe saab.
• HIV-ga seotud dementsus on, nagu nimigi ütleb, pärast AIDS-i viirusinfektsiooni. Seda konkreetset neurodegeneratiivset haigust, mis mõjutab aju valget ainet, ei esine kõigis HIV-patsientides, vaid ainult mõnes. Teadlased üritavad mõista selle topeltkäitumise põhjust.

RISKITEGURID

Mitmed dementsuse uuringud on viinud teatud riskitegurite tuvastamiseni.

Riskitegur (või soodsam tegur) on konkreetne haigus, mis esineb teatud häire või haiguse suhtes, kuid see ei põhjusta nõuetekohaselt põhjust.

Dementsust soodustavaid tegureid võib tunnustada kui neid, mida saab muuta ja mida ei saa muuta .

Modifitseeritavad on hüperkolesteroleemia (st kõrge kolesteroolitase), ateroskleroos, suitsetamine, kõrge homotsüsteiini sisaldus veres, alkoholi kuritarvitamine ja diabeet.

Mitte-modifitseeritavad riskitegurid on aga vananenud vanus, teatud dementsuse vormi sama perekonna kordumine, kellel on Down'i sündroom ja kerge kognitiivne langus.

Sümptomid ja tüsistused

Preme: meie aju iga ala (õige aju, diencephaloni, väikeaju ja ajurünnaku) reguleerib konkreetset funktsiooni.

Näiteks ajus on nägemisprotsessi eest vastutavad okupipitaalsed lobid; ajaline lobes kontrollib osa mälumahust, kõneldavast keelest, heli mõistmisest, afektiivsest käitumisest ja suhetega seotud elust; eesmised lobid pakuvad õppimist, mõningaid mäluoskusi, ideede ja mõtete kujundamist jne.

Dementsuse sümptomid ja tunnused varieeruvad sõltuvalt neurodegeneratsiooni all olevate aju piirkonnast. Seetõttu võib dementeeritud sümptomaatiline pilt sisaldada suurt hulka kognitiivseid häireid.

Üldiselt kannatavad dementsusega inimesed:

• Amneesia . Mälu kaotus on üks levinumaid probleeme; on üks esimesi sümptomeid, mis tekivad Alzheimeri tõvega patsientidel.
• Kontsentratsioon, planeerimine ja põhjenduste puudujääk; mõtlemise aeglus . Neid häireid täheldavad esmalt sugulased, kes mõistavad, et patsient ei suuda keskenduda isegi väga lihtsate tekstide lugemisele või lihtsatele matemaatilistele arvutustele.
• Raskused otsuste tegemisel ja lihtsate igapäevaste ülesannete täitmisel (näiteks kohvipulga, mikrolaineahju jms kasutamine).
• Meeleolu muutused, ebanormaalne käitumine ja isiksuse muutused . Patsiendid kalduvad kergesti muutuma eufooriast depressioonini, muutuma ärritatuks ja / või impulsiivseks, muutuma ärevamaks ja ärevamaks jne.
• Keeleprobleemid . Nende hulka kuuluvad võimetus lõpetada vestlused ja kutsuda objekte õigete nimedega, kalduvus korrata teiste hääldatavaid lauseid, kasutada vähendatud sõnavara ja piiratud arvu lauseid.
• Visuaalsed probleemid . Nende hulgas tuletame meelde lugemisraskusi, objektide kauguse kvantifitseerimist ja täpselt värvide määramist. Veelgi enam, dementsuses, nagu Alzheimeri tõbi, tekib uudishimulik häire, nii et patsiendid, kes vaatavad peeglisse, ei tunne ennast.
• Ruumi-aja segadus (või desorientatsioon) . Selle riigi võitluses (või lihtsalt ei saa) aru saada, kus nad on, millisel nädalapäeval see on või mis praegusel hooajal on. Veelgi enam, nad on sageli desorienteeritud, nii et nad eiravad, miks nad kindlasse kohta läksid.
• Kohtuotsuse vähendamine või kaotamine . See viib paljude dementsuse all kannatavate patsientide inhibeerivate pidurite vähenemiseni, kalduvus toimida valesti või ebanormaalselt (näiteks tarbetuid kulutusi ja / või ebakohaseid hoiakuid avalikult), teatav huvi isikliku hügieeni vastu jne.
• Tasakaalu ja / või liikumisega seotud probleemid
• Agitatsioonirünnakud ja hallutsinatsioonid

Kas dementsuse vormid muudavad teadvuse seisundit?

Vastupidiselt üldisele mõttele jääb dementsusega inimeste teadvuse seisund muutumatuks. Tõenäoliselt on dementeeritud teemad, mis isegi omal moel reageerivad verbaalsetele, kombatavadele ja valulistele stiimulitele.

ASUTUSTE ARENG

Nagu eelpool mainitud, on paljudel dementsustel progresseeruv kursus : nad algavad kerge sümptomaatikaga ja enam-vähem pika aja jooksul põhjustavad nad kognitiivsete võimete märgatavat halvenemist.

Dementsusest põhjustatud surm esineb sageli dementsusega seotud tüsistuste tõttu. Näiteks lõppetappides põhjustab Alzheimeri tõbi tõsiseid neelamisraskusi, mis omakorda põhjustavad korduvate inhaleeritavate pneumooniate ja tõsiste toitumisprobleemide tekkimist.

DEKLARATSIOONI KESTUS

Kognitiivse languse kestus erineb dementsusest ja dementsusest.

Näiteks kulub Alzheimeri tõbi kognitiivsete teaduskondade täielikuks kahjustamiseks 7–10 aastat; pärast seda põhjustab see surma.

Vaskulaarne dementsus või frontotemporaalne dementsus seevastu toimivad erinevalt patsiendist: on juhtumeid, kus neurodegeneratsioon toimub väga aeglaselt ja juhtumid, kus närvirakkude halvenemine on väga kiire.

diagnoos

Kuna puudub dementsuse diagnoosimise spetsiifiline test, kasutavad arstid väga erinevaid väga erinevaid teste, mis hindavad patsiendi eksponeerimise tingimusi ja viivad erinevate haiguste välistamiseni (diferentsiaaldiagnoos).

Diagnostilised hinnangud hõlmavad järgmist:

• Patsiendi kliinilise ajaloo analüüs
• Põhjalik füüsiline läbivaatus
• Täielik neuroloogiline uuring
• Kognitiivne ja neuropsühholoogiline uuring
• Tuuma magnetresonants (NMR) ja arvutipõhine aksiaalmomograafia (CT), millele mõlemad viitavad aju
• Laboratoorsed katsed

KLIINILISE AJALUGU ANALÜÜS

Kliinilise ajaloo analüüs on meditsiiniline uurimine, mille eesmärk on selgitada, kuidas ja millal esinesid esimesed häired, kui patsient kannatab või on varem kannatanud teatud patoloogiate korral, kui ta kasutab teatud ravimeid, kui tal on dementsuse all kannatavad sugulased jne.

Sageli osalevad selles hindamises ka patsiendi sugulased, kuna nad saavad anda lisateavet

Kuigi see ei ole lõpliku diagnoosi jaoks piisav, võib kliinilise ajaloo analüüs olla väga kasulik, et välistada dementsusega sarnaste sümptomitega patoloogiad.

TÄIELIK EESMÄRK EXAM

Füüsiline läbivaatus hõlmab patsiendi poolt teatatud või avaldunud sümptomite ja märkide analüüsi. Kuigi see ei anna mingeid andmeid, on see siiski kohustuslik samm, kuna see aitab arstidel praeguste häirete kindlakstegemiseks.

NEUROLOOGILINE UURIMINE JA KOGNITIIVNE HINDAMINE - NEUROPSÜHOLOOGILINE

Neuroloogiline läbivaatus koosneb kõõluste reflekside, motoorsete oskuste (tasakaalu jne) ja sensoorsete funktsioonide analüüsist.

Kognitiivne ja neuropsühholoogiline hindamine seevastu hõlmab käitumise, mälu oskuste, keeleoskuse ja mõtlemisoskuse uurimist.

Mõlemad testid võivad anda palju kasulikku teavet: näiteks Alzheimeri tõvega patsiendil on spetsiifilised mälu- ja keeleprobleemid ning eriti raske matemaatilise põhjendusega.

TÖÖ MRI JA TACS

Valutu ja kogupikkusega 30-40 minutit, aju MR-ja CT-skaneerimine on kaks paljude juhtumite puhul kasutatavat kujutise diagnostika protseduuri, sest need võimaldavad jälgida:

• Aju koore degeneratiivse atroofia (üldistatud või piiratud teatud sektoritega) protsess, mis on tüüpiline dementsuse vormide tüüpiline protsess, ning sellele järgnenud tserebraalsete vatsakeste laienemine .
• Veresoonte dementsusele iseloomulikud aju-veresoonkonna muutused (insult, mööduv isheemiline rünnak või mini-insult).
• Subduraalsete hematoomide olemasolu, mis mõnel juhul vastutavad pöörduva dementsuse eest.

Mis on MRI-d ja CT-skaneeringud?

MRI võimaldab visualiseerida inimese keha sisemisi struktuure, kasutades vahendit, mis genereerib magnetvälju. Tegelikult on need magnetväljad "patsiendiga kokkupuutes" "signaalideks", mis transformeeruvad kujutisteks spetsiaalse detektori abil.

Mõnikord kasutavad visualiseerimiste kvaliteedi parandamiseks arstid kontrastainet: sellistes olukordades, kuid mitte mingisugust valu, muutub MRT minimaalselt invasiivseks uurimiseks.

Seevastu TAC töötab täiesti teistsugusel viisil: ta kasutab ioniseerivat kiirgust (või röntgenikiirgust), et luua keha sisemiste organite väga üksikasjalik kolmemõõtmeline pilt.

Sellisel juhul saate ekraani kvaliteedi parandamiseks kasutada ka kontrastainet.

Vaatamata kontrastaine kasutamisele muudab patsiendi kokkupuude röntgenikiirgusega CT-ga invasiivset protseduuri.

LABORATIIVSED UURINGUD

Dementsuse kahtluse korral viiakse läbi laboratoorsed testid.

Tavaliselt koosnevad neist:

• Vereanalüüsid
• Vere glükoositaseme mõõtmine
• Uriini analüüs
• Toksikoloogilised testid
• Tserebrospinaalvedeliku analüüs
• Kilpnäärme hormoonide mõõtmine

Nende rakendamine on väga oluline, eriti diferentseeritud diagnoosi seisukohast : näiteks võimaldavad toksikoloogilised testid välistada, et sümptomid on põhjustatud narkootikumide või alkoholi kuritarvitamisest; samamoodi võimaldavad vereanalüüsid lükata tagasi hüpoteesi, et häired on seotud B1-vitamiini (või tiamiini) puudulikkusega.

GENEETILISED KATSED

Pereliikmed, kelle puhul esineb dementsuse konkreetseid vorme (näiteks Alzheimeri tõbi või mõned frontotemporaalse dementsuse alatüübid), võivad läbida konkreetse geneetilise testi, mis ütleb neile, kas nad on vastutavate mutatsioonide kandjad või mitte.

Teisisõnu, nad saavad teada, kas nad on pärinud mistahes vanemast muteeritud geeni.

ravi

Praegu on paljud dementsused (sealhulgas Alzheimeri tõbi, vaskulaarne dementsus ja dementsus koos Lewy kehadega) ravimatud, kuna neurodegeneratsiooni peatamise ja selle tagajärgede tagasipööramist võimaldavat ravi ei ole veel avastatud.

Ainus kasu, mida praegu saadaval olevad ravimeetodid pakuvad, on sümptomaatiline. Tegelikult on dementsuse, füsioteraapia, käitumisteraapia, tööteraapia, keele teraapia ja kognitiivse stimulatsiooni korral manustatavad ravimid ainult sümptomaatika parandamiseks .

Neile, kes on huvitatud Alzheimeri tõve, vaskulaarse dementsuse ja frontotemporaalse dementsuse sümptomaatilise ravi kohta, on soovitatav tutvuda järgmiste viidetega: Alzheimeri tõve hooldamine, vaskulaarse dementsuse ravi ja frontotemporaalse dementsuse ravi.

ennetamine

Mitmed uuringud on näidanud, et kui toimib pöörduv riskitegur ja kui teatud käitumisviisid järgivad, on võimalik dementsuse tekkimist ennetada või vähemalt edasi lükata.

Meenutame, et ennetuslikult tõhusaks osutunud käitumiste hulgas on:

• Õpi teist keelt või mängima muusikariista;
• Säilitada aju praktikas, raamatute või ajalehtede lugemine või ristsõnu, mõistatusi või lauamänge;
• Jätka liikumist. Lisaks tervise positiivsele mõjule soodustab liikumine närvi kasvufaktori (nn aju neurotroofne tegur) teket, mis kaitseb aju neuroneid halvenemise eest;
• Õpi juhtima stressi, mida töö- ja / või afektiivne elu võib põhjustada.

prognoos

Progressiivne dementsus võib olla ainult negatiivne; Lõppude lõpuks on see ravimatu haigus, mis varem või hiljem põhjustab kognitiivsete funktsioonide üha märgatavamat halvenemist.

Vastupidi, pöörduv dementsus võib omada ka positiivset prognoosi, tingimusel, et seda ravitakse õigeaegselt.