määratlus
Tavaliselt on pärilik, hemokromatoos tuvastab patoloogia, milles raud koguneb organismi kudedes liialt: me räägime üsna raskest haigusest, arvestades, et raud, mis asetab end erinevatesse elunditesse, võib põhjustada tõsiseid kahjustusi, eriti maksas, südame, kõhunäärme ja liigese. Kuna see on sageli geneetiliselt levinud haigus, ei saa hemokormatoosi lõplikult ravida, kuigi mõned ravimid ja mõned toitumisharjumused võivad sümptomeid vähendada.
põhjused
Hinnanguliselt on kõige sagedasem hemokromatoosi pärilik variant: toiduga absorbeerunud raua koguse reguleerimises osaleva geeni muutmine on sel juhul vallandav põhjus. Muudel juhtudel eelistatakse rauda liialdatud kogunemist patoloogiatega, nagu näiteks: sideroblastne aneemia, alkohoolne maksahaigus, C-vitamiini kuritarvitamine ja raud dieet, talassemia.
- Riskitegurid: meessugu, vanus üle 50 aasta
Terve inimese poolt imendunud raua normaalne annus: 1-2 g päevas
Hemokromatoosi korral imendunud raua annus: 4-6 g / päevas → rauasisaldused kehas ulatuvad isegi 20-30 grammi
sümptomid
Varem defineeriti hemokromatoosi kui "bronzy diabeet", viidates selle patoloogiaga kannatava inimese naha poolt võetud pronksvärvile: naha kromaatiline muutus on üks esimesi sümptomeid, millega algab hemokromatoos; sellele lisatakse muid iseloomulikke märke: liigesevalu, hepatomegaalia, hüpogonadism, uimasus, väsimus.
- Tüsistused: maksakartsinoom, tsirroos, suhkurtõbi, fibroos
Teave hemokromatoosi kohta - Hemokromatoosi raviks mõeldud ravimid ei ole mõeldud asendama otsest seost tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Enne Hemochromatosis - Hemochromatosis Drugs'i kasutamist pidage alati nõu oma arsti ja / või spetsialistiga.
narkootikume
Hemokromatoosi tuleb ravida õigeaegselt, isegi kui see haigus ei ole alati diagnoositud; sümptomite ilmumine, samuti nende esinemise intensiivsus on üsna järkjärguline ja seda mõjutab tugevalt keha imendunud liigse raua kogus. Nende sõnade kohaselt on arusaadav, kuidas raudse ülejäägi eemaldamine - enne hemokromatoosi degenereerumist - on vähemalt hädavajalik haiguse tüsistuste vältimiseks.
Seega on valikuvõimalus, ka hemokromatoosi geneetilises vormis, liigse raua eemaldamine: see tava, mida nimetatakse flebotoomiaks, seisneb vere korrapärases ekstraheerimises (sarnaselt vereannetusega), et taastada normaalse raua taseme. Ei ole võimalik teatada ligikaudsest kogusest võetud verest: see element sõltub patsiendi vanusest, raua kontsentratsioonist veres ja patsiendi üldisest tervisest.
Kindlaksmääratud hemokromatoosi korral tuleb patsienti juhendada ka õige toitumisalase olukorraga: vältida seega kõiki toiduaineid, milles raud on rohkesti esineda, nagu punane liha, rups ja karbid. Teisest küljest tuleks kiudaineid sisaldavaid toiduaineid (täispiim, täistera makarontooted, köögiviljad jne) hemokromatoosi kontekstis võtta rikkalikus koguses, sest fütaadid ja kiud vähendavad raua soole imendumist. Alkoholi tarbimine on keelatud: selle toitumisreegli järgimine on väga oluline maksakahjustuste piiramiseks.
Mis puutub ravimitesse, siis on kõige rohkem näidustatud kelaativate ainete manustamine: kelaativad ained soodustavad raua väljaheitmist kehast väljaheidete või urineerimise kaudu. Kelaativ ravi on sageli seotud askorbiinhappe samaaegse manustamisega.
Pikaajaline kelaadiravi hemokromatoosi raviks
- Desferrioksamiin (nt Desferal): väga oluline kelaativ ravim, mis on võimeline raua komplekseerima ja soodustab selle väljaheitmist urineerimise teel. Ravim on saadaval süstelahuse pulbrina ja lahustina; enamikul juhtudel tuleb ravi Desferaliga alustada pärast 10-20 vereülekannet. Arst peab annust hoolikalt määrama hemokromatoosi tõsiduse ja vere kontsentratsiooni põhjal veres. Samuti on soovitatav jälgida uriiniga eritunud raua kogust (pärast ravimi annust) 24 tunni jooksul pärast ravimi manustamist. Ligikaudse väärtusena võib öelda, et keskmine päevane ravimi annus on vahemikus 20 kuni 60 mg / kg; ravimit manustatakse subkutaanse infusioonina 8-12 tundi, 3-7 korda nädalas. Desferrioksamiin on ravim, mida kasutatakse hemokromatoosi raviks.
- Deferasiroks (nt Exjade): see on veel üks kelaativ ravim, mida tuleb suukaudselt võtta, mitte meie riigis müüdud. Vees või mahlas lahustatavates tablettides saadaval olev ravim on näidustatud üle 6-aastastele lastele ja hemokromatoosiga täiskasvanutele, kes on sunnitud arvukalt vereülekandeid tegema. Ravim on tavaliselt määratud, kui desferrioksamiin ei ole selle patsiendi jaoks näidustatud. Soovitavalt alustada ravi eeldatava annusega 10-30 mg / kg üks kord päevas (põhineb ferritiini kontsentratsioonil veres ja vereülekande ajal kasutatava vere koguses); soovitatav on võtta ravim tühja kõhuga, vähemalt 30 minutit enne sööki, alati alati iga päev samal ajal. Säilitusannust tuleb igal üksikjuhul täiustada; üldiselt reguleerige annust 5-10 mg / kg iga 3-6 kuu järel. Ärge ületage 30 mg / kg päevas.
- Deferipron (nt Ferriprox): desferrioksamiini alternatiivina (hemokromatoosiga patsientidel, kes ei talu standardset kelaativat ravi), on soovitatav võtta pigem Deferiproni, pigem hiljutist suukaudset kelaativat ravimit, mis on näidustatud raua kogunemiseks (eriti raua jaoks). talasseemiaga patsientidel). Ravim on saadaval 500 mg tablettidena või 100 mg / ml suukaudse lahusena. Soovitatavalt soovitab annus võtta 75-100 mg / kg ravimit päevas kolme võrdselt jagatud annusena. Hemokromatioosi raviks ei tohi ületada annust 100 mg / kg / päevas.
Täiendav ravi C-vitamiiniga, mis seostatakse kelaatimisraviga
- C-vitamiin (nt Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): raua kelaativale ravile alluvatel patsientidel on oluline askorbiinhappe lisand. On väga tõenäoline, et üleliigne raud määrab seega C-vitamiini puuduse (kuni kurnatuseni): selgitus selle kohta, mida öeldakse, seisneb selles, et raudoksiid C-vitamiin C-vitamiini täiendamine üleliigse raua eritumise suurendamiseks ja edendamiseks on hädavajalik seos hemokromatoosi raviks kasutatava kelaatimisraviga. Seetõttu on soovitatav viia täiendav ravi C-vitamiiniga, mis tuleb alustada 28 päeva pärast kelaativa ravimi esimest manustamist. Soovitavalt manustada 50 mg askorbiinhapet alla 10-aastastele lastele; kahekordistada vanemate laste annust. Täiskasvanutel, kes järgivad hemokromatoosi raviks kelaativat ravi, on võimalik võtta kuni 200 mg askorbiinhapet päevas.
