Bioloogiline roll
Loote punaste vereliblede puhul on võimalik tuvastada täiskasvanutest erinev hemoglobiini vorm.
- Struktuurilisest vaatepunktist erineb loote hemoglobiin (α 2 γ 2 ) täiskasvanud inimesest (α 2 Β 2 ) kahe gamma-ahela olemasolu tõttu kahe alfa-ahela asemel.
- Eriti moodustavad loote hemoglobiini kaks a-ahelat ja kaks y ahelat, mis koosnevad vastavalt 141 ja 146 aminohappest. Kaks alfa-ahelat on identsed täiskasvanud hemoglobiinis olevate ahelatega, samas kui gamma-need erinevad Beta 39 aminohappest.
- See struktuurne modifikatsioon annab loote hemoglobiini afiinsuse kõrgema hapniku suhtes ; teisisõnu, see seondub hapnikuga tugevamalt kui täiskasvanud hemoglobiin
Funktsionaalsest vaatepunktist võimaldab loote hemoglobiin ( HbF või hemoglobiin F ) lootel ekstraheerida hapnikku ema verest efektiivsemalt .
- loote vere madalal PO 2 väärtusel võib loote hemoglobiin kanda kuni 20-30% rohkem hapnikku kui ema, nagu on näidatud allpool toodud graafikul; see on tingitud madalamast afiinsusest 2, 3-bisfosforlütseraadi suhtes võrreldes täiskasvanud hemoglobiiniga
On täheldatud loote hemoglobiini dissotsiatsioonikõvera vasakpoolset nihet võrreldes täiskasvanuga.
Hapniku ülekandumist loote verele läbi platsentaarbarjääri soodustab ka kõrgem hemoglobiinikontsentratsioon, mis on umbes 50% kõrgem kui emasverel.
Normaalväärtused
Loote hemoglobiini süntees algab kuuendal rasedusnädalal ja asendab järk-järgult embrüonaalseid hemoglobiine Gower ( 2 e 2 ), Gower II (α 2 ε 2 ) ja Portland (ζ 2 γ 2 ), mis on toodetud nädala jooksul.
Inimese globiini ahelatüüpide ekspressioon ajal ja erinevates kudedes.
Inimese globiini ahelad väljendatakse hemoglobiini protsendina koguarvust
Täiskasvanu hemoglobiini iseloomustavate beeta-globiinide süntees, mis on loote elu jooksul vaevu märgatav, jõuab normaalsesse režiimi ainult ekstrauteriinse elu kolmanda kuu lõpus.
- sünnituse ajal moodustab loote hemoglobiin umbes 70-90% vastsündinu punaste vereliblede kogu hemoglobiinist.
- loote hemoglobiini süntees jätkub ka pärast sündi, kuid väheneb järk-järgult vähem kui 8% kogu hemoglobiinist kuue elukuu jooksul.
- esimesel eluaastal langevad loote hemoglobiini kontsentratsioonid tasemele, mis on tavaliselt alla 1%.
- normaalsetel täiskasvanutel on loote hemoglobiinisisaldus vahemikus 0, 3% kuni 1, 2%, vähem kui 3, 5% hemoglobiin A2-st (α2, δ2) ja ülejäänud protsent (tavaliselt> 96%) A-tüüpi hemoglobiiniga.
Inimeste erinevate globiini ahelate erinev väljendus aja jooksul alates kontseptsioonist kuni täiskasvanuini sõltub konkreetsete geenide aktiveerimisest ja väljasuremisest.
Kõrge loote hemoglobiin
| Täiskasvanud loote hemoglobiini kõrge taseme võimalikud põhjused | |
| GENEETILINE | OMANDATUD |
| Loote hemoglobiini pärilik püsivus | rasedus |
| Sirprakkude aneemia | Taastumine luuüdi hüpoplaasiast |
| Beeta-talassemia | Leukeemia, eriti krooniline juveniilne müeloidne leukeemia |
| Delta-beeta-talassemia | türeotoksikoos |
| Beeta-globiini ahela ebastabiilsed variandid | Hepatoom ja koreokartsinoom |
Patoloogiline tähendus
- Emakas tekitab väikese osa täiskasvanud hemoglobiinist (2, 5-5%). Talassemia maioriga lootele tekib veelgi vähem (vähem kui 2%). Et tuvastada raseduse ajal, kui loote kahjustab talassemia suur, on võimalik määrata täiskasvanud hemoglobiini kogus, mis esineb cordocentesis võetud vereproovis.
- Väike protsent loote hemoglobiini väljendub ka täiskasvanute eluea jooksul ja selle tasemed võivad samuti erineda selliste tegurite mõjul nagu vanus, sugu või genoomilised iseärasused. Mõnedel isikutel on nn pärilik loote hemoglobiini püsivus, healoomuline seisund, kus olulised loote hemoglobiini kontsentratsioonid (> 10%) püsivad ka täiskasvanueas. On täheldatud, et see eripära, mis on tavaliselt asümptomaatiline, võib leevendada teatud hemoglobinopaatiate ja talasemiate raskust.
- Ravimi teraapia, mis on võimeline loote hemoglobiini kontsentratsiooni suurendama, toob märkimisväärset kasu mõnedele patsientide kategooriatele, nagu näiteks sirprakulise haiguse või beeta-talassemiaga patsientidele. Nende ravimite prototüüp oli hüdroksüuurea, müelosupressiivse toimega antineoplastiline ravim, mis osutus efektiivseks loote hemoglobiini taseme tõstmisel ja valulike kriiside esinemise vähendamisel sirprakulise haigusega patsientidel.
