Kopsu fibroos

üldsõnalisus

Kopsufibroos on hingamisteede haigus, mis tekib siis, kui armkoe moodustub kopsude sees normaalse kopsukoe asemel.

Joonis: kopsufibroosi kujutis; Pange tähele armi koe olemasolu (rohekas) vasakus kopsus. Saidilt: lungsandyou.com

On kaks kopsufibroosi vormi: idiopaatiline vorm, mille jaoks ei ole veel täpset põhjust, ning teisese vormi, mille puhul on kindlaks tehtud erinevad määravad tegurid.

Kopsufibroosi tüüpilised sümptomid on düspnoe, kuiv köha, kaalukaotus ja väsimus.

Diagnoosimine nõuab üsna pikka protsessi, mis koosneb mitmest eksamist ja testist.

Kahjuks on kopsufibroosist paranemine võimatu. Ainsad praegu kättesaadavad ravimeetodid aitavad leevendada sümptomeid ja parandada patsientide elukvaliteeti.

Mis on kopsufibroos?

Kopsufibroos on hingamisteede haigus, mida iseloomustab alveoolide ümbritsevate ja nende vahel paiknevate kopsukude kõvenemine ja armistumine.

Fibroosiga kops on seega kops, mis ei ole väga elastne, kõva ja kaetud retarentsete armidega, mis "purustavad" alveole, takistades normaalset hingamist.

Mis on alveoolid?

Alveoolid on väikesed õõnsused kopsudes, kus toimub vere ja atmosfääri vaheline gaasivahetus. Nende sees on veri rikastatud õhus sisalduva hapnikuga, mis on hingatud ja "vabanenud" pärast nende pihustamist kudedes kõrvaldatud süsinikdioksiidist.

põhjused

Kopsufibroos võib ilmneda ilma täpse põhjuseta või täpselt määratletud põhjustel; esimesel juhul räägitakse idiopaatilisest kopsufibroosist sekundaarse kopsufibroosi puhul .

IDIOPAATILINE PULMONAARNE TÄHTSUS

Meditsiinis nimetatakse haigust idiopaatiliseks, kui see tekib ilma tuvastatava põhjuseta.

Teadlased on välja pakkunud erinevaid teooriaid idiopaatilise kopsufibroosi põhjustest, kuid ükski neist ei ole seni piisavalt tõendatud.

Enamik asjaomaseid uurimisi:

• Sigaretisuits.
• Eriti viirusinfektsioonid, mis on põhjustatud Epstein-Barri viirusest või C-hepatiidi viirusest
• Kivisöe pulbrid ja metallipulbrid.
• Geneetilised / pärilikud tegurid, mis on seotud nn pindaktiivse aine C mutantse geeni ülekandega (NB: pindaktiivne aine on põhiline aine kopsude nõuetekohaseks toimimiseks).

Lisateave: Idiopaatiline kopsufibroos: levik ja suremus

TEISED PULMONAARSED TÄHISED

Meditsiinis on haigus seotud sekundaarse terminiga, kui see ilmneb pärast konkreetse seisundi ilmnemist, mis võib olla patoloogiline või mittepatoloogiline.

Sekundaarne kopsufibroos võib tekkida:

• Pikaajaline kokkupuude mürgiste ainetega töökohal . Need on kahjulikud kopsude tervisele: asbestkiud (mis põhjustavad ka kasvajaid, näiteks pleura mesotelioomi ja kopsuvähki); kivist, marmorist ja puidust tolmud, mida tekitavad liivapritsid; mõnede loomade ja mõnede lindude väljaheited; säilitatud teraviljast ja jahust valmistatud pulbrid; lõpuks, ränipulbrid.
• Kasvajavastase kiiritusravi tsüklid . Rinnanäärme- ja kopsukasvajate radioteraapial võib olla kõrvaltoimeid, eriti kui see on väga pikaajaline ja kiirgav ioniseeriv kiirgus on suur. Radioteraapia tagajärjed võivad ilmneda isegi kuud või aasta pärast vähiravi.
• Ravimid, mida kasutatakse kasvajate (kemoteraapia), südameprobleemide ja bakteriaalsete infektsioonide (antibiootikumid) raviks . Metotreksaat, tsüklofosfamiid ja busulfaan kuuluvad kemoterapeutiliste kopsuvähi ravimite hulka.

  Südameprobleemide ravimid on amiodaroon (antiarütmik) ja propranolool (antihüpertensiivne ja antiarütmiline).

  Lõpuks on antibiootikumide hulgas potentsiaalselt kahjulikud nitrofurantoiin, bleomütsiin ja sulfasalasiin.

• Nakkuslikud või autoimmuunhaigused . Kopsufibroosiga seotud nakkushaigused on tuberkuloos ja kopsupõletik (nii bakteriaalsed kui ka viiruslikud). Teiselt poolt on autoimmuunhaigused süstemaatiline erütematoosne luupus, reumatoidartriit, sarkoidoos, Wegeneri granulomatoos ja sklerodermia.

RISKITEGURID

Mõnede statistiliste vaatluste kohaselt on eakate hulgas sagedamini kopsufibroos; suitsetajad; need, kes töötavad taludes, kaevandustes, puusepatöödes või metallurgiaseadmetes; need, kellel on olnud kopsu- või rinnavähi kiiritusravi; need, kes kasutasid keemiaravi ravimeid; ja lõpuks üksikisikud, kellel on perekonna anamneesis kopsufibroos.

epidemioloogia

Kopsufibroos on haigus, mis on laialt levinud kogu maailmas: tegelikult võib see mõjutada mistahes etnilise päritolu mehi ja naisi.

Selle idiopaatiline vorm on ilmselt 6-16 juhtu 100 000 inimese kohta. Teisest küljest on selle teisese vormi esinemissagedus riigiti väga erinev, sest see sõltub sellest, kui palju inimesi on vallandavate põhjustega kokku puutunud.

Mõlema vormi puhul on kõige enam mõjutatud inimesed vahemikus 50 kuni 70, kuigi tuleb öelda, et haigus võib tekkida igas vanuses.

Kopsufibroos ei tee vahet meestel ja naistel; tegelikult mõjutab see mõlemat sugu väga sarnaselt.

Sümptomid ja tüsistused

Lisateabe saamiseks: Sümptomid Kopsufibroos

Kopsufibroosiga tavaliselt seotud tunnused ja sümptomid on järgmised:

• Düspnoe või hingamisraskused
• Kuiv köha
• Väsimus ja nõrkus
• Kaalulangus ilma põhjuseta
• Valu rinnus
• Lihas-ja liigesevalu

Nende ilmingute raskusaste erineb inimeselt: mõnedel patsientidel on sümptomaatika algusest peale väga märgatav, teistes on see esialgu mõõdukas ja süveneb järk-järgult mitme kuu / aasta jooksul.

Kopsufibroosi areng sõltub vallandavatest põhjustest.

TÜSISTUSED

Pikaajaline kopsufibroosi olukord võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, nagu pulmonaalne hüpertensioon, pulmonaalne süda, hingamispuudulikkus ja kopsuvähk.

Tüsistuste süvenemine

Pulmonaalne hüpertensioon on arteriaalsete veresoonte rõhu suurenemine, mis kannab verd kopsu hapnikuks muutmiseks. Kopsufibroosi juuresolekul sõltub vererõhu tõus sellest kompressioonist, mida armkoe avaldab alveoolidele ja alveolaarsetele kapillaaridele, milles süsinikdioksiidi ja hapniku vahetus toimub vere ja atmosfääri vahel; see kokkusurumine põhjustab takistust ja takistab vaba verevoolu. Pulmonaalne hüpertensioon on tõsine probleem, mis kipub aja jooksul halvenema ja mis võib viia surmani.

Pulmonaarne süda on väga tõsine südamehaigus, mida põhjustab pulmonaalne hüpertensioon ja mida iseloomustab südame parema vatsakese laienemine (NB: parem vatsakese on südame kontraktiilne õõnsus, mis pumpab verd kopsudesse suunatud arterites või arterites) kops). Selle välimus põhjustab düspnoe süvenemist.

Hingamispuudulikkus on tavaliselt raske kopsufibroosi lõpptulemus. See põhjustab tõsist õhupuudust ja vereringes halva hapnikuga varustamist (raske hüpoksiaemia). Sellistes olukordades kopsud muutuvad äärmiselt jäikaks ja on kaetud paljude tõmbavate armidega.

Lõpuks on kopsuvähk üks levinumaid vähkkasvajaid, mis võivad esineda kopsufibroosiga patsientidel.

Lisateabe saamiseks: kuidas kopsukude muutub pärast kopsufibroosi?

diagnoos

Hingamisprobleemidega (düspnoe) patsient, kellele kahtlustatakse kopsufibroosi, tehakse erinevaid diagnostilisi teste.

Protsess algab objektiivse uuringuga ja jätkub diagnostiliste kuvamiskatsete ja teiste abil kopsufunktsiooni hindamiseks; lõpuks lõpeb see kopsu biopsiaga. Viimane, mis põhineb üsna invasiivsel protseduuril, on ainus test, mis võimaldab teha täpse ja lõpliku diagnoosi.

UURIMISE EESMÄRK

Füüsilise läbivaatuse ajal külastab arst patsienti, kogudes viimast teavet murede kohta ja auscultating rindkere stetoskoop.

KUVADE DIAGNOSTIKA

Kõige sobivamad diagnoosimise testid kopsufibroosi korral on rindkere röntgenikiirgused, CT-skaneeringud ja ehhokardiogrammid.

Joonis: tervete kopsude (vasakul) ja fibroosist mõjutatud radiograafiliste kujutiste võrdlus (paremal)

Rindkere röntgen (või Rx-rindkere ) ja CT-skaneerimine (või arvutipõhine aksiaalmomograafia ) võimaldavad mõlemad visualiseerida rindkere peamisi anatoomilisi struktuure: seega süda, kopsud, peamised veresooned, enamik ribisid ja osa selgroost . Teine on siiski täpsem kui esimene, sest see näitab suurema selgusega kopsudes esineva armi koe ulatust.

Ehhokardiogrammi kasutatakse südame tervise hindamiseks ja kui viimast mõjutab mõni anatoomiline anomaalia (näiteks kopsu süda).

Hoiatus: rindkere röntgen- ja CT-skannimine seab patsiendile tervisele kahjuliku ioniseeriva kiirguse (röntgenkiirte) doosi.

FUNKTSIONAALSUSE HINDAMISE KATSE? LUNGSID

Testid kopsude töö hindamiseks: spiromeetria, oksimeetria ja treeningu testimine.

Spiromeetria . Kiire, praktiline ja valutu spiromeetria registreerib kopsude sissehingamise ja väljahingamise võime ning nende kaudu läbivate hingamisteede avatuse (st avamise).

Oksimeetria . See on sama lihtne ja kohene kui spiromeetria, mis mõõdab hapniku küllastumist veres. See saavutatakse vahendiga, mida nimetatakse oksimeetriks, mis kantakse sõrmele või kõrvale (mõlemal juhul on need väga vaskulariseeritud piirkonnad, mistõttu on need eriti sobivad selleks otstarbeks).

Stressitest . See seisneb selles, kuidas hinnata, kuidas patsiendi südame löögisagedus, vererõhk ja hingamine muutuvad, samas kui füüsiline aktiivsus on enam-vähem intensiivne.

PULMONAARNE BIOPSIA

Kopsu biopsia seisneb patsiendi kopsukoe väikese proovi võtmises ja analüüsimises laboris. Taganemist saab teha:

• Bronoskoopia . Bronhoskoopia ajal kogub arst kopsukuded nina või suu kaudu sisseviidud instrumendiga, bronhoskoopiga. Bronhoskoop on põhimõtteliselt väga õhuke toru, mis on üsna paindlik ja varustatud optilise kiu kaameraga, mis on orienteeritud kopsuõõnde.

  Bronhoskoopi läbimine võib ärritada ületatud hingamisteid; lisaks ei pruugi võetud koe kogused olla diagnoosimiseks piisavad.

• Bronchoalveolaarne loputus . Bronokalveolaarse loputamise ajal kasutab arst alati bronhoskoopi, kuid erinevalt eelmisest protseduurist süstib ta kopsudesse soolalahust, mis imetakse kiiresti mõne minuti pärast. See operatsioon võimaldab võtta suurema hulga rakke kui ainult bronhoskoopia, kuigi mitte alati piisav.
• Operatsioon . Kopsuproovi kogumiseks vajalik kirurgia nõuab üldanesteesiat ja hõlmab kahe või kolme sisselõike teostamist küljel. Nende mikro-avade kaudu tutvustab kirurg kaamerat (mis on ühendatud välise monitoriga ja vajalik orienteerumiseks) ja kogumiseks vajalikke tööriistu.

  Selline kirurgiline protseduur on väga verine ja ohtlik, kuid see on protseduur, mis tagab diagnoosimise seisukohalt kõige kasulikuma teabe.

ravi

Lisateabe saamiseks: ravimid kopsufibroosi raviks

Kuna armi koe on püsiv ja selle moodustumine on peaaegu peatumatu, on cicatricialis fibroos ravimatu ja pöördumatu haigus. Kuid tänu mõnedele ravimitele, hapniku- ja hingamisteede rehabilitatsioonile on võimalik sümptomeid leevendada ja progresseerumist aeglustada, parandades seeläbi patsiendi elukvaliteeti.

Kopsude siirdamise hüpotees, mis on ebamäärase tulemusega väga delikaatne kirurgiline protseduur, võetakse arvesse ainult äärmuslikel juhtudel ja kui ülalmainitud ravi on osutunud täiesti ebaefektiivseks.

FARMAKOLOOGILINE TERAPIA

Paljusid kopsufibroosiga (nii idiopaatilisi kui ka sekundaarseid) patsiente ravitakse kortikosteroidide ja immunosupressantidega, sest need on ainus ravim, mis on erinevate testitud haigusseisundite ja haiguse progresseerumise suhtes.

Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ained, mis pikema aja jooksul ja suurte annuste kasutamisel võivad põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid (osteoporoos, diabeet, katarakt, hüpertensioon, rasvumine jne).

Teisest küljest on immunosupressandid ravimid, mida näidatakse eriti autoimmuunhaiguse esinemisel, kuna nad vähendavad organismi immuunsüsteemi kaitsevõimet.

hapnikravi

Hapnikravi on hapniku manustamine spetsiaalsete meditsiiniliste instrumentide kaudu (millest mõned on ka kaasaskantavad). See sekkumine on vajalik, kui on vaja suurendada veres ringleva hapniku kogust.

Kopsufibroosi korral pakub hapnikravi erinevaid eeliseid:

• Teeb hingamist lihtsamaks
• Vähendab hüpoksiemia võimalust (madal hapnikusisaldus veres)
• Vähendab vererõhku südame parempoolses osas (ennetab komplikatsioone, nagu pulmonaalne hüpertensioon ja pulmonaalne süda).
• Parandab une öösel ja seega ka elukvaliteeti.

Hoiatus: hapniku teraapia parandab sümptomeid, kuid kahjuks ei lase see kopsude sisemuses tekkivaid armi kudede teket aeglustada.

HINGAMISE REHABILITATSIOON

Hingamisteede taastusravi seisneb selles, et patsiendil on mitmeid motoorseid harjutusi (treeningrattad, treppide ronimine, kõndimine jne), et parandada tolerantsust jõupingutustele ja vähendada düspnoe tõsidust.

Isegi see ravi, nagu hapnikuravi, leevendab sümptomeid, kuid ei aeglusta haiguse progresseerumist.

LUNG TRANSPLANTATION

Kopsude siirdamine on protseduur, millega haige kops on asendatud teise tervisliku ühega ühilduvast doonorist. Arvestades märkimisväärset invasiivsust ja operatsiooni ebaõnnestumise suuremat tõenäosust (elundi tagasilükkamine), on kopsu siirdamine operatsioon, mida rakendatakse ainult äärmuslikel juhtudel ja kui kõik teised eespool nimetatud lahendused ei ole mingit kasu saanud.

MÕNED SOOVITUSED ELUKOHA KOHTA

Kopsufibroosiga patsientidel on soovitatav:

• Suitsetamisest loobumine: kuigi teatavat seost sigarettide suitsetamise ja kopsufibroosi vahel ei ole veel teaduslikult tõestatud, vähendab tubakas kopsufunktsiooni ja on paljude teiste kopsuhaiguste (näiteks kopsuvähi) põhjuseks.
• Vältige passiivset suitsetamist : kuna see on sama kahjulik kui aktiivne suits.
• Tasakaalustatud toitumise kavandamisel võtke ühendust dietoloogiga . Kopsufibroosi põdevatel patsientidel on tegelikult kehakaalu langus, sest hingamisprobleemide tõttu on neil raske süüa korralikult.
• Vaktsineerige gripi vastu (gripivaktsiin) ja kopsupõletiku (pneumokokkvaktsiini) vastu, sest need on kaks hingamisteede nakkust, mis sümptomeid veelgi süvendavad.

prognoos

Pöördumatute tagajärgedega haiguse prognoos ei ole kunagi positiivne. See kehtib ka kopsufibroosi kohta, mis, nagu eespool mainitud, põhjustab kopsudel püsivat armistumist.