Põhipunktid
Guillain-Barré sündroom on perifeerse närvisüsteemi kompleksne ja generaliseerunud häire, mis võib mõjutada ka kesknärvisüsteemi ja hingamisteid.
Guillain-Barré sündroom: põhjused
Guillain-Barré sündroom on ebanormaalse autoimmuunvastuse ekspressioon, mis on tõenäoliselt tingitud bakteriaalsetest ( H. influenzae, C. jejuni, mükoplasmad) või viirusinfektsioonidest (EBV, tsütomegaloviirus, HIV I ja II, A-hepatiidi viirus, B ja C)
Guillain-Barré sündroom: sümptomid
Guillain-Barré sündroom: diagnoos
Guillain-Barré sündroomi kahtlus on kindlaks tehtud ritsitsentseesi, antikehade skriinimise, spiromeetria ja EKG abil.
Guillain-Barré sündroom: ravi
Plasmaferees ja intravenoosse IgG manustamine (võimaluse korral koos steroidravimitega) on kaks esimest rida teraapiat Guillain-Barré sündroomi raviks.
Guillain-Barré sündroom
Guillain-Barré sündroom on perifeerse närvisüsteemi kompleksne üldine kiindumus, autoimmuunhaiguse ekspressioon.
Guillain-Barré sündroom - vähemkasutatav akuutne põletikuline polü-neuropaatia - põhjustab neuronaalsete aksonite progresseeruvat degeneratsiooni ning sellega kaasneb sageli nõrkus, paresteesia, jäsemete progresseeruv paralüüs ja hüporefleksia (võime reageerida närviärritustele, mis on määratud mehaanilised pinged). Guillain-Barré sündroom võib põhjustada organismile laastavat kahju, eriti kui see mõjutab ka autonoomset närvisüsteemi ja hingamisteid.
Kuigi täpne käivitaja pole veel kindlalt kindlaks tehtud, tundub, et Guillain-Barré sündroomi põhjustab bakteriaalne või viirusinfektsioon. Hiljutise meditsiinilise statistika kohaselt näib, et 75% haigestunud patsientidest on varem nakatunud, eriti seedetraktist ja hingamisteedest.
Guillain-Barré sündroomi eelistatud ravimeetodid on plasma vahetamine ja immunoglobuliinide manustamine: need strateegiad on osutunud haiguse täieliku remissiooni jaoks äärmiselt tõhusaks.
mõju
Meditsiiniajakirjas The Lancet esitatud andmetest ilmneb, et Guillain-Barré sündroom esineb Euroopas 1, 2-1, 9 korral 100 000 elaniku kohta. Esinemissagedus on kõrgem poiste vahel vanuses 15 kuni 35 aastat ja täiskasvanutel 50 kuni 75 aastat.
põhjused
Guillain-Barré sündroom on autoimmuunhaiguse tagajärg: see juhtub siis, kui immuunarmee ründab ekslikult osa närvisüsteemist, tunnistades seda võõrasteks ja ohtlikeks. Nagu mainitud, ei ole sündroomi vallandamistegurit absoluutselt kindel; siiski tundub, et mõned infektsioonid võivad vallandada sellise ebanormaalse ja liialdatud autoimmuunvastuse.
Sündroomi kõige enam kaasatud patogeensed mikroorganismid näivad olevat bakterid või viirused:
- Campylobacter jejuni (nakkus, mida kõige sagedamini diagnoositakse Guillain-Barré sündroomi all kannatavatel patsientidel)
- Epstein Barri viirus (EBV): on viirus, mis on seotud nakkusliku mononukleoosi algusega ja - vähemalt tundub - Burkitt lümfoomi, Hodgkini lümfoomi, hulgiskleroosi ja teiste epiteeltuumorite geneesis.
- Tsütomegaloviirus: viirused, mis on seotud tavaliste haigustega, nagu kanamürk, külmavillid, S. Antonio tulekahju, genitaalherpes ja mononukleoos
- Mükoplasmad: primaarse atüüpilise kopsupõletiku, uretriidi, neonataalse meningiidi etioloogilised ained
- Inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV I ja HIV II)
- A-, B- ja C-hepatiidi viirused
- Haemophilus influenzae
- Gripiviirus: mõnel juhul ilmneb subjektil kõik Guillain-Barré sündroomi tunnused ja sümptomid pärast gripiviiruse põhjustatud nakkust või pärast gripivaktsiini. Guillain-Barré sündroomi esinemissagedus pärast vaktsineerimist gripi vastu on pärast sigade katku pandeemiat 1976. – 1977. Aastal tohutult kasvanud. Kuid praegune risk sündroomi tekkeks pärast immuniseerimist on äärmiselt madal (1 juhtum miljoni vaktsineerimise kohta).
Sarkoidoos, süsteemne erütematoosne luupus ja salmonelloos võivad subjekti mõjutada ka Guillain-Barré sündroomi.
Et mõista ...
Kuidas võivad nakkusetekitajad käivitada autoimmuunreaktsiooni, mis iseloomustab Guillain-Barré sündroomi?
Oletatakse, et patogeenid võivad mõningaid müeliini komponente katta, aktiveerides seega sama müeliini vastase immuniseerimise protsessi. Kaitsesüsteem, mis tunnistab ekslikult müeliini antigeene võõrasteks ja potentsiaalselt ohtlikeks aineteks, käivitab ülemäärase rünnaku nii nakkusetekitaja kui ka perifeersete närvide müeliini vastu.
sümptomid
Guillain-Barré sündroom on vastutav ühe nn "ägeda äkilise paralüüsi sündroomi" eest: antikehade kontrollimatu tootmine perifeerses närvisüsteemis põhjustab alumise ja ülemise jäseme progresseeruvat halvatust.
Guillain-Barré sündroomil on äge suund: neuroloogilise puudujäägi progresseerumine toimub mõne päeva jooksul kuni mitme nädala jooksul. Seejärel järgneb "platoo" faas ja taastumisetapp.
Guillain-Barré sündroomi iseloomulikud sümptomid on:
- Progressiivne jäsemete nõrkus (kõikjal esinev sümptom) kuni näolihaste kaasamiseni (näo halvatus)
- Hingamisraskused
- Düsartria (keelehäired)
- Düsfaagia (raskete või vedelate toiduainete allaneelamine)
- Autonoomne düsfunktsioon (autonoomse närvisüsteemi): südame löögisageduse muutus, rütmihäired, vererõhu muutus (ortostaatiline hüpotensioon) ja basaalne temperatuur
- Kusepõie düsfunktsioon (aeg-ajalt)
- Neuropaatiline valu, eriti jäsemetes
- Hingamispuudulikkus diafragma halvatusest
- Hüesteesia: reaktsiooni tundlikkuse vähenemine stiimulile
- Hüpotoonia: elundi või koe närvisüsteemi vähenemine (lihas hüpotoonia)
- Ebanormaalsed silmade liigutused (aeg-ajalt)
- Progressiivne jäsemete halvatus : Guillain-Barré sündroomi iseloomulik sümptom
- Hingamisteede lihaste halvatus
- Paresteesia (jäsemete või teiste kehaosade tundlikkuse muutmine)
tüsistused
Ravi edasilükkamisel võib rõhutada Guillain-Barré sündroomi sümptomeid ning patsiendi kliiniline pilt võib sadestuda. Kõige sagedasemad tüsistused on:
- südame arütmia
- psühhiaatrilised häired: ärevus, depressioon
- ileum (soolestiku ummistus)
- hingamispuudulikkus (nõuab mehaanilist ventilatsiooni)
- hüpotensioon / raske hüpertensioon
- püsiv paralüüs: Guillain-Barré sündroomi hüperakuutsetes vormides esineb 24 tunni jooksul täielik paralüüs
- Raske uriinipeetus
- trombemboolia
- Süvaveenide tromboos
Kaasaegsete ravistrateegiatega (intensiivne toetav ravi) on prognoos enamikus patsientides suurepärane. Pärast ravi on hinnanguliselt 20% patsientidest, kellel on Guillain-Barré sündroom, säilinud osaline puue (pidev nõrkus, tundlikkuse vähenemine), samas kui 10% surevad hingamispuudulikkusest või kopsuembooliast. Surm võib tekkida ka pärast tugevat kesknärvisüsteemi muutust, või see võib olla tingitud pikaajalisest intubatsioonist tingitud tüsistustest.
Sümptomite kiire progresseerumine, vananenud vanus ja pikaajaline abistav ventilatsioon suurendavad oluliselt Guillain-Barré sündroomi all kannatavate patsientide halva prognoosi riski.
Guillain-Barré sündroom: diagnoos ja ravimeetodid »
