Seotud artiklid: Wernicke entsefalopaatia
määratlus
Wernicke entsefalopaatia on äge neuropsühhiaatriline sündroom, mis tuleneb tiamiini (B1-vitamiini) raskest puudusest.
Selle häire kõige tavalisem põhjus on alkoholism. Alkoholi liigne tarbimine häirib tegelikult tiamiini imendumist seedetrakti tasemel ja selle sadestumist maksas. Lisaks takistab alkoholismiga seotud alatoitumine sageli B1-vitamiini piisavat tarbimist.
Wernicke entsefalopaatia võib tuleneda ka muudest seisunditest, mis põhjustavad pikaajalist hüponutritsatsiooni või vitamiinipuudulikkust (nt sagedane dialüüs, hüperemesis, anoreksia närviaegne ravi, ravi pikaajaline paastumine, bariaatriline kirurgia, maovähk ja AIDS). Haiguse baasil võib esineda ka geneetilisi kõrvalekaldeid, mis põhjustavad transketolaasi puudulikkust - ensüümi, mis metaboliseerib tiamiini.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- anosmia
- apaatia
- ataksia
- kooma
- Lihaskrambid
- Raskused
- Keeleprobleemid
- Ajaline ja ruumiline desorientatsioon
- õhupuuduse
- Käte ja randme valu
- ecolalia
- Papilla turse
- Valus jalad
- hüpertensioon
- alatoitumine
- Ortostaatiline hüpotensioon
- hüpotermia
- hupovitaminoos
- letargia
- nüstagmid
- offtalmopleegia
- paresteesia
- Mälu kaotus
- Liikumiste koordineerimise kaotamine
- Tasakaalu kaotus
- unisus
- Segasus
- minestamine
- tahhükardia
- Värin
- peapööritus
- oksendamine
Täiendavad tähised
Wernicke entsefalopaatiat iseloomustab äkiline sümptomite teke, nagu segasus, nüstagm, osaline oftalmoplaatia, keelehäired, ataksiline kõndimine ja vaimse võimekuse vähenemine.
Wernicke entsefalopaatia korral on vestibulaarse funktsiooni muutmine sageli ilma kuulmiskahjustuseta. Segaduse seisundit iseloomustab sügav desorientatsioon, apaatia, ükskõiksus, kontsentreerumatus ja unisus.
Teiste Wernicke entsefalopaatiaga seotud düsfunktsioonide hulka kuuluvad võimetus lõhna, treemori, agitatsiooni, hüpotermia, kardiovaskulaarsete muutuste (tahhükardia, düspnoe ja ortostaatiline hüpotensioon) ja sünkoopi eristamiseks. Tiamiini puudulikkus tekitab ka sümptomeid, mis tulenevad perifeerse närvisüsteemi kaasamisest, nagu kipitus, krambid, tuimus ja valu jalgades ja käes.
Ravimata patsientidel võib Wernicke entsefalopaatia areneda stuporiks, koomasse ja surmani.
Diagnoos on peamiselt kliiniline ja põhineb hüpotensiooni või vitamiini puudulikkuse tuvastamisel. Muude etioloogiate välistamiseks peab patsient läbima vereanalüüsid, maksafunktsiooni testid, toksikoloogilise skriiningu, aju pildistamise ja tserebrospinaalvedeliku analüüsi.
Ravi hõlmab tiamiini kohest manustamist parenteraalselt, jätkatakse vähemalt 3-5 päeva. Silma sümptomid hakkavad tavaliselt kaduma 24 tunni jooksul, samas kui ataksia ja segadus võivad püsida päevade ja kuude jooksul.
Toetav ravi koosneb rehüdratatsioonist, elektrolüütide muutuste korrigeerimisest ja üldisest toitumisravist, mis hõlmab multivitamiinikomplekse. Kaugelearenenud haigustega patsiendid vajavad haiglaravi. Alkoholi tarbimise lõpetamine on selgelt kohustuslik.
Wernicke entsefalopaatiaga seotud prognoos sõltub õigeaegsest diagnoosimisest; pärast ravi on Korsakoffi psühhoosis häire taastuv, püsiv või degenereeruv (seisund, mida iseloomustavad tugevad mäluvead, ataksia, apaatia, desorientatsioon, konfabulatsioonid, hallutsinatsioonid, silma ja kooma kontrollivad lihaste halvatus). Töötlemata haiguse progresseerub siiski; suremus on 10–20% juhtudest.
