Plasmacytoma: mis see on? A.Griguolo põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi ja prognoos

üldsõnalisus

Plasmacytoma on vere tuumor, mida iseloomustab plasma rakkude ebanormaalne ja isoleeritud proliferatsioon luu ja medullaarse taseme (luu variant) või pehmete kudede tasemel (ekstramedullaarne variant).

Põhjuste tõttu, mis hetkel veel ebaselged, on plasmacytoma kasvaja, mis sarnaneb hulgimüeloomiga, mis sageli kujutab endast esilekutsumist selle tekkeks.

Plasmacytoma põhjustab erinevaid sümptomeid sõltuvalt piirkonnast, kus esineb ebanormaalne plasma rakkude proliferatsioon.

Üldiselt nõuab plasmacytoma diagnoos: füüsilist läbivaatust, meditsiinilist anamneesi, seroproteiini elektroforeesi, Bence Jones'i valgu uriini uurimist, täielikku vereloome, kasvaja biopsiat ja pildikatsetusi, nagu magnetresonants ja PET.

Enamikul juhtudel põhineb plasmacytoma ravi kiiritusravi kasutamisel; harvemini hõlmab see kemoteraapiaga seotud operatsiooni või kiiritusravi.

Mis on Plasmacytoma?

Plasmacytoma on vere tuumor, mida iseloomustab plasma rakkude ebanormaalne ja isoleeritud proliferatsioon luu tasandil (kus "luu" tähendab ka luuüdi ) või pehmeid kudesid (pehmed kuded on lihased, kõõlused, närvid jne).

Omadussõna "isoleeritud" näitab ühe ja piiratud proliferatiivse kasvaja massi olemasolu.

Tuntud ka kui isoleeritud plasmatsütoom, sarnaneb plasmacytoma tugevalt tavalisele hulgimüeloomile, teisele vere kasvajale; nende vere neoplasmade eristamiseks on see, et teine ​​- hulgimüeloom - on laialt levinud seisund, kus esineb rohkem prolifereerivaid kasvajaid ja mitte ainult ühte (nagu plasmakütoomi korral).

Paljud valdkonna meditsiinitekstid ja eksperdid kirjeldavad ja kaaluvad hulgimüeloomit, mis on progressiivne ja laialt levinud plasmatsütoomi vorm, nii et nad määratlevad selle väljendiga "mitmekordne plasmatsütoom".

Lühike ülevaade sellest, mida Plasmacellula on

Plasmotsüklid või plasmotsüüdid on immuunsüsteemi diferentseeritud rakud, mis toodavad antikehi või glükoproteiine, mis kaitsevad inimkeha nakkuste eest.

Plasma rakud pärinevad B-lümfotsüütidest T- abistaja lümfotsüütide stimuleerimisel ja järgivad protsessi, mida eksperdid väljakutse antigeeni äratundmisel tunnevad .

Immunoloogias nimetatakse mis tahes ainet või molekuli, mida immuunsüsteem tunneb võõrastena või potentsiaalselt ohtlikena, nimetatakse antigeeniks .

põhjused

Üldiselt on kasvajad geneetiliste aberratsioonide ( mutatsioonide ) tulemus, mis puudutavad spetsiifiliselt kasvu, arengu ja / või rakkude replikatsiooni kontrollimise eest vastutavaid geene.

Praegu ei ole plasmacytoma põhjused - see tähendab, mis määrab geneetilised mutatsioonid plasmatsütoomi alguses - teadmata .

Kuid valdkonna eksperdid on täheldanud, et kõnealune kasvaja on sagedamini:

• Minevikus esinenud ioniseeriva kiirgusega ;

• Minevik on olnud kokkupuude konkreetsete kemikaalidega, sealhulgas nafta derivaadid, pestitsiidid, lahustid ja asbest;
• Immuunpuudulikkuse seisund (näiteks AIDSi või elundite siirdamise tõttu), millele on asetatud herpesviiruse 8 või herpesviiruse 4 (või Epstein-Barri viiruse) poolt toetatud viirusinfektsioon.

uudishimu

Plasmacytoma eelistavad tegurid on samad riskifaktorid nagu hulgimüeloom; see on nende kahe neoplastilise seisundi vaheliste analoogide täiendav kinnitus.

Plasmacytoma tüübid

Arstid tunnevad ära kahte tüüpi plasmacytoma: luu (või üksikuks luu plasmatsütoomi ) üksikplasmatsütoomi ja üksik extramedullary plasmacytoma .

• Üksildane luu plasmatsütoom: see on plasmacytoma, kus plasma rakkude anomaalse ja isoleeritud proliferatsiooni nähtus toimub luu- ja luuüdi tasandil.

  Luude üksikplasmatsütoom paikneb tavaliselt selgrool, kuid see võib samuti mõjutada ka vaagna luude, ribide, ülemise jäsemete luude (humerus, raadius ja ulna), näo kondid, luude luud. kolju, reieluu või rinnaku.

  Luu üksikplasmütoomoom on kasvaja, mis on tugevalt seotud mitmeaastase müeloomi arenguga hilisematel aegadel; arstid on tegelikult täheldanud, et 50–70% luude üksikplasmütoomi juhtudest põhjustab järgneva 5-10 aasta jooksul välimuselt hulgimüeloomi;

• Extramedullary üksikplasmatsütoom: see on plasmacytoma, kus plasma rakkude anomaalse ja isoleeritud proliferatsiooni nähtus paikneb pehmetes kudedes väljaspool luu- ja luuüdi.

  Extramedullary üksikplasmatsütoom mõjutab sagedamini ülemisi hingamisteid (eriti nina, paranasaalseid nina ja kurgu) (85% juhtudest), kuid võib mõjutada ka seedetrakti, lümfisõlmede või kopsusid.

  Extramedullary üksikplasmatsütoom võib põhjustada ka hulgimüeloomi, kuid see nähtus - see tuleb märkida - on palju harvem (ainult 10% kliinilistest juhtudest) kui luude üksikplasmütoomi korral.

Nagu lugeja võib märkida, on kahe tunnustatud plasmatsütoomi tüübi eristamine tuumori tekkimise koht (luu- ja luuüdi või pehmed koed).

Kahe tunnustatud plasmakütoomi tüübi hulgas näib, et kõige tavalisem statistiline näitaja on luude üksik plasmatsütoom.

uudishimu

Plasmacytoma tüpoloogilist klassifikatsiooni piiritles USA mittetulundusühing, mida nimetatakse rahvusvaheliseks müeloomi töörühmaks, kuhu kuuluvad arstid ja teadlased, kes on spetsialiseerunud hulgimüeloomi ja sellega seotud kasvajate (nt plasmaktoomide) diagnoosimisele ja ravile.

epidemioloogia

Plasmacytoma on aeg-ajalt kasvaja.

Statistika käes, kõige enam mõjutatud on keskealised ( 50-aastased ) ja eakad 60–65 -aastased; noorte ja noorte täiskasvanute puhul tuleb selle algust pidada tõeliseks harulduseks.

Üksildane luu plasmatsütoom moodustab 3-5% kõigist vähirakkudest, mis mõjutavad plasma rakke.

Igas selle variandis (seega nii luuüdi kui ka pehmete kudede puhul) on plasmacytoma sagedasem meessoost isikutel (suhe naistega on 2: 1, üksikplasmatsütoomi korral). ja 3: 1 ekstramedullaarse üksikplasmatsütoomi puhul).

Kas teadsite, et ...

Müeloomi haigus mõjutab sagedamini populatsiooni, mis on suurem kui plasmakütoom.

Täpsemalt, hulgimüeloom on eriti levinud üle seitsmekümne inimesel.

Sümptomid ja tüsistused

Plasmacytoma sümptomid varieeruvad sõltuvalt sellest, kus on toimunud ebanormaalne plasma rakkude proliferatsioon ; luude istmega plasmaktoomiga (luu üksikplasmütsütoom) tekib tegelikult sümptomoloogia, mis erineb pehmest koest (extramedullary solitary plasmacytoma) põhinevast plasmacytomast.

Luude üksildane plasmatsütoom: sümptomite üksikasjad

Üksik luu plasmatsütoom vastutab tavaliselt tõsise valu ja korduvate luumurdude eest vastavas luuosas.

Extramedullary Solitary Plasmacytoma: sümptomite üksikasjad

Extramedullary solitary plasmacytoma tekitab sümptomeid, mis on seotud kahjustatud pehmete kudede talitlushäire või ebamugavusega ; näiteks need, kellel tekib ekstramedullaarne üksikplasmatsütoom ülemise hingamisteede trakti kaudu (nagu juba öeldud, on see ala iseloomulik 85% extramedullary üksikplasmatsütoomi juhtudest), võivad esitada kaebusi selliste häirete kohta nagu nohu, ninaverejooks ja ninakinnisus.

tüsistused

Selle kasvaja kalduvus kanda plasmacycoma komplikatsiooni on eelkõige luuvariandis (luude üksildane plasmatsütoom), et saada hulgimüeloomiks.

Plasmatsütoomist tulenev hulgimüeloom on samaväärne viimati nimetatu arenguga .

Nagu plasmatüümi tüüpide kirjelduses öeldud, on luu variandis suurem tõenäosus, et viimane põhjustab hulgimüeloomi.

Millal ma peaksin arsti juurde minema?

Eriti plasmasütoomi ohus oleval isikul (ja multippel müeloomi afiinsusel) on õige põhjus pöörduda arsti poole või minna lähimasse haiglasse, olles trauma puudumise tõttu luumurdude ohvriks või sellised seisundid nagu osteoporoos või selliste sümptomite nagu ninaverejooks, ninakinnisus ja / või ninaverejooks (ilmselgelt ülaltoodut silmas pidades enamikul juhtudel ekstramedulaarne üksikplasmatsütoom tekitab neid sümptomeid) väljanägemist, ilma põhjuseta. ).

diagnoos

Plasmacytoma diagnoosimiseks kasutab arst üldiselt järgmist teavet:

• Füüsiline läbivaatus ja meditsiiniline ajalugu . Nende eesmärk on selgitada patsiendi sümptomaatikat ja üldist tervislikku seisundit.

  Nad on hädavajalikud, et mõista, millised muud uuringud jätkavad diagnostilist uurimist.

• Vereanalüüs, mida nimetatakse seroproteiini elektroforeesiks . See on indiviidi seerumis sisalduvate antikehade analüüs.

  Seroproteiini elektroforees on kasulik, sest see võimaldab tuvastada seroloogilist anomaalia, mis on iseloomulik paljudele plasmakütoomi juhtumitele, mida nimetatakse paraproteineemiaks ja mis koosneb mõnes sõnastikus teatud tüüpi monoklonaalse antikeha ebatavalisest kogunemisest;

• Bence Jones'i valgu testimine uriiniga . Bence Jones'i valk on ebatavaline valk, mille esinemine uriinis on sageli seotud vere kasvajaga, mille objektiks on plasma rakud;
• Täielik vereanalüüs . See on eriti kasulik plasmacytoma eristamiseks selle kõige arenenumast vormist, hulgimüeloomist; tegelikult, erinevalt hulgimüeloomist, ei tekita plasmacytoma veres kõrget kaltsiumisisaldust, vähendab neerufunktsiooni ja punaste vereliblede puudumist;

• Luude luuüdi või pehmete kudede biopsia , mida peetakse kahjustatuks. Selle eesmärk on tuvastada anomaalsed plasma rakud ja kirjeldada nende omadusi; lisaks aitab see eristada plasmotsütoomi hulgimüeloomist proliferatsioonisaitide arvu kaudu (üksik proliferatsioon on plasmacytoma indeks);
• Pildikatsetused, näiteks magnetresonants ja / või PET. Nad aitavad eristada plasmatsütoomi ja hulgimüeloomi, sest nad suudavad tuvastada plasma rakkude proliferatsiooni saite.

Kas teadsite, et ...

Kättesaadav statistika, paraproteineemia iseloomustab umbes 60% luude üksikplasmütsütoomi juhtudest ja umbes 25% üksik extramedullary plasmacytoma juhtudest.

ravi

Enamikul juhtudel põhineb plasmacytoma ravi kiiritusravi kasutamisel ; harvemini hõlmab see kemoteraapiaga seotud operatsiooni või kiiritusravi.

Kiiritusravi: Mis on ja miks on esimene valik?

Kasvaja vastane kiiritusravi seisneb tuumori proliferatsiooni ala eksponeerimises teatavale suure energiaga ioniseeriva kiirguse (röntgenkiirte) doosile, mille eesmärk on neoplastiliste rakkude hävitamine.

Kiiritusravi sobib väga hästi isoleeritud ja piiritletud kasvajate raviks, mistõttu on see esimene valik plasmakütoomi vastu (täpne, isoleeritud ja piiritletud kasvaja).

Kas teadsite, et ...

Kasvajaid, mis on isoleeritud ja piiritletud, on kiiritusravile väga hästi määratletud, määratletakse väljendiga "radiosensitiivsed kasvajad".

Operatsioon: mida see ennustab ja millal see toimib?

Väga harva kasutatakse plasmatsütoomi kirurgilist ravi tuumori proliferatsiooni ala eemaldamiseks.

Operatsiooni kasutamise õigustamiseks võib olla:

• Ekstramedullaarse üksikplasmatsütoomi olemasolu, välja arvatud nina piirkonna vähi korral (esteetilistel põhjustel);
• Luude üksikplasmatsütoomi olemasolu, mis tekitab skeletile ebastabiilsust või kahjustatud luuosa pidevaid luumurde.

Kemoteraapia: mis on ja millal see on vajalik?

Kemoteraapia koosneb ravimite manustamisest, mis suudavad tappa kiiresti kasvavaid rakke, sealhulgas vähkkasvajaid.

Reeglina ravivad arstid plasmacytomasid radioteraapia ja keemiaravi kombinatsiooni abil, kui nad soovivad rakendada veelgi võimsamat ravi kasvaja vastu.

Nagu oodatud, on plasmaktoomi juuresolekul kemoteraapia kasutamine vaid mõnedel juhtudel.

uudishimu

Kemoteraapia ravimid plasmacytoma raviks on samad kemoteraapia ravimid, mida kasutatakse hulgimüeloomi raviks.

Pärast ravi: mis juhtub?

Igaüks, kes on välja töötanud plasmatsütoomi ja läbinud kõik vajalikud ravimeetodid, peab järgima viimast programmi, mis hõlmab vere- ja uriinianalüüse ning korrapäraste intervallidega pildikatsetusi. pikaajalise ravivastuse jälgimiseks.

prognoos

Kiiritusravi tagab plasmacytoma suurepärase kontrolli ainult kohalikul tasandil ; Tegelikult ei takista see kõnealust kasvajat korduvate või halvemate müeloomide progresseerumiseni mõne aasta pärast.

Seetõttu võimaldab kiiritusravi paremini ravida proliferatsiooni piirkonda, mis iseloomustab plasmacytoma, kuid ei võimalda kõrvaldada sarnase kasvaja tekkimise võimalust või saada hulgimüeloomi.

Et teada saada üksikasju plasmatsütoomi prognoosi kohta (vastus kiiritusravile, keskmise elulemuse määrale, hulgimüeloomiks arenevatele plasmotsüümide protsendile jne), on soovitatav tutvuda alljärgnevaga.